Kategori

Interessante Artikler

1 Kræft
Hypofysetumor. Symptomer hos kvinder, mænd, barn, årsager, behandling
2 Kræft
Sådan behandles larynx neurose?
3 Test
Gastroenterologs mening: er det værd at drikke olie på tom mave
4 Strubehoved
Regler for indsamling af urinanalyse for kortisol, undersøgelsesresultater
5 Kræft
Østrogener: hvad er "kvindelige" hormoner til, og hvordan man regulerer deres niveau i kroppen
Image
Vigtigste // Strubehoved

Sekundær binyreinsufficiens


Binyreinsufficiens er en alvorlig sygdom i det endokrine system, en primær forstyrrelse af binyrebarken (også kendt som Addisons sygdom) eller dens sekundære lidelse, hvor ACTH-sekretionen falder kraftigt, og binyrebarkhormonernes funktionelle kapacitet er nedsat. Forstyrrelse af arbejdet i nogen af ​​linkene fører til lidelser i hypothalamus-hypofyse-binyresystemet. Dette udtryk kan henvise til forskellige typer symptomer og komplikationer af hypokorticisme. En karakteristisk proces for sygdommen er destruktive strømme i binyrerne..

  • Klassificering af binyrebarkinsufficiens
  • Årsager til binyreinsufficiens
  • Årsager til sekundær binyreinsufficiens
  • Årsager til tertiær binyreinsufficiens
  • Symptomer på binyreinsufficiens
  • Diagnose af binyrebarkinsufficiens
  • Komplikationer af binyreinsufficiens
  • Behandling af binyrebarkinsufficiens
  • Forudsigelse og forebyggelse af binyrebarkinsufficiens

En mangel eller et fald i produktionen af ​​hormonet mineralocorticoid fremkalder et fald i mængden af ​​natrium og vand, som forårsager skade og dehydrerer kroppen, og massen af ​​cirkulerende blod falder. Denne sygdom findes ofte hos kvinder og mænd i mellem- og ældre alder, ganske sjældent hos børn.

Denne form for sygdom kan provokeres af sygdomme, der fører til ødelæggelse af binyrebarken: syfilis, AIDS, tuberkulose, lymfogranulomatose, amyloidose, forskellige typer binyretumorer.

Fra sygdommens historie er det kendt, at det var Addison, der for første gang i 1855 beskrev sygdomsforløbet, der er forbundet med binyresvigt af tuberkuløs oprindelse - dette forklarer sygdommens andet navn - Addisons sygdom.

Klassificering af binyrebarkinsufficiens

Moderne medicin skelner mellem 3 typer binyrebarkinsufficiens: primær, sekundær, tertiær.

Primær type

Primær kronisk binyreinsufficiens påvirker oprindeligt binyrerne i sig selv ved dets egenskaber. Denne type sygdom er en af ​​de mest almindelige typer binyrebarkinsufficiens. Ifølge statistikker forekommer 90% af alle tilfælde af denne sygdom..

Sekundære og tertiære former

Hvad angår den sekundære og tertiære kroniske binyreinsufficiens, er de karakteriseret ved en akut mangel på sekretion af ACTH eller corticoliberin, som udskilles af det hypothalamus-hypofyse system. Alt dette kan forårsage forstyrrelser eller fuldstændigt tab af deres binære cortexs arbejdsevne..

I medicinsk praksis skelner lægerne stadig, afhængigt af udviklingshastigheden for sygdommens symptomer, mellem akut og kronisk binyreinsufficiens..

Årsager til binyreinsufficiens

Læger kalder følgende sygdomme og faktorer som årsagerne til langvarig primær binyreinsufficiens:

  • HIV-infektion, syfilis, svampeinfektioner, tuberkulose, metastaser af forskellige tumorer;
  • autoimmun ødelæggelse af binyrebarken, som kan føre til beskadigelse og funktionsfejl i andre kirtler i det endokrine system;
  • iatrogene faktorer - antikoagulantbehandling, som kan fremkalde blødning fra begge sider i binyrerne;
  • kirurgisk indgreb for at fjerne binyrerne på grund af Itsenko-Cushings sygdom
  • brugen af ​​blokkere af steroidogenese i binyrerne (chloditan, spironolacton, aminoglutethimid).

Den grundlæggende årsag til primær kronisk binyreinsufficiens er primært autoimmun adreanalin. Undersøgelser af denne type sygdom viste, at der blev påvist antistoffer mod forskellige komponenter i binyrebarken i blodet fra patienterne. Ved binyreinsufficiens angriber disse antistoffer de vigtigste enzymer - steroidogenese og 21-hydroxylaser. Lokaliseret i det endoplasmatiske retikulum af binyrebarkcellerne fremkalder dette fragment en reaktion for omdannelsen af ​​17-hydroxyprogesteron til 11-deoxycortisol i bundtzonen, som leverer syntesen af ​​cortisol og reaktionen af ​​transformation af progesteron til 11-deoxycorticosteron i den glomerulære zone, dette tilvejebringer syntesen af ​​aldosteron.

Antistoffer mod 21-hydroxylase påvises hos 60-80% af patienterne med primær kronisk binyreinsufficiens. Varigheden af ​​selve sygdomsforløbet vil bestemme indholdet af antistoffer i blodet..

Læger kombinerer ofte primær kronisk svigt med forskellige andre autoimmune endokrine lidelser. I medicin kaldes dette autoimmunt polyglandulært syndrom (APGS). Følgende typer autoimmunt polyglandulært syndrom kvalificerer sig:

  1. APGS type I - denne sygdom er sjælden, den er kendetegnet ved en autoimmun type arv og udtrykkes af mucokutan candidiasis (dette er i barndommen), men binyreinsufficiens manifesterer sig på senere stadier;
  2. APGS type II - en sygdom, der hovedsagelig forekommer hos voksne, oftere hos kvinder.

Tuberkulose var den underliggende årsag til primær kronisk binyreinsufficiens for omkring et århundrede siden. I dag, når læger ved næsten alt om denne sygdom og behandler selv de mest alvorlige former, er der kun 7-8% af tilfældene, hvor årsagen til binyrebarkinsufficiens er tuberkulose.

Årsagen til primær binyreinsufficiens kan være en sådan generisk (genetisk) sygdom som adrenoleukodystrofi. Denne sygdom påvirker binyrebarken og det hvide stof i nervesystemet. Sygdommen er sjælden, kun i 1 tilfælde ud af 20.000 fødte børn. En række af denne sygdom findes ofte - dette er en cerebral form, det er svært og manifesterer sig kun i en ældre alder (6-12 år).

En ret sjælden sygdom, der medfører kronisk binyreinsufficiens, er metastatiske læsioner i binyrerne. Ofte er disse metastaser af storcellet lymfoid og bronchogen lungekræft, som fremkalder binyreinsufficiens.

Den sjældneste årsag til binyreproblemer er en svampeinfektion. Blandt dem er følgende: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

De vigtigste former for binyreinsufficiens er sekundær og tertiær kronisk insufficiens. Typiske lidelser ved sekundær binyreinsufficiens opstår på samme måde som en konsekvens af underproduktionen af ​​ACHT fra hypofysen og krænkelsen af ​​hypofysens stilk. Sekundær kronisk binyreinsufficiens vises også med tilstrækkelig massive processer i den tyrkiske sadel (disse kan være forskellige tumorer og cyster i sellar-regionen) og med operativ hypofisektomi og med bestråling af hypothalamus-hypofyseregionen.

Årsager til sekundær binyreinsufficiens

Årsagerne til sekundær binyreinsufficiens kan også være:

  • iskæmi i hypothalamus og hypofysen;
  • blødning i hypofysen og andre vaskulære sygdomme;
  • kavernøs sinustrombose;
  • metaboliske lidelser;
  • enhver strålebehandling, kirurgiske indgreb, der fører til kvæstelser.

Årsager til tertiær binyreinsufficiens

Årsagen til tertiær kronisk binyreinsufficiens vil være langvarig brug af imponerende doser af glukokortikoider, som anvendes til behandling af visse sygdomme. Mangel på ACGT- og CRH-sekretion fører til krænkelser af binyrebarken, atrofiske processer kan begynde, som risikerer ikke at komme sig.

Symptomer på binyreinsufficiens

Symptomer på binyreinsufficiens kan manifestere sig på forskellige stadier i forskellige former.

Så primær kronisk insufficiens vises ikke pludselig og hurtigt, det er karakteriseret ved:

  • en langsom stigning i hudpigmentering
  • hyppig træthed (selv med den mindste fysiske anstrengelse);
  • appetitløshed og som et resultat - tab af kropsvægt.

De vigtigste symptomer på en sådan lidelse er muskler og generel svaghed, smerter og kropssmerter..

  1. Muskel- og generel insufficiens kan forekomme i de tidlige stadier med jævne mellemrum under enhver stress og depression. Det kan forsvinde efter hvile (for eksempel efter en nattesøvn), men så komme tilbage igen, det kan udvikle sig til et permanent symptom - asteni. Med dette resultat udvikles ofte mental astenisering. Det er en fiasko i elektrolyt- og kulhydratmetabolisme, der fører til sådanne ugunstige afslutninger.
  2. Hyperpigmentering af slimhinder og hud vil også være et udtalt symptom på binyreinsufficiens. Intensive symptomer på sygdommen er en konsekvens af sygdommens alder. Til at begynde med kan de dele af kroppen, der konstant er åbne og oftest udsættes for solen, ændre farve og blive mørkere, for eksempel hænder, ansigt, hals. På palmerne kan hyperpigmenterede pletter skille sig ud, som mærkbart stikker ud fra det generelle farveniveau på hænderne, og de steder, hvor størst friktion med tøj kan blive mørkere. Det er ikke altid muligt at opdage hyperpigmentering af slimhinderne i tandkødet, læberne, bløde såvel som hårde ganer.
  3. Vitiligo (ikke-pigmenterede pletter) findes ofte hos patienter, alt dette sker på baggrund af hyperpigmentering. De kan variere i størrelse fra den mindste til den største, og deres konturer kan være uregelmæssige. Vitiligo kan kun findes hos patienter med vedvarende binyreinsufficiens. Langvarig garvning efter udsættelse for solen kan også være et tidligt tegn på sygdommen..
  4. Forstyrrelser af gastrointestinal karakter, som ledsages af appetitløshed, opkastningsreflekser, kvalme - disse symptomer kan forekomme i de tidlige stadier og fortsætter gradvist med at stige. Fordøjelsesbesvær er ret sjældent. Årsagen til denne type symptomer kan være en lav produktion af pepsin og saltsyre samt hypersekretion af chlorid i tarmområdet. Kroppen mister gradvist natrium - dette skyldes diarré og opkastning som et resultat - akut binyreinsufficiens er garanteret. Læger har allerede bemærket, at patienter med dette resultat ofte har brug for salt mad..
  5. Vægttab er et konstant tegn, der kan variere fra moderat (4-6 kg) til signifikant (15-30 kg), især når en person har været overvægtig i lang tid.
  6. Patienter med kronisk binyreinsufficiens har ofte hypoglykæmiske tilstande. Sådanne tilfælde kommer pludselig og på tom mave og efter et måltid (især efter et måltid rig på kulhydrater) efter 2-3 timer. Denne type anfald ledsages af svaghed, svedtendens..
  7. Et af symptomerne på binyreinsufficiens kan også være hypotension, som ofte manifesterer sig allerede i begyndelsen af ​​sygdommen. Dette kan forårsage besvimelse og svimmelhed. Årsagen til dette symptom vil være et fald i natrium i menneskekroppen såvel som et fald i plasmavolumen..

Diagnose af binyrebarkinsufficiens

Inden denne eller den anden diagnose stilles, skal patienten gennemgå en bestemt række undersøgelser og tests. Men der er et "men". Patienter, der har udtalt symptomer på akut binyrebarkinsufficiens (krise), skal behandles straks uden at vente på testresultaterne. I dette tilfælde er det umuligt at trække tiden ud under nogen omstændigheder, fordi menneskeliv er på spil. Hvis det er muligt og med den tilgængelige tid, kan du hurtigt lave en ACTH-stimuleringstest, men der er tilfælde, hvor alle undersøgelser skal udsættes, før de vigtigste symptomer undertrykkes.

Hos en patient med en tilfældig prøve findes ofte et lavt kortisolindhold i plasma. Selvom niveauet af cortisol er inden for det normale interval, er dette for lavt for en patient med en binyrebarkinsufficiens..

ACTH test

ACTH-testen fungerer mere detaljeret og informativt. Reaktionen og koncentrationen af ​​cortisol øges ikke som reaktion på eksogen administration af AHT ved primær kronisk binyreinsufficiens. Det er muligt at diagnosticere primær eller sekundær binyreinsufficiens ved hjælp af indholdet af ACTH, det vil sige, hvis indikatorerne er lave, så er der en ACTH-mangel, høje priser vil være i Addisons sygdom.

Insulinhypoglykæmi test

Insulinhypoglykæmitesten er den mest nøjagtige metode til diagnosticering af sekundær hypercortisolisme hos en patient, hvor graden af ​​cortisol bestemmes i en hypoglykæmisk tilstand fremkaldt af indgivelsen af ​​kortvirkende insulin.

For en patient, der allerede har modtaget glukokortikoider, kan denne type test udføres om morgenen eller mindst 12 timer efter injektionen.

Andre tests

Hvis der er mistanke om binyrebarkinsufficiens, udføres test for skjoldbruskkirtlens standardfunktion såvel som gonadernes funktion, en blodprøve, det er nødvendigt at bestemme niveauet af plasmaglukose og calcium. Læger kan bestille urinprøve og røntgen.

Ved den mindste mistanke om hiv-infektion skal der også foretages en analyse for at bekræfte eller benægte diagnosen.

Komplikationer af binyreinsufficiens

Komplikationer ledsages af progressionen af ​​akut binyreinsufficiens, også kendt som en krise. Med dette resultat observeres ofte et fald i glukokortikoider (binyrebarkhormoner) hos patienten. Denne form for forringelse kan forekomme med utilstrækkelige doser hormoner eller fuldstændig fravær af behandling for sygdommen. Læger kvalificerer følgende symptomer på binyrebarkinsufficiens:

  • gastrointestinale symptomer og forværringer;
  • kardiovaskulære symptomer
  • neuropsykisk form.

Det er meget vigtigt at konsultere en læge til tiden, hvis der findes sådanne symptomer, for hvis patienten ikke hurtigst muligt er indlagt på hospitalet, og den nødvendige behandling for binyreinsufficiens ikke udføres, dvs. der er enhver chance for et dødeligt resultat af patienten.

Behandling af binyrebarkinsufficiens

Selve valget af en metode til behandling af binyrebarkinsufficiens bestemmes af følgende mål:

  • udskiftning af hormonmangel
  • fuldstændig eliminering af årsagen til sygdommen.

Behandling af kronisk binyreinsufficiens og eliminering af årsagen til denne sygdom kan udføres ved hjælp af medicin ved hjælp af stråling og kirurgi..

Det er værd at overveje, at der ved primær kronisk binyreinsufficiens anvendes glukokortikoid (prednisolon, hydrocortison) såvel som mineralokorticoide lægemidler (fludrocortison). Til sekundær brug kun glukokortikoid.

Doseringen af ​​medicin afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens sygdom såvel som af sundhedstilstanden.

Den positive effekt af terapi fremkalder en klar forbedring af patientens velbefindende. Når patientens tilstand er stabiliseret, er det værd at fortsætte støttende terapi..

Forudsigelse og forebyggelse af binyrebarkinsufficiens

Forekomsten af ​​primær kronisk binyreinsufficiens varierer fra fyrre til hundrede tilfælde om året pr. Million mennesker. Gennemsnitsalderen for patienter er fra 20 til 50 år, men den mest almindelige svigt hos patienter i alderen 30 til 40 år.

Mennesker med symptomer på binyrebarkinsufficiens uden behandling vil ikke kunne føle sig normale og leve et normalt liv. Og med rettidig og korrekt behandling kan de leve helt normale med samme varighed og livskvalitet, du skal bare vælge den rigtige dosis kortikosteroider. Prognosen for binyreinsufficiens vil være meget gunstig, hvis udskiftningsterapi blev udført på en kvalificeret måde og vigtigst af alt i tide. Prognosen kan forværres, hvis der er udvikling af samtidige autoimmune sygdomme. Med hensyn til forudsigelsen af ​​adrenoleukodystrofi er resultatet dårligt dannet af den hurtige progression af sygdommen, primært i nervesystemet, og ikke binyreinsufficiens.

Med hensyn til forebyggelse af binyrebarkinsufficiens er der ingen sådan speciel terapi inden for medicin. Hvis en sådan sygdom er familie (medfødt), er medicinsk genetisk konsultation mulig. Først og fremmest er det vigtigt at genkende sygdommen rettidigt. Yderligere udvikling af de første tegn på akut hypokorticisme såvel som krise forhindres let hos patienter med binyrebarkinsufficiens under operation, fødsel eller under graviditet. I sådanne tilfælde ordineres DOXA-lægemidler og glykokortikoider for at forhindre sygdommen.

En kvinde bør, mens hun bærer et barn, undgå de skadelige virkninger af alkohol, tobaksprodukter, hvilket vil være en fremragende forebyggelse af medfødt binyrebarkudvikling og senere binyrebarkinsufficiens.

Binyresvigt

Under dette navn kombineres sygdomme forårsaget af hypofunktion i binyrebarken. Kliniske manifestationer af binyrebarkinsufficiens er forårsaget af glukokortikoidmangel og (mindre ofte) mineralokortikoidmangel.

Etiologi og klassificering

A. Primær binyreinsufficiens (Addisons sygdom) er en konsekvens af primær binyresygdom, hvor mere end 90% af de kortikale celler, der udskiller kortikosteroider, ødelægges.

B. Sekundær binyreinsufficiens er forårsaget af sygdomme i hypothalamus eller hypofysen, hvilket fører til en mangel på corticoliberin eller ACTH (eller begge på samme tid).

B. Iatrogen binyreinsufficiens opstår, når behandlingen med glukokortikoid stoppes, eller niveauet af endogene glukokortikoider falder hurtigt på baggrund af langvarig undertrykkelse af det hypothalamus-hypofyse-binyresystem ved hjælp af eksogene eller endogene glukokortikoider.

D. Binyreinsufficiens kan være akut eller kronisk. Årsager til akut binyreinsufficiens: hurtig ødelæggelse af binyrebarken (for eksempel med bilateral binyreblødning), beskadigelse af binyrerne ved traume eller operation.

Kronisk binyreinsufficiens

A. Etiologi. Kronisk binyreinsufficiens kan være primær eller sekundær; det kliniske billede i disse tilfælde er noget anderledes. For nylig er den mest almindelige årsag til primær binyreinsufficiens autoimmun skade på binyrebarken (ca. 80% af tilfældene). Autoimmun skade på binyrerne kan ledsages af andre autoimmune endokrine sygdomme, såsom insulinafhængig diabetes mellitus og hypothyroidisme og undertiden hypogonadisme, hypoparathyroidisme og autoimmun gastritis (type I autoimmun polyglandular syndrom). I første halvdel af det 20. århundrede var tuberkulose den førende årsag til kronisk primær binyreinsufficiens. I dag skyldes kun 10-20% af tilfældene med primær binyreinsufficiens tuberkuløs binyresygdom..

B. Klinisk billede

1. Almindelige symptomer på primær og sekundær binyreinsufficiens skyldes primært glukokortikoidmangel og inkluderer træthed, svaghed, hypoglykæmi, vægttab og gastrointestinale forstyrrelser. Ved primær binyreinsufficiens påvirkes også cellerne i binyrebarkens glomerulære zone, der udskiller mineralokortikoider, hvilket fører til hypoaldosteronisme. Symptomer på hypoaldosteronisme: natriumtab, øget saltindtag, hypovolæmi, hypotension, hyperkalæmi, mild metabolisk acidose. Da hypofysen ikke er beskadiget ved primær binyreinsufficiens, forårsager kortisolmangel en kompenserende stigning i udskillelsen af ​​ACTH og MSH, hvilket fører til hyperpigmentering af huden og slimhinderne. Hyperpigmentering ses oftest omkring læberne og på bugslimhinden og på udsatte eller gnidte dele af kroppen. Ved autoimmun skade på binyrerne kan flere fregner, diffus hyperpigmentering og vitiligo observeres samtidigt. Androgen sekretion reduceres også, hvilket fører til et fald i aksillær og pubic hårvækst.

2. Sekundær binyreinsufficiens ledsages ikke af hypoaldosteronisme, da syntesen af ​​mineralokortikoider ikke styres af ACTH, men af ​​renin-angiotensinsystemet. Der er heller ingen hyperpigmentering, da niveauerne af ACTH og MSH er reduceret. Et vigtigt tegn på sekundær binyreinsufficiens er samtidig patologier forårsaget af mangel på LH og FSH, TSH eller STH (henholdsvis sekundær hypogonadisme, sekundær hypothyroidisme og væksthæmning).

Hypoadrenal krise (akut binyreinsufficiens)

A. Etiologi. Alvorlige infektioner, brug af metirapon, traume eller kirurgi hos patienter med kronisk binyreinsufficiens kan udløse en hypoadrenal krise.

B. Klinisk billede. Høj feber, dehydrering, kvalme, opkastning og et blodtryksfald, der hurtigt fører til besvimelse. Med en mangel på mineralokortikoider observeres hyperkalæmi og hyponatræmi. Dehydrering fører til en stigning i AMK og (ikke altid) til hyperkalcæmi. En hypoadrenal krise kan være forårsaget af bilateral binyreblødning, såsom med en overdosis af heparin.

Iatrogen binyreinsufficiens. Langvarig behandling med glukokortikoider hæmmer det hypothalamus-hypofyse-binyresystem. Dette systems modstandsdygtighed over for eksogene glukokortikoider er ikke den samme hos forskellige patienter. De sædvanlige symptomer på undertrykkelse af det hypothalamus-hypofyse-binyresystem efter tilbagetrækning af glukokortikoidbehandling: svaghed, træthed, depression, arteriel hypotension. Hvis svær stress ikke øges med tiden, kan patienten udvikle en hypoadrenal krise. Undertrykkelse af det hypothalamus-hypofyse-binyresystem manifesteres undertiden af ​​svær svaghed under eller efter mindre stress eller lidelser, for eksempel med luftvejssygdomme. Kliniske symptomer kan være fraværende, og kun biokemiske ændringer (for eksempel reduceret udskillelse af kortisol i ACTH-test) indikerer en mangel på det hypothalamus-hypofyse-binyresystem. Iatrogen binyrebarkinsufficiens bør mistænkes i følgende tilfælde:

A. Enhver patient, der fik prednison i en dosis på 15-30 mg / dag i 3-4 uger. Hos sådanne patienter kan inhibering af det hypothalamus-hypofyse-binyresystem efter vedtagelse af glukokortikoidterapi fortsætte i 8-12 måneder.

B. Enhver patient, der modtager prednison 12,5 mg / dag i 4 uger. Undertrykkelse af det hypothalamus-hypofyse-binyresystem kan fortsætte i 1-4 måneder.

C. Hos enhver patient med Cushings syndrom efter fjernelse af et binyreadenom eller ondartet neoplasma.

D. Hos enhver patient med et fald i cortisolsekretion som reaktion på ACTH, der modtager glukokortikoider (uanset dosis og varighed af glukokortikoidbehandling).

Laboratoriediagnostik

A. Kort test med ACTH. De bruger en syntetisk analog af ACTH - tetracosactid - en kraftig og hurtigvirkende stimulator for udskillelsen af ​​cortisol og aldosteron. Testen kan udføres på et hospital eller på ambulant basis, og hverken tidspunktet på dagen eller madindtag påvirker nøjagtigheden af ​​resultaterne.

og. Blod trækkes for at bestemme basal serum cortisol og aldosteron niveauer og plasma ACTH. Bestemmelse af aldosteron og ACTH hjælper med at skelne mellem primær binyreinsufficiens og sekundær.

b. In / in eller in / m injiceret 0,25 mg tetracosactid. Til intravenøs administration fortyndes tetracosactid i 2-5 ml saltvand; varighed af infusion - 2 min.

på. 30 og 60 minutter efter administration af tetracosactid trækkes blod for at bestemme niveauerne af cortisol (og om nødvendigt aldosteron og ACTH).

2. Evaluering af resultater. Normalt øges niveauet af kortisol efter administration af tetracosactid med mindst 10 μg%. Hvis den basale kortisolkoncentration overstiger 20 μg%, er testresultaterne upålidelige. Et normalt sekretorisk respons kan sikkert udelukke primær binyreinsufficiens. Hos patienter med sekundær binyreinsufficiens er responsen på tetracosactid normalt reduceret, men undertiden normal. Primær binyreinsufficiens kan skelnes fra sekundær binyreinsufficiens ved at måle basalt ACTH- og aldosteronniveauer før og efter administration af tetracosactid. Ved primær binyreinsufficiens er basalniveauet for ACTH forhøjet (normalt> 250 pg / ml), mens det ved sekundær binyreinsufficiens er nedsat eller inden for normale grænser. Ved primær binyreinsufficiens reduceres det basale aldosteronniveau, og efter administration af tetracosactid øges sekretionen af ​​aldosteron ikke. Ved sekundær binyreinsufficiens er det basale aldosteronniveau inden for normale grænser eller reduceret, men 30 minutter efter administration af tetracosactid øges aldosteronkoncentrationen med mindst 111 pmol / l.

Hvis binyrenes sekretoriske respons på ACTH ikke forringes, men der er kliniske tegn på sekundær binyreinsufficiens, anvendes andre tests, der kan afsløre et fald i ACTH-reserven (for eksempel test med metirapon).

B. Kort prøve med metyrapone m

1. Formål: at etablere eller bekræfte diagnosen binyrebarkinsufficiens. Testen er især nyttig, når der er grund til mistanke om sekundær binyrebarkinsufficiens. Metirapon er en hæmmer af 11beta-hydroxylase, et binyrebarkenzym, der omdanner 11-deoxycortisol til cortisol. Et fald i cortisolniveauer efter administration af metirapon stimulerer udskillelsen af ​​ACTH, som aktiverer syntesen af ​​glukokortikoider. Da det sidste trin i cortisolsyntese er blokeret af metirapon, er der en ophobning af den umiddelbare forløber for cortisol, 11-deoxycortisol. Sidstnævnte undertrykker ikke ACTH-sekretion i henhold til feedback-princippet, og derfor fortsætter niveauerne af ACTH og 11-deoxycortisol med at stige. Mål koncentrationen af ​​11-deoxycortisol i serum eller urin (hvor den er til stede som tetrahydro-11-deoxycortisol). Bestemmelse af 11-deoxycortisol i serum er en mere følsom metode, da indholdet af denne metabolit i blodet stiger i meget større grad end i urinen.

og. Metirapon gives oralt kl. 24:00. Med en vægt af metirapon er 2 g, med en vægt på 70-90 kg - 2,5 g, med en vægt> 90 kg - 3 g. Lægemidlet tages sammen med mad for at reducere kvalme..

b. Serumcortisol og 11-deoxycortisol bestemmes næste morgen kl. 8:00.

3. Evaluering af resultater. Normalt bør koncentrationen af ​​11-deoxycortisol efter administration af metirapon overstige 7,5 μg%. Ved primær eller sekundær binyreinsufficiens når koncentrationen af ​​11-deoxycortisol ikke 5 μg%. Methyrapon-blokade betragtes som fuldstændig, når koncentrationen af ​​ACTH-niveauet af kortisol 11-deoxycortisol efter administration af metyrapon sekundær binyreinsufficiens. Ved undersøgelse af patienter, der får phenytoin, øges metirapondosis, da phenytoin fremskynder udskillelsen i nyrerne. En kort test med metirapon er enklere og sikrere end en lang test med flere doser af lægemidlet. Når du udfører en kort test, skal du dog være forsigtig, især hvis du har mistanke om primær binyreinsufficiens, da der er en trussel om en hypoadrenal krise. Inden du ordinerer tests med metirapon, skal du sørge for, at cellerne i binyrebarken reagerer på ACTH (udfør en test med ACTH). Hvis reaktionen på ACTH svækkes kraftigt, er test med metirapon upassende. Bivirkninger af metirapon: irritation af maveslimhinden, kvalme, opkastning. Hvis den kliniske diagnose af primær binyreinsufficiens ikke er i tvivl, er tests med metyrapon af ringe diagnostisk værdi..

Behandling

A. Kronisk binyreinsufficiens

1. Ved primær binyreinsufficiens er erstatningsterapi med glukokortikoider og mineralokortikoider nødvendig.

og. Glukokortikoid erstatningsterapi. Tildel prednison oralt i fraktionerede doser: 5 mg om morgenen og 2,5 mg om aftenen. Denne behandling dækker behovet for glukokortikoider hos patienter i enhver højde og vægt. Det skal dog tages i betragtning, at niveauet af kortisolsekretion er direkte proportionalt med kroppens overfladeareal og øges med træning, og med fedme accelereres udvekslingen af ​​kortisol. Derfor kan fedme eller anstrengende træning kræve store doser prednison. Det er også nødvendigt at øge dosis i tilfælde, hvor patienter samtidig modtager medicin, der fremskynder udvekslingen af ​​kortikosteroider (for eksempel barbiturater, phenytoin, rifampicin). Tværtimod vises hos ældre med svær leversygdom (sænker metabolismen af ​​kortikosteroider) med diabetes mellitus, arteriel hypertension, mavesår, lavere doser af prednison. Kriterier for det korrekte valg af prednison-doser: vægtforøgelse og forsvinden af ​​hyperpigmentering.

b. Mineralokortikoid erstatningsterapi er også nødvendig ved primær binyreinsufficiens. Det syntetiske mineralokortikoid fludrocortiso ordineres til oral administration i en dosis på 0,05-0,3 mg en gang dagligt. Efter gendannelse af BCC og eliminering af hyponatræmi kan du begynde at tage fludrocortison med 0,1 mg / dag med ubegrænset saltindtag. Hvis der er vedvarende arteriel hypotension i liggende stilling eller ortostatisk hypotension eller vedvarende hyperkalæmi, øges dosen af ​​fludrocortison. Tværtimod er arteriel hypertension, hypokalæmi og ødem indikationer for dosisreduktion. Fludrocortison-dosis ændres gradvist (med 0,05 mg / dag).

på. Nogle mennesker med hypogonadisme har brug for kønshormonerstatningsterapi.

d. Patientuddannelse. Først og fremmest advares patienten om, at det i tilfælde af samtidige sygdomme er nødvendigt at justere doserne af glukokortikoider. Patienten skal altid bære et badge eller armbånd mærket "binyreinsufficiens" og angive behovet for glukokortikoider. Til lange ture anbefales det at bære hætteglas med kortisonacetat til i / m-injektioner samt ampuller med hydrokortison (100 mg) til i / v (i tilfælde af akut lægehjælp).

e. Comorbiditeter og stress kræver dosisjustering af glukokortikoider, men ikke mineralokortikoider. Ved mindre sygdomme og skader (for eksempel luftvejsinfektioner, tandekstraktion) tages dobbeltdosis glukokortikoider, indtil tilstanden vender tilbage til normal. I tilfælde af opkastning eller diarré er patienten indlagt på hospitalet, da indtagelse af glukokortikoider inde i disse tilfælde er ineffektiv, og dehydrering kan hurtigt udvikle sig. Ved alvorlig stress svarer det maksimale daglige behov for glukokortikoider til 300 mg hydrokortison. Inden operationen (om aftenen) injiceres 100 mg hydrocortison intravenøst ​​og derefter 100 mg hver 8. time. Denne behandling fortsættes i den postoperative periode, indtil patientens tilstand stabiliseres. Efter stabilisering af tilstanden reduceres dosis af hydrokortison hurtigt (på 3-5 dage) til de oprindelige værdier. Det er ikke nødvendigt at øge dosis af mineralokortikoider, da hydrokortison har tilstrækkelig mineralokortikoidaktivitet. Ved alvorlige kvæstelser, akutte operationer, sepsis, hjerteinfarkt udføres den samme behandling som for en hypoadrenal krise.

2. Sekundær binyreinsufficiens. Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er behandling med mineralokortikoid ikke påkrævet. Ved samtidig LH- og FSH-mangel kan det være nødvendigt at bruge kønshormonerstatningsterapi.

B. Hypoadrenal krise

1. Hydrocortison i en dosis på 100 mg / i en stråle.

2. Infusionsterapi (0,9% NaCl og 5% glucose IV).

3. Infusion af hydrocortison i løbet af 24 timer med en hastighed på 100 mg på 8 timer.

4. Når patientens tilstand stabiliseres, reduceres dosis af hydrokortison gradvist (med en tredjedel om dagen). Når dosis af hydrokortison falder til under 100 mg / dag, tilsættes fludrocortison (0,1 mg / dag). Det tager normalt 5 dage at nå en vedligeholdelsesdosis af hydrokortison.

B. Iatrogen binyreinsufficiens

1. At tage glukokortikoider hver anden dag. I den indledende fase af behandlingen tages glukokortikoider hver dag. En enkelt indtagelse af hele den daglige dosis i de tidlige morgentimer er ønskelig, hvilket er mest i overensstemmelse med bioritmen ved udskillelsen af ​​endogen kortisol. For at forhindre komplikationer anvendes kortvirkende glukokortikoider (hydrokortison, prednison) snarere end langtidsvirkende lægemidler (dexamethason, beclomethason). Intervallet mellem at tage kortvirkende lægemidler er tilstrækkeligt til delvis gendannelse af det hypotalamus-hypofyse-binyresystem. Derefter skifter de gradvist fra en enkelt daglig indtagelse af glukokortikoider til en enkelt dosis hver anden dag. Den første mulighed er at ændre behandlingsregimen: Patienten overføres straks til at tage glukokortikoider hver anden dag; den daglige dosis glukokortikoider fordobles (for eksempel prednison 50-100 mg i de tidlige morgentimer hver anden dag). Den anden mulighed: 5 mg af den daglige dosis prednison overføres til den næste dag. Når dosen på den "faste" dag falder til 5 mg, fortsætter den med at falde med en hastighed på 1 mg / dag.

2. Reduktion af dosis af glukokortikoider. Så snart dosis af prednison falder til 5 mg / dag, skift til hydrokortison 20-25 mg hver morgen. Da hydrokortison hurtigt udskilles fra blodet, er intervallet mellem doser af lægemidlet tilstrækkeligt til delvis at gendanne funktionen af ​​det hypothalamus-hypofyse-binyresystem. Serumkortisolniveauer måles månedligt kl. 8:00. Hydrocortison-kortisolniveauer kan vendes. For en detaljeret vurdering af funktionen af ​​det hypothalamus-hypofyse-binyresystem udføres en ACTH-test. En stigning i serumcortisolkoncentration på mere end 6 μg% eller en maksimal cortisolkoncentration> 20 μg% indikerer fuldstændig gendannelse af funktionen af ​​det hypothalamus-hypofyse-binyresystem. Hvis kortisolniveauet ved 8:00 er> 10 μg%, men responsen på ACTH er reduceret, kan der i alvorlige samtidige sygdomme igen kræves eksogene glukokortikoider. Dette behov vil fortsætte, indtil binyrenes sekretoriske respons på ACTH er normaliseret..

Kilde: N. Lavin "Endokrinologi", overs. fra engelsk. V.I.Kandror, Moskva, "Practice", 1999

offentliggjort den 09/09/2011 13:16
opdateret 31/07/2013
- Sygdomme i binyrebarken

Binyresvigt (hypokorticisme) - symptomer og behandling

Hvad er binyreinsufficiens (hypokorticisme)? Vi analyserer årsagerne til forekomst, diagnose og behandlingsmetoder i artiklen af ​​Dr. Zotova Yu.A., en endokrinolog med 23 års erfaring.

Definition af sygdom. Årsager til sygdommen

Binyreinsufficiens, eller hypokorticisme, er en alvorlig endokrin sygdom, hvor kroppen mangler binyrebarkhormoner [1] [7]. Det udvikler sig gradvist over mange måneder eller endda år, forværrer helbredet, forklæder sig som kronisk træthedssyndrom og andre alvorlige sygdomme, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen.

Binyrerne er de endokrine kirtler. Deres indre (hjerne) del producerer hormonet adrenalin, som mobiliserer hele kroppens forsvar. Den ydre del af binyrerne - cortex - producerer kortikosteroider:

  • cortisol - regulerer kroppens energireserver (glukose, proteiner, fedtstoffer), hjælper en person med at bekæmpe stress og infektioner, giver styrke og energi;
  • aldosteron - kontrollerer, at kroppen har så meget vand, kalium og natrium, som det er nødvendigt for korrekt funktion af hjertet, nyrerne og andre organer, opretholder normalt blodtryk;
  • androgener - påvirker seksuel udvikling, libido, stofskifte, humør, hukommelse, tænkning (evnen til at koncentrere og opretholde opmærksomhed, opnå mål, tendens til konflikt og irritation), bestemme kroppens struktur, muskelstyrke og knogletæthed.

Ifølge læsionsniveauet skelnes der mellem primær insufficiens (Addisons sygdom), hvor selve binyrens arbejde forstyrres såvel som sekundær og tertiær, hvor kontrollen af ​​binyrerne gennem hypofysen og hypothalamus forstyrres [1] [2] [8].

Årsager til primær binyreinsufficiens:

1. Udvikling af binyrerne:

  • medfødt binyrebarkhypoplasi (underudvikling) - en sjælden arvelig patologi, der forekommer hos drenge; manifesteret af primær binyreinsufficiens og sekundær hypogonadisme - en krænkelse af seksuel udvikling;
  • ACTH-resistens syndrom - receptorimmunitet mod virkningerne af ACTH; manifesteret af mindst tre sygdomme: familiær glukokortikoidinsufficiens af den første og anden type samt Allgroves syndrom [2].

2. Ødelæggelse af binyrerne (ødelæggelse):

  • autoimmun ødelæggelse af binyrebarken - 85% af alle tilfælde af destruktion; ofte kombineret med skader på andre endokrine kirtler og ikke-endokrine organer (autoimmune polyglandulære syndromer);
  • bakterielle, virale og svampeinfektioner - tuberkulose, blastomycosis, histoplasmose, meningokokinfektion, HIV-infektion, syfilis, sepsis;
  • blødning i binyrerne;
  • besejring af binyrerne ved metastaser - mere almindelig i kræft i bronchi og bryst;
  • komplikation efter fjernelse af binyrerne i forbindelse med Itsenko-Cushings sygdom og andre sygdomme samt ved brug af forskellige lægemidler: antikoagulantia, blokkere af steroidogenese i binyrerne (aminoglutethimid, chloditan, ketoconazol), barbiturater, spironolacton [1] [2] [8] [8] ];
  • amyloidose - en sygdom, hvor amyloid (et komplekst protein-polysaccharidkompleks) aflejres i væv; fører til atrofi, sklerose og svigt i forskellige organer, herunder binyrerne;
  • hæmokromatose - en genetisk sygdom ledsaget af en krænkelse af jernmetabolisme, som akkumuleres i overskud i leveren, hjertet, bugspytkirtlen og hypofysen;
  • adrenoleukodystrofi - en sjælden genetisk sygdom, der skyldes en mutation i ALD-genet; fører til binyreinsufficiens, hypogonadisme (nedsat seksuel udvikling) og progressiv demyelinisering af det hvide stof i hjernen og rygmarven [2].

3. Forstyrrelser i steroidogenese (steroiddannelse):

  • krænkelse af kolesterolbiosyntese - Smith-Lemli-Opitz syndrom;
  • medfødt forstyrrelse af binyrebarken;
  • mitokondrie sygdomme [2].

Årsager til sekundær og tertiær binyreinsufficiens:

1. Medfødt sekundær hypokorticisme.

2. Ødelæggelse af hypothalamus-hypofyse strukturer:

  • tumorer i hypofysen og hypothalamus - craniopharyngiomas, germinomas osv.;
  • traumatisk hjerneskade;
  • infiltrative-granulomatøse processer i hypofysen (syfilis, sarkoidose) eller en infektiøs læsion;
  • kirurgi, såsom fjernelse af en hypofysetumor;
  • bestråling af hovedet (hypofysen og hypothalamus);
  • vaskulære sygdomme - aneurisme i halspulsåren, blødning i hypofysen.

3. Komplikation på grund af langvarig behandling af forskellige sygdomme ved brug af glukokortikoider og deres pludselige tilbagetrækning [1] [2] [8].

Hypokorticisme kan udvikle sig i alle aldre. Årligt findes primær fiasko i ca. 4 tilfælde pr. 100 tusind befolkning [12].

Den mest almindelige årsag til akut binyreinsufficiens hos nyfødte er binyreblødning på grund af hypoxi eller sepsis. Med nedsat udvikling af binyrerne, alle former for nedsat steroidogenese og pseudoaldosteronisme, vises symptomerne på sygdommen kort efter fødslen. De er forbundet med et tab af salt, dvs. med en mangel på mineralokortikoider. Samtidig har nyfødte en umådelig opkastning "springvand", børn taber sig hurtigt, de udvikler dehydrering, hvilket kan føre til vaskulært sammenbrud - et kraftigt blodtryksfald [2].

I den nyfødte periode og i en ung alder er det første sted blandt årsagerne til hypokorticisme optaget af forskellige former for medfødte lidelser i binyrebarken hos børn af begge køn og medfødt binyrebarkhypoplasi hos drenge. Hos ældre børn, som hos voksne, er de mest almindelige årsager autoimmunt polyglandulært syndrom og adrenoleukodystrofi. Andelen af ​​autoimmune, infektiøse og metastatiske læsioner i binyrerne øges med alderen [2].

Hos ældre børn er den vigtigste udløser for binyreinsufficiens ødelæggelsen af ​​binyrerne. Symptomer vises med signifikant ødelæggelse af kirtelvævet (kun efter ødelæggelse af mere end 90% af alle celler) og adskiller sig praktisk talt ikke fra manifestationerne af sygdommen hos voksne [1] [2].

Symptomer på binyreinsufficiens

Nogle af symptomerne på insufficiens er forklædt som kronisk træthedssyndrom: uforklarlig træthed, manglende styrke om morgenen. En person begynder at tolerere fysisk anstrengelse værre, sundhed bliver bedre i vandret position. Asteni ledsages af irritabilitet, intolerance, hukommelsesproblemer.

På grund af dysregulering og øget melaninsyntese vises hyperpigmentering - områder af huden og slimhinderne bliver mørkere. Dette sker på steder med friktion i huden, hudfoldninger, i postoperative ar, omkring areola i brystkirtler, anus, på mundslimhinden [12].

Arbejdet i mave-tarmkanalen forstyrres: appetitten falder op til fuldstændig fravær, kvalme, opkastning og mavesmerter opstår. Vægttab er forbundet med dårlig appetit, nedsat tarmabsorption, dehydrering.

Et fald i blodtrykket ledsages af svimmelhed og besvimelse. Hos mennesker med arteriel hypertension kan blodtrykket være normalt eller højt [2] [10].

Hypoglykæmi - et fald i blodsukkerniveauet - ledsages af sult, muskelsvaghed, svedtendens og svimmelhed. Oftere observeret, når en person er sulten, dvs. på tom mave [2].

Med en mangel på binyrer og androgener hos kvinder falder libido, hårvækst i armhulen bliver knappe.

Et fald i produktionen af ​​glukokortikoider påvirker immunsystemets tilstand negativt, derfor har patienter et fald i immunitet og en høj modtagelighed for infektionssygdomme [8].

Symptomer på sekundær og tertiær hypokorticisme adskiller sig fra den primære i fravær af hyperpigmentering (da niveauet af ACTH altid er lavt) og symptomer på salttab (da der ikke er nogen mineralokortikoidmangel) [1] [2] [8] [13].

I en situation med stress, akut infektion, kirurgi øges kroppens behov for hormoner i binyrebarken betydeligt, derfor kan tilstanden i sådanne tilfælde forværres betydeligt på grund af dekompensering af binyrebarkinsufficiens, en livstruende forstyrrelse af binyrerne, hvor kroppen har udtømt sine adaptive mekanismer. Opmærksomhed henledes på usædvanlig hurtig træthed og overdreven træthed, svimmelhed, meget lavt blodtryk, trang til salt mad, dårlig appetit, kvalme, opkastning, diarré (diarré), mavesmerter, muskelsvaghed, tabe sig uden åbenbar grund, nedsat humør.

Patogenese af binyrebarkinsufficiens

Som et resultat af processer, der ødelægger binyrebarken, forstyrres dannelsen af ​​glukokortikoider, mineralokortikoider og androgener, hvilket gradvist fører til hormonmangel og symptomer på sygdommen [12].

Gluko- og mineralokortikoider er involveret i protein-, kulhydrat-, fedt- og vandelektrolytmetabolisme. Derfor, med mangel på dem, forstyrres disse processer, og blodtrykket falder..

Cortisol er involveret i kulhydratmetabolisme og er en insulinantagonist. Med sin mangel falder produktionen af ​​glykogen i leveren, såvel som syntesen af ​​glukose, perifere væv bliver mere følsomme over for insulin, glukoseniveauet i blodet falder, og hypoglykæmi udvikles [2].

Mangel på aldosteron, et naturligt mineralokortikoid, forårsager alvorlige kardiovaskulære lidelser på grund af nedsat reabsorption (reabsorption) af Na + i nyrerne. I denne henseende falder volumenet af cirkulerende blod og blodtrykket falder op til chok. Med en stigning i kaliumniveauer forstyrres hjerterytmen, og myopatier udvikles - sygdomme manifesteret af muskelsvaghed. Med et fald i Na + reabsorption i tarmen opstår en hel kaskade af symptomer på fordøjelsesforstyrrelser, såsom mavesmerter, malabsorption.

En mangel på androgener, der produceres af binyrerne, forbedrer nedbrydningen af ​​komplekse stoffer i kroppen og øger niveauet af restkvælstof.

Ved primær hypokorticisme, på grund af lave kortisolniveauer, øges niveauet af kortikotropinfrigivende hormon, ACTH og andre derivater af proopiomelanocortin, som påvirker hypofysens funktion. Til gengæld øger høje niveauer af ACTH, alfa-MSH og gamma-MSH (melanocytstimulerende hormon), der virker på melanocartinreceptoren for melanocytter (pigmentceller), produktionen af ​​melanin, hvilket manifesteres ved mørkere hud og slimhinder [2].

Forskelle mellem de centrale former for hypokorticisme fra det primære:

  • fraværet af mineralokortikoidinsufficiens, da reguleringen af ​​aldosteronproduktion er under kontrol af renin-angiotensinsystemet, som regulerer blodtrykket, og kun i ringe grad afhænger af ACTH;
  • mangel på hyperpigmentering på grund af reducerede niveauer af ACTH og andre derivater af proopiomelanocortin [2] [13].

Klassificering og stadier af udvikling af binyrebarkinsufficiens

Afhængig af graden af ​​skade på det hypothalamus-hypofyse-binyresystem er der tre typer binyrebarkinsufficiens:

  • primær - forbundet med beskadigelse af binyrebarken;
  • sekundær - forårsaget af et fald i hypofysens produktion af hormonet ACTH;
  • tertiær - forbundet med en krænkelse af produktionen af ​​kortikotropinfrigivende hormon eller andre faktorer, der stimulerer syntesen af ​​ACTH.

Ifølge det kliniske forløb er der to typer binyrebarkinsufficiens:

  • Akut svigt - udvikler sig akut, for eksempel i tilfælde af bilateral blødning i binyrerne med sepsis, alvorligt traume, hæmoragisk chok, fulminant form for leversvigt eller terminal (sidste) fase af kronisk leversvigt.
  • Kronisk insufficiens. Addison-krise er en komplikation af sygdommens kroniske forløb [4].

Afhængig af effektiviteten af ​​behandlingen er kronisk binyreinsufficiens opdelt i tre faser: dekompensation, subkompensation og kompensation (fra det latinske compensatio - "kompensation") [1].

I hormonerstatningsterapi til primær kronisk hypokorticisme vælger den behandlende læge en dosis glukokortikoider til sin patient for at erstatte de manglende hormoner, og det er vigtigt, at niveauet af hormoner som et resultat er strengt normalt - ikke mindre og ikke mere.

Hvis stofferne fuldstændigt kompenserer for manglen og ikke giver et overskud af hormoner i kroppen, føler patienten sig meget bedre. Dette betyder, at sygdommen ikke helbredes en gang for alle, da den er kronisk, men er i kompensationsfasen.

I tilfælde af stress eller akut sygdom, dvs. i situationer med øget behov for glukokortikoider, er den valgte dosis muligvis ikke tilstrækkelig. Da der ikke er pålidelige laboratoriekriterier for effektiviteten af ​​behandlingen [5], anbefaler den behandlende læge normalt sin patient at uafhængigt kontrollere blodtrykket, være særlig opmærksom på sundhedstilstanden og tilstedeværelsen af ​​symptomer som svaghed, urimelig træthed, kvalme, svimmelhed, nedsat tryk, besvimelse, smerte i maven. Udseendet af de ovennævnte symptomer kan signalere overgangen af ​​sygdommen fra kompensationsfasen til fasen af ​​subkompensation (ubetydelig, lige begyndt hormonmangel) eller dekompensation (udtalt glukokortikoidmangel), hvilket er farligt for udviklingen af ​​en addison-krise.

Komplikationer af binyreinsufficiens

Hvis der ikke foretages en rettidig diagnose og behandling, kan en person med kronisk hypokorticisme udvikle en addison-krise, som manifesterer sig i en stressende situation [1] [2] [4] [6].

Addisons krise er en livstruende tilstand, der udvikler sig på grund af et hurtigt eller kraftigt fald i binyrebarkens funktionelle reserver, et fald i produktionen af ​​glukokortikoider og mineralokortikoider [4].

De første symptomer på en krise og akut svigt generelt er kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, lavt blodtryk, svær svaghed, svimmelhed, besvimelse og kramper. Dehydrering og chok udvikler sig ret hurtigt, hvilket fører til forstyrrelse af vitale funktioner i hjerte-kar-, åndedræts- og nervesystemet [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Der er ingen specifikke symptomer ved akut insufficiens [4] [5] [8]. Det forklæder sig som andre sygdomme:

  • tarminfektion
  • akut kirurgisk sygdom i maveorganerne (mavesmerter);
  • akut kardiovaskulær svigt (arteriel hypotension, kollaps, takykardi) [12];
  • beskadigelse af centralnervesystemet (kramper, meningeal syndrom, fokale neurologiske symptomer, delirium, hallucinationer, nedsat bevidsthed).

Salttabskriser kan også udvikles hos patienter med en allerede etableret diagnose af binyrebarkinsufficiens på trods af behandling med glukokortikoider og mineralokortikoider. Sagen er, at med udseendet af en hvilken som helst akut tilstand (traume, infektion, hjerteinfarkt osv.), Følelsesmæssig stress, kirurgi eller indtagelse af stoffer, der fremskynder metabolismen af ​​kortisol (L-thyroxin, barbiturater) [2] [5], er det nødvendigt at øge dosis glukokortikoider. Hvis dette ikke gøres, vil der sandsynligvis udvikle sig en krise..

Patienten bør regelmæssigt tage passende doser af gluko- og mineralokortikoidmedicin som ordineret af lægen samt uafhængigt øge deres doser under enhver stress. I tilfælde af forringelse af helbredet er det bydende nødvendigt at tilkalde en ambulance og skifte til intramuskulær eller intravenøs administration af glukokortikoider på hospitalet [2] [4] [5] [7].

Diagnose af binyrebarkinsufficiens

Diagnosen hypokorticisme er baseret på symptomer, sygehistorie, undersøgelse af binyrebarken og tilstanden af ​​andre endokrine kirtler [1].

Ofte, med en gradvis forværring af binyrerne, forbliver den sande diagnose uklar i lang tid. En kombination af arteriel hypotension med mørkere hud og slimhinder, øget trang til salt mad, høje niveauer af kalium i blodet og et fald i koncentrationen af ​​Na + -ioner og glukose i blodet kan advare patienten og lægen med hensyn til hypokorticisme [5]. Derfor er det værd at undersøge indholdet af natrium, kalium, glukose i blodserumet samt aldosteron og renin i blodplasmaet [9].

Manglen på binyrehormoner er indikeret ved et forhøjet niveau af hormonet ACTH i blodet, et lavt niveau af kortisol i blodet og daglig urin [1] [2] [8] [9]. Primær kronisk insufficiens vil blive indikeret med et højt niveau af ACTH og med sekundært - lavt [1] [2] [8] [9] [13].

Nogle gange, med delvis skade på binyrerne, forbliver disse indikatorer inden for det normale interval. For at få et mere pålideligt resultat er det bedre at undersøge binyrebarkens funktion ved hjælp af stimuleringstest. Dette trin er nødvendigt, hvis det ifølge resultaterne af klinisk undersøgelse og laboratorieundersøgelse ikke var entydigt muligt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​binyrebarkinsufficiens..

Den optimale diagnostiske metode til primær fiasko er en kortvirkende ACTH-stimuleringstest. Det udføres på et specialiseret hospital [1] [2] [5] [8] [9].

Binyretuberkulose diagnosticeres i nærvær af foci af tuberkuløs proces eller forkalkninger i binyrerne [1]. Undersøgelsen udføres af en phthisiatrician.

Organspecifikke autoantistoffer til stede i blodserumet indikerer autoimmun binyreskade [9] [12].

For at finde ud af årsagen til sekundær hypokorticisme er en oftalmologisk undersøgelse (undersøgelse af fundus, undersøgelse af synsfelterne) og MR i hjernen nødvendig for at udelukke tilstedeværelsen af ​​en tumor i hypofysen eller hypothalamus [1] [2] [8].

Behandling af binyrebarkinsufficiens

Behandling for binyreinsufficiens er afgørende. Det sigter mod at eliminere den proces, der forårsagede skader på binyrerne, og at erstatte manglen på hormoner og elektrolytter..

I tilfælde af binyretuberkulose ordinerer phthisiatrician medicin mod tuberkulose. Med lægemiddelhypokorticisme reducerer lægen dosis af lægemidlet, der forårsagede binyrebarkinsufficiens. Til tumorer i hypofysen og hypothalamus ledsaget af hypokorticisme anbefales kirurgisk behandling, stråling eller en kombination af disse metoder. Imidlertid fjerner operationen ikke manglen på binyrerhormoner: patienten vil blive ordineret hormonbehandling (1) [2] [3] [4] [6] [8].

Sygdomme i binyrerne behandles af en endokrinolog. Før du besøger lægen, anbefales det altid at oprette en liste over spørgsmål, der er opstået efter det foregående møde: hvilken dosis af lægemidlet, der skal tages, hvis tilstanden er forværret; hvordan ændringer i livsstil og arbejdsplan kan påvirke sundhedsstatus osv. [7].

Lægemidler, der erstatter cortisol, inkluderer hydrocortison (Cortef), cortisonacetat og prednisolon. Aldosteronmangel kan kompenseres for med fludrocortison (cortineff). Disse stoffer virker fortsat i kroppen i 6-12 timer, så de skal kun tages flere gange om dagen som anvist af en læge [7]. Men det er bedre ikke at tage hydrokortison direkte inden sengetid, da det kan forårsage søvnløshed [12].

Alle disse lægemidler skal altid tages strengt på et bestemt tidspunkt. Spring over din medicin kan være meget farlig. Hvis aftalen af ​​en eller anden grund blev savnet, skal du sørge for at tage den samme dosis af lægemidlet senere eller fordoble dosen.

Undertiden skal dosis af hydrokortison (cortefa) øges midlertidigt med 2-3 gange og gradvist vende tilbage til den foregående dosis inden for 1-3 dage [7]. Dette skal gøres i sådanne tilfælde:

  • med akutte luftvejsinfektioner, en stigning i temperaturen til 38 ° C og mere, en forringelse af det generelle trivsel, madforgiftning osv.;
  • i tilfælde af alvorlig stress - under eksamen efter et stærkt følelsesmæssigt chok;
  • føler sig svag, mister styrke mere end normalt.

Hvis en patient med en mangel skal gennemgå en operation, er det bydende nødvendigt at diskutere dosisændringen med den behandlende læge: det afhænger af interventionens kompleksitet.

Den behandlende læge vurderer effektiviteten af ​​hormonerstatningsterapi ved forsvinden af ​​symptomerne på hypokorticisme: svaghed, umotiveret træthed, kvalme, arteriel hypotension. Der er ingen pålidelige laboratoriekriterier for at bekræfte effektiviteten af ​​behandlingen [5].

Vejrudsigt. Forebyggelse

Med rettidig diagnose af sygdommen og tilstrækkelig behandling er prognosen for livet gunstig.

Hormonudskiftningsterapi ved primær binyreinsufficiens indebærer langvarig, næsten altid livslang indtagelse af glukokortikoider for at kompensere for manglen på egne hormoner, da dette er en kronisk sygdom [7].

En patient med denne sygdom kan gøre alt: studere, arbejde, dyrke sport, have en familie som alle raske mennesker. For at gøre dette skal du følge enkle regler:

  • Tag medicin hver dag på bestemte tidspunkter.
  • Spring medicin over er livstruende.
  • Hav altid et lager med nødvendige stoffer mindst en måned i forvejen.
  • Styr dit velbefindende [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, en ekspert i behandlingen af ​​binyrepatologi, Doctor of Medical Sciences, har udviklet et uerstatteligt notat til patienter [7], som vil hjælpe med at forhindre udviklingen af ​​akut insufficiens:

1. Det er vigtigt altid at have dit informationskort med dig. Den skal angive følgende: "Jeg har binyrebarkinsufficiens. Hvis jeg er bevidstløs eller får kramper, opkastning, delirium, er jeg nødt til HURTIGT at injicere hydrokortison 100 mg intramuskulært eller intravenøst. Forsinkelse er livstruende." På kortet skal du også angive et telefonnummer, hvormed du kan kontakte pårørende eller den behandlende læge. Disse oplysninger er yderst vigtige for mennesker eller læger, der vil hjælpe i en nødsituation..

2. Det er vigtigt altid og overalt (derhjemme, i skolen, i bilen, på arbejde, på forretningsrejse, på ferie) at tage et nødsæt med: en ampul med hydrokortison (solu-cortef); sprøjte til intramuskulær injektion med et volumen på 2 ml (insulinsprøjter er ikke egnede); spritserviet; lappe. Med en kraftig forværring af tilstanden - svær svaghed, kvalme, besvimelse osv. - er det nødvendigt at ringe til en ambulance, og inden hendes ankomst - injiceres intramuskulært hydrocortison (50-100 mg til børn over fem år og voksne, 50 mg til børn under fem år)... Jo hurtigere injektionen er udført, jo bedre. Det kan gøres både af patienten selv og af enhver person i nærheden [7].

Top