Vigtigste // Jod

Hypofunktion og andre lidelser i hypofysen (E23)

Omfatter: de anførte tilstande forårsaget af sygdomme i hypofysen og hypothalamus

Ekskluderer1: hypopituitarisme efter medicinske procedurer (E89.3)

Fertilt eunuchoid syndrom

Idiopatisk mangel på væksthormon

Isoleret fiasko:

• gonadotropin
• væksthormon
• andre hypofysehormoner

Lav vækst [dværgisme] Lorraine-Levy

Hypofysenekrose (postpartum)

Hypofyse:

• kakeksi
• NOS-fejl
• kort statur [dværgisme]

Hvis det er nødvendigt at identificere lægemidlet, skal du bruge en ekstra kode for eksterne årsager (klasse XX).

Omfatter ikke: nefrogen diabetes insipidus (N25.1)

Ekskluderet:

• Prader-Willi syndrom (Q87.1)
• Russell-Silver syndrom (Q87.1)

Søg i MKB-10

Indekser ICD-10

Eksterne årsager til skade - Betegnelserne i dette afsnit er ikke medicinske diagnoser, men beskrivelser af omstændighederne, hvorunder hændelsen opstod (klasse XX. Eksterne årsager til sygelighed og dødelighed. Kolonnekoder V01-Y98).

Lægemidler og kemikalier - Tabel over lægemidler og kemikalier, der forårsager forgiftning eller andre bivirkninger.

I Rusland er den internationale klassifikation af sygdomme i den 10. revision (ICD-10) blevet vedtaget som et enkelt normativt dokument for at tage hensyn til forekomsten, årsagerne til, at befolkningen appellerer til medicinske institutioner i alle afdelinger og dødsårsager..

ICD-10 blev introduceret i sundhedspleje i hele Den Russiske Føderation i 1999 efter kendelse fra Ruslands sundhedsministerium dateret 27. maj 1997, nr.

En ny revision (ICD-11) er planlagt af WHO i 2022.

Forkortelser og symboler i den internationale klassifikation af sygdomme, revision 10

NOS - ingen yderligere afklaringer.

NCDR - ikke klassificeret (e) andetsteds.

† - koden for den underliggende sygdom. Hovedkoden i et dobbeltkodningssystem indeholder information om den vigtigste generaliserede sygdom.

* - valgfri kode. En yderligere kode i det dobbelte kodningssystem indeholder information om manifestationen af ​​den vigtigste generaliserede sygdom i et separat organ eller område af kroppen.

Hypofyse adenom - beskrivelse, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

Beskrivelse Symptomer (tegn) Diagnostik Behandling

Kort beskrivelse

Hypofyseadenomer - en gruppe tumorer, der stammer fra adenohypofysen.

Kode for den internationale klassificering af sygdomme ICD-10:

• C75.1 Hypofysen
• D35.2 Hypofysen

Epidemiologi. Hypofyse adenomer tegner sig for op til 10% af alle intrakranielle tumorer. Ofte vises de i en alder af 30-40 år, lige så ofte hos mænd og kvinder. Hos patienter med type I multipelt endokrin adenomatosesyndrom er forekomsten af ​​hypofyseadenomer højere end i den almindelige befolkning. Arvelige former for ACTH-secernerende adenomer er blevet registreret: • 139360, gen GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (G-protein, -en - stimulerende polypeptid 1), gen GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2.

Klassificeringen af ​​tumorer tager højde for størrelsen, anatomisk placering, tumorens endokrine funktioner, farvningsegenskaber under mikroskopisk undersøgelse, elektronmikroskopidata osv..

• Efter tumorstørrelse •• Mikroadenomer (mindre end 1 cm i maksimal dimension) • Makroadenomer.

• I forhold til “sella turcica” og omgivende strukturer (for makroadenomer): endosellar, endosuprasellar, endosupraretrosellar osv..

• Efter endokrin funktion •• Hormonalt - inaktivt •• Hormonalt - aktivt ••• Prolactinoma (producerer prolactin, manifesterer sig som galactorrhea og amenorrhea) ••• Corticotropinoma (producerer adrenokortikotropisk hormon [ACTH], manifesterer sig som hypercorticotropic [Cushings sygdom]) • (STH, hos voksne manifesterer det sig som akromegali i den præpubertale periode - gigantisme [ekstremt sjælden]) ••• Thyrotropinom (en ekstremt sjælden tumor, der udskiller skjoldbruskkirtelstimulerende hormon [TSH], manifesteret af hyperthyroidisme) ••• Gonadotropinom (producerer luteiniserende hormon [LH] og / eller follikelstimulerende hormon [FSH], forårsager normalt ikke klinisk endokrin syndrom)

• Ifølge lysmikroskopidata: •• Kromofob (den mest almindelige troede man tidligere, at dette er hormonelt inaktivt adenom, men det er nu fastslået, at det også kan repræsenteres af gonadotropinom og thyrotropinom) • Acidophilic (eosinophilic): prolactinoma, thyrotropinoma, somatotropinoma •• Basofil: gonadotropinom, kortikotropinom.

Symptomer (tegn)

Det kliniske billede afhænger af tumorens endokrine funktion. Med hormonelt aktive tumorer er de vigtigste kliniske manifestationer specifikke endokrine lidelser (se klassificering). Med hormonelt inaktive tumorer klager patienter ofte over synshandicap (oftest indsnævring af markerne og nedsat synsstyrke) og hovedpine, hvilket er forårsaget af massevirkningen forårsaget af tumoren. En sjælden manifestation af makroadenom - den såkaldte "hypofyse-apopleksi" (udvikler sig hos ca. 3% af patienterne): et skarpt angreb af hovedpine, oftalmoplegi, en skarp indsnævring af markerne og et fald i synsstyrken, panhypopituitarisme med involvering af hypothalamus - nedsat bevidsthed. MR / CT-scanning afslører tegn på blødning i tumoren, deformation af fundus og forreste sektioner af tredje ventrikel, undertiden okklusiv hydrocephalus.

Diagnostik

Diagnostik: grundig endokrinologisk og oftalmologisk undersøgelse og neuroimaging. MR er den vigtigste diagnostiske metode, det gør det muligt at detektere mikroadenomer mindre end 5 mm i størrelse, men selv under hensyntagen til dette kan ca. 25-45% af patienterne med Cushings sygdom ikke visualisere mikroadenomer. CT bruges kun i nødsituationer, når det er umuligt at udføre MR for at udelukke alvorlige komplikationer (hypofyseapoplexy, okklusiv hydrocephalus).

Behandling

BEHANDLING

Lægemiddelterapi - dopaminagonister (bromocriptin, cabergolin); somatostatinanaloger (octreotid), serotoninantagonister, hæmmere af cortisolproduktion.

Kirurgisk behandling: muligheder for transsphenoidal (oftest brugt i øjeblikket) og transcranial (for kæmpe suprasellar adenomer) tumorfjerning. Strålebehandling udføres som en adjuvansbehandling. Det skal bemærkes, at der for hver type tumor er en specifik, mest optimal behandlingstaktik. En vejledende algoritme til valg af en behandlingsmetode afhængigt af typen af ​​tumor er angivet nedenfor. Det skal huskes, at de fleste patienter skal observeres og behandles i specialiserede medicinske centre under opsyn af både en endokrinolog og en neurokirurg..

Ledelsestaktik • Prolactinom •• Prolactinkoncentration mere end 500 ng / ml - lægemiddelterapi er indiceret •• Prolactinkoncentration mindre end 500 ng / ml - kirurgisk behandling er indiceret •• Prolactinkoncentration mere end 500 ng / ml, men tumoren reagerer ikke eller reagerer ikke tilstrækkeligt på behandlingen - kirurgi er indiceret med den efterfølgende fortsættelse af lægemiddelterapi • Somatotropinom •• Hos en asymptomatisk ældre patient er lægemiddelterapi indiceret (bromocriptin, octreotid) •• I alle andre tilfælde, i fravær af kontraindikationer til kirurgisk behandling, er kirurgi indikeret •• Med en høj koncentration tilbage efter operationen STH, tumortilbagefald eller efter strålebehandling er fortsat lægemiddelbehandling indiceret • Kortikotropinom •• Den valgte metode for alle "kandidater" til operation er transsfenoid fjernelse af mikroadenom. Behandling observeres hos 85% af patienterne •• Hvis der er kontraindikationer over for kirurgi, udføres lægemiddel- og / eller strålebehandling (inklusive strålekirurgi) • Hormoninaktive adenomer (normalt makroadenomer) •• Valgbar metode for alle "kandidater" til kirurgisk behandling - fjernelse af tumoren •• Strålebehandling udføres i nærvær af utilgængelig fjernelse af resterne af tumoren eller inoperabelt tilbagefald.

Prognosen afhænger stort set af tumorens størrelse (muligheden for radikal fjernelse) og dens endokrine funktion. Typisk vurderes både kirurgiske / oftalmiske resultater og "endokrinologisk helbredelse". Hvis dødelighed og udtalt neurologisk underskud i moderne serier i det første tilfælde ikke er mere end 1-2%, så er de endokrinologiske resultater meget mere beskedne. Ved makroprolactinomer og somatotropinomer observeres "endokrinologisk genopretning" i 20-25% af tilfældene med mikrokortikotropinomer - i 85% (men meget sjældnere med tumorer større end 1 cm). Det antages, at et makroadenom med en suprasellær spredning på mere end 2 cm ikke kan fjernes radikalt, og derfor forekommer et tilbagefald med sådanne tumorer inden for de næste 5 år i ca. 12% af tilfældene..

ICD-10 • C75.1 Malign neoplasma i hypofysen • D35.2 Benign neoplasma i hypofysen

Godartet hypofysenoplasma

ICD-10-overskrift: D35.2

Indhold

• 1 Definition og baggrund (inklusive epidemiologi)
• 2 Etiologi og patogenese
• 3 Kliniske manifestationer
• 4 Godartet svulst i hypofysen: Diagnose
• 5 Differentialdiagnose
• 6 Godartet hypofysenoplasma: Behandling
• 7 Forebyggelse
• 8 Andet
• 9 Kilder (links)
• 10 Yderligere læsning (anbefales)
• 11 Aktive ingredienser

Definition og baggrund (inklusive epidemiologi) [rediger]

og. Adenohypophysetumorer tegner sig for ca. 10% af alle intrakranielle neoplasmer. Den mest almindelige (i 80% af tilfældene) er godartede tumorer - adenomer. Den første klassificering af adenomer var baseret på histologiske data (farvning med hæmatoxylin og eosin). Nu er denne klassifikation blevet opgivet, da den ikke giver nogen information om, hvilke hormoner der syntetiseres og udskilles af tumorceller. En ny nomenklatur for hypofysetumorer er under udvikling, baseret på data fra immuncytokemi, elektronmikroskopi, molekylære genetiske studier og in vitro-undersøgelser. Ikke desto mindre kaldes nogle hormoninaktive adenomer fortsat kromofobe..

b. Prolactinomas er de mest almindelige hypofysenoplasmer. Hormoninaktive adenomer er noget mindre almindelige (se tabel 6.4).

på. Kromofobe adenomer udskiller ofte prolactin, STH, TSH eller LH og FSH. Mange tumorer, der udvikler sig asymptomatisk (uden tegn på hypersekretion af noget adenohypophysealt hormon), indeholder eller udskiller faktisk små mængder gonadotrope hormoner eller deres alfa- og beta-underenheder.

Etiologi og patogenese [rediger]

Kliniske manifestationer [rediger]

Både hormonaktive og hormoninaktive tumorer kan, afhængigt af deres lokalisering, manifestere sig med symptomer, der er karakteristiske for en volumetrisk dannelse af hjernen: hovedpine, synshandicap (normalt bitemporal hemianopsi på grund af kompression af optisk chiasme), lammelse af oculomotoriske muskler, hydrocephalus, kramper og lækage af CSF fra næsen. Disse symptomer er mere almindelige i store intrasellære tumorer (makroadenomer, diameter> 1 cm) og ekstrasellære tumorer end i små intrasellare tumorer (mikroadenomer, diameter Godartet hypofysenoplasma: Diagnose [rediger]

1. CT og MR er de valgte metoder til påvisning og bestemmelse af størrelsen på adenomer. Begge metoder anvendes med lige effektivitet i diagnosen mikroadenomer. MR foretrækkes til at afklare forholdet mellem tumoren og den optiske chiasme og tilstødende strukturer i hjernen og kraniet. Opmærksomhed: selvom tomogrammet er normalt, kan mikroadenom ikke udelukkes.

2. Invasive metoder - pneumoencefalografi og angiografi af halspulsårerne - er sjældent brugt for nylig..

Differentialdiagnose [rediger]

Godartet hypofysenoplasma: Behandling [rediger]

1. Målet med behandlingen er at normalisere niveauet af adenohypophyseale hormoner (hvis tumoren er hormonelt aktiv) og eliminere intrakraniel masse. De fleste ældre patienter og patienter i den terminale fase af sygdommen er kun vist observations- og erstatningsterapi med hormoner i målkirtler (hvis tumoren forårsagede hypopituitarisme eller diabetes insipidus). Indikationer og kontraindikationer for brugen af ​​forskellige behandlingsmetoder er anført i tabellen. 6.5.

2. Kirurgisk indgreb er indiceret til alvorlige komplikationer (for eksempel i tilfælde af synsfeltforstyrrelser) eller, hvis det er nødvendigt, straks eliminere hormonoverskridelse. Patienten advares om, at operationen kan skade tilstødende hjernestrukturer, og at der undertiden udvikles hypopituitarisme efter operationen..

3. Strålebehandling. Massachusetts General Hospital i Boston bruger højenergifotoner (60 Co kilde eller lineær accelerator) og tunge partikler - protoner, og University of Berkeley (Californien) bruger alfapartikler. Effekten af ​​stråling er langsommere end effekten af ​​kirurgi. De første tegn på forbedring vises efter 6-24 måneder; i løbet af de næste 2-5 år forbedres patientens tilstand gradvist. Efter 10-20 år udvikler 50% af de udsatte patienter hypopituitarisme.

4. Narkotikabehandling. Til behandling af prolactin i de senere år er dopaminreceptorstimulerende midler - bromocriptin og lisurid - i stigende grad blevet brugt. De ordineres alene eller i kombination med andre behandlingsmetoder (se kapitel 6, punkt V. B). Disse lægemidler sænker serumprolactinniveauer og forårsager i mange tilfælde hurtig prolactin-regression. Ved hjælp af bromocriptin er det undertiden muligt at opnå regression af hormoninaktive og STH-udskillende tumorer. Bromocriptin undertrykker GH-sekretion hos nogle patienter med akromegali. Den syntetiske analog af somatostatin - octreotid - bruges med succes til at undertrykke udskillelsen af ​​STH og TSH hos patienter med adenomer; octreotid forårsager ofte delvis regression af tumorer. Til behandling af LH- eller FSH-secernerende tumorer fra gonadotrope celler forsøges der at anvende syntetiske analoger af gonadoliberin. Disse lægemidler undertrykker udskillelsen af ​​LH og FSH i normale gonadotrope celler. Virkningsmekanismen for analoger af gonadoliberin er beskrevet detaljeret i kap. 50, punkt IV.D.2.a. Resultaterne af behandling med GnRH-analoger er kontroversielle: i nogle tilfælde undertrykker disse lægemidler og i andre tilfælde øger sekretionen af ​​LH og FSH af tumorceller..

5. Præoperativ undersøgelse. Før operation på hypothalamus eller hypofysen anbefales det ikke at udføre stimuleringstest, der træt patienten. Det er nødvendigt at bestemme den frie T₄ eller beregnet fri T₄ (da alvorlig ubehandlet hypothyroidisme øger risikoen for komplikationer ved generel anæstesi) og niveauer af IGF-I og prolactin (for at detektere latent hypersekretion af STH og prolactin). ACTH-reserven i den præoperative periode vurderes normalt ikke og er begrænset til udnævnelsen af ​​yderligere mængder glukokortikoider, især under diagnostiske procedurer ledsaget af stress.

6. Postoperativ undersøgelse. Efter operation, strålebehandling eller et lægemiddelbehandlingsforløb vurderes behovet for hormonbehandling. Til dette indholdet af testosteron (hos mænd) og gratis T₄ og undersøge tilstanden af ​​det hypothalamus-hypofyse-binyresystem ved hjælp af en hypoglykæmisk test med insulin eller test med metirapon. Regelmæssig menstruation hos kvinder i den fødedygtige alder indikerer normalt normal udskillelse af østrogen; detaljeret undersøgelse er kun indiceret for kvinder, der lider af infertilitet. Børn får stimuleringstest for at vurdere udskillelsen af ​​væksthormon (se tabel 9.1 og tabel 9.2). Hos alle patienter skal det basale prolactinniveau bestemmes (for at detektere gentagelse af prolactinom).

Forebyggelse [rediger]

Dispensær observation. I løbet af det første år observeres patienter hver 3-4 måneder, derefter - hver 6-12 måneder. Hver gang lægges der særlig vægt på klager og symptomer på mangel eller overskydende hormoner. Testosteron (hos mænd) og gratis T₄ bestemmes hvert 1-2 år ACTH reserve - hvert 2-3 år. 6 måneder efter start af behandlingen gentages CT eller MR (for at opdage morfologiske ændringer); gentag derefter undersøgelsen hvert 1-3 år.

Andet [rediger]

Prolactinoma

Klinisk billede

Prolactinsekreterende adenomer (prolactinomer) er de mest almindelige hormonaktive hypofysetumorer. Hos kvinder fører hyperprolaktinæmi normalt til amenoré, og galactorrhea er også mulig. Undertiden fortsætter uregelmæssig menstruation, men menstruationscyklussen er enten anovulatorisk eller med en forkortet luteal fase. Hos mænd nedsættes sexlyst og styrke, eller der vises tegn på intrakraniel masse. Galactorrhea er ualmindelig (da acini-cellerne i brystkirtlerne hos mænd ikke reagerer på prolactin). Hovedårsagen til hypogonadisme hos patienter af begge køn er hæmning af GnRH-sekretion med et overskud af prolactin og som følge heraf et fald i sekretionen af ​​LH og FSH. Nogle kvinder har hirsutisme og øgede androgenniveauer, men den stimulerende virkning af prolactin på binyreandrogenproduktion er endnu ikke bevist.

Diagnostik

1. Etiologi. Hyperprolaktinæmi kan ikke kun være forårsaget af en hypofysetumor, men også af mange andre årsager (se tabel 6.6). For at udelukke hypothyroidisme, graviditet og nyresvigt er undersøgelse og enkle laboratorietests tilstrækkelige. Der lægges særlig vægt på sygehistorie. Oral antikonception antages ikke at øge risikoen for dannelse og vækst af prolactin.

2. CT og MR udføres til differentiel diagnose af hyperprolactinemia forårsaget af tumorer i hypofysen eller hypothalamus og hyperprolactinemia forårsaget af funktionelle lidelser i hypothalamus-hypofysesystemet. CT og MR kan detektere intrasellare eller extrasellare masser.

3. Laboratoriediagnostik. Det anbefales at måle serumprolactinniveauer tre gange på forskellige dage for at udelukke lejlighedsvise eller stressrelaterede udsving i hormonniveauer. Prolactinkoncentration> 200 ng / ml indikerer næsten altid tilstedeværelsen af ​​prolactinoma (det normale niveau af prolactin hos mænd er 4. Stimuleringstest. Da testen med undertrykkelse af prolactinsekretion, som muliggør skelnen mellem tumor hyperprolactinæmi og ikke-tumor hyperprolactinemia, endnu ikke er udviklet, anvendes forskellige stimuleringstests. Den mest pålidelige test er med thyroliberin (se tabel 6.2) Hos raske mennesker forårsager intravenøs administration af protirelin en hurtig (efter 15-30 minutter) stigning i prolactinsekretion; det maksimale hormonniveau er mindst det dobbelte af basalniveauet. hos patienter med tumorer stiger udskillelsen af ​​prolactin enten slet ikke eller øges let: koncentrationen af ​​hormonet sjældent mere end fordobles. Hos patienter med ikke-tumor hyperprolactinæmi er reaktionen på thyroliberin tæt på det normale: niveauet af prolactin stiger (normalt, men ikke altid) ikke mindre end to gange.

1. Lægemiddelbehandling med dopaminreceptorstimulerende midler er den valgte metode for de fleste patienter med prolactinomer. Ergot-derivater (bromocriptin, lisurid og pergolid) undertrykker pålideligt prolactinsekretion, eliminerer galactorrhea og gendanner gonadernes funktion hos de fleste patienter med hyperprolactinemia af enhver etiologi. Derudover forårsager bromocriptin og lignende lægemidler regression af prolactinomer hos 60-80% af patienterne (skønt normalt tumorer ikke forsvinder helt). Dermed undgår lægemiddelbehandling enten operation eller gør operationen mindre vanskelig (på grund af regression af store tumorer).

2. Radikale metoder. For nylig er det ikke sædvanligt at starte behandling med kirurgi eller strålebehandling. Effekten af ​​stråling udvikler sig gradvist og manifesteres fuldt ud først efter få år, derfor er strålebehandling ikke ordineret til unge kvinder, der ønsker at blive gravid (det er disse kvinder, der er fremherskende blandt patienter med prolactinomer). Med mikroprolactinomer udføres oftest selektiv transsfenoid adenomektomi, men hos 20-50% af patienterne inden for 5 år efter operationen gentages tumoren og hyperprolactinæmi genoptages. Med makroprolactinomer forekommer endda en kortvarig indledende forbedring efter operation kun hos 10-30% af patienterne.

3. Bromocriptin og graviditet. Hidtil er der ingen beviser for, at brugen af ​​bromocriptin før eller under graviditet øger forekomsten af ​​spontan abort, dødfødsel og fosterskader. Hvis graviditet er etableret, afbrydes normalt bromocriptin, så prolaktinomvækst er mulig. På trods af at et overskud af østrogener under graviditet forårsager hyperplasi af laktotrope celler i adenohypofysen, observeres sjældent en klinisk signifikant stigning i væksten af ​​mikroprolactin (hos 3-5% af patienterne). Hos gravide kvinder med makroprolactinomer er risikoen for komplikationer lidt højere. Hvis der under graviditeten er en betydelig tumorvækst ledsaget af hovedpine og synsforstyrrelser, tyr de til tidlig fødsel eller genoptager indtagelsen af ​​bromocriptin.

Således kan kvinder med mikroadenomer blive gravide, hvis det ønskes, men de skal være opmærksomme på, at der er en risiko (omend lille) for at fremskynde tumorvækst under graviditeten. Forebyggende bestråling af hypofysen før undfangelse anbefales ikke til mikroadenomer; for store tumorer kan det være ubrugeligt. Strålebehandling påvirker ikke effektiviteten af ​​behandling med bromocriptin.

4. Behandling med bromocriptin startes normalt med lave doser: 1,25-2,5 mg / dag gennem munden, ved sengetid, ved måltider (for at forhindre kvalme og ortostatisk hypotension). Dosis øges med 1,25 eller 2,5 mg hver 3-4 dage, indtil den ønskede daglige dosis er nået (normalt 5-10 mg, 2-3 doser sammen med måltiderne). Nogle patienter har behov for endnu større doser. Hvert 2-3 år afbrydes bromocriptin, og behovet for at fortsætte behandlingen vurderes. Hos et lille antal patienter forsvinder hyperprolactinæmi flere år efter behandlingsstart..

For kvinder, der ikke ønsker børn og for mænd, kan strålebehandling eller kirurgi være den valgte behandling (se tabel 6.5). Nedsat sexlyst og impotens hos mænd på grund af hyperprolactinemia kan ikke altid behandles med testosteron. Medicin eller andre metoder kan være nødvendige for at normalisere prolactinniveauer. Dispensær observation udføres på samme måde som i akromegali (se kap. 6, s. IV.D.3).

TSH-secernerende adenom

TSH-secernerende hypofyseadenomer er sjældne; de tegner sig for mindre end 1% af alle hypofysetumorer. I typiske tilfælde udvikler thyrotoksikose sig på baggrund af normale eller forhøjede TSH-niveauer. Stimuleringstesten med thyroliberin er ikke informativ: TSH-niveauet forbliver normalt næsten uændret efter administration af protirelin. Indholdet af alfa-underenheder TSH, LH og FSH i serum øges og ændrer sig praktisk talt ikke som reaktion på thyroliberin. Omkring en tredjedel af TSH-secernerende tumorer producerer også andre hormoner, oftest STH eller prolactin. Den foretrukne behandling er tumorresektion eller strålebehandling. Octreotid er undertiden effektivt og i meget sjældne tilfælde bromocriptin.

Tumorer, der udskiller gonadotrope hormoner

Det er blevet fastslået, at ca. 25% af hormoninaktive hypofysetumorer (uden tegn på hypersekretion af adenohypophyseale hormoner) faktisk syntetiserer og udskiller LH, FSH eller deres alfa- eller beta-underenheder. Sådanne tumorer på detektionstidspunktet er normalt store makroadenomer. De manifesteres af hovedpine, synshandicap og undertiden hypopituitarisme. Nogle mænd med FSH-udskillende tumorer har forstørrede testikler. Serum-LH- og FSH-koncentrationer er normalt normale, men kan være forhøjede. LH-niveauet hos patienter med LH-secernerende tumorer kan stige med testen med thyroliberin, hvilket ikke sker hos raske mennesker. Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgi, og yderligere strålebehandling er ofte påkrævet. Der er isolerede tilfælde, hvor hypersekretionen af ​​LH og FSH blev undertrykt ved hjælp af gonadoliberin-antagonister. Dette er en ny klasse lægemidler, der blokerer gonadoliberinreceptorer på gonadotrope celler. Kliniske forsøg med disse lægemidler er i øjeblikket i gang..

Hyperplasi i hypofysen

Hos patienter med primær insufficiens i perifere endokrine kirtler (skjoldbruskkirtel, kirtler) uden behandling udvikles hypersekretion af de tilsvarende adenohypofyseale hormoner (TSH, LH, FSH). Konstant hypersekretion af disse hormoner ledsages i nogle tilfælde af hypofysehyperplasi og en stigning i størrelsen af ​​sella turcica ved CT og MR. Derfor, hvis der er mistanke om en hypofysetumor, bør hypofysehyperplasi udelukkes, før specielle diagnostiske og terapeutiske procedurer ordineres. Erstatningsterapi med hormoner fra perifere endokrine kirtler (levothyroxin eller kønshormoner) reducerer hurtigt niveauet af adenohypophyseal hormoner; efter et par år normaliseres størrelsen på den tyrkiske sadel også.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Patogenese. Hvis hypofysen ikke fylder den tyrkiske sadel, trænger fremspringet af hjernehinderne fyldt med CSF ind i det resterende rum, og det bliver som en fortsættelse af det subaraknoidale rum. Denne overtrædelse kaldes en tom tyrkisk sadel. Størrelsen på selve den tyrkiske sadel med dette syndrom øges ofte. Der er to kendte måder for syndromet:

1. I de fleste tilfælde udvikler det primære syndrom en tom tyrkisk sadel. Denne variant af syndromet er forårsaget af en medfødt defekt i sadelmembranen (observeret hos 10-40% af raske mennesker), som åbner CSF-adgangen til den tyrkiske sadel. Fysiologiske ændringer i CSF-tryk deformerer hypofysen og fører gradvist til ekspansion af sella turcica. Intrakraniel hypertension øger risikoen for ekspansion af sella turcica. Primært tomt tyrkisk sadelsyndrom ses mest hos overvægtige middelaldrende kvinder, fordi de har højt CSF-tryk.

2. Sekundært syndrom med tom sella turcica udvikles som et resultat af reduktion eller ødelæggelse af den hyperplastiske hypofyse (hypofysetumor) efter operation eller stråling, behandling med bromocriptin eller efter blødning i en hypofysetumor. I alle disse tilfælde er udviklingen af ​​syndromet forud for en stigning i sella turcica på grund af væksten af ​​en hypofysetumor. Ved sekundært tomt sella turcica syndrom fungerer resten af ​​hypofysen enten normalt, eller der er resterende lidelser forbundet med den oprindelige tumorproces eller dens behandling.

I det primære syndrom af den tomme sella turcica nedsættes hypofysens funktion normalt ikke. Det undertiden observerede fald i udskillelsen af ​​LH, FSH eller STH skyldes fedme og ikke hypofysefunktion. Lejlighedsvis har patienter med denne variant af syndromet hypopituitarisme. Årsagen til hypopituitarisme er kompression af hypofysestænglen, som forstyrrer transporten af ​​liberiner fra hypothalamus til hypofysen..

Diagnostik. En tom sella turcica opdages ofte ved et uheld på CT eller MR og undertiden på almindelig røntgen af ​​kraniet for at diagnosticere bihulebetændelse eller traumatisk hjerneskade. Det er let at opdage CSF i sadelhulen med CT; hypofysen skubbes normalt til sadelens bageste eller nedre væg. Endokrinologisk undersøgelse i tilfælde af mistanke om primært tomt tyrkisk sadelsyndrom bør være så begrænset som muligt. I mangel af klager og symptomer, der indikerer endokrin sygdom, er det tilstrækkeligt at bestemme niveauerne af prolactin, testosteron (hos mænd) og fri T₄. Med alvorlige symptomer eller en historie med hypofysesygdom udføres en mere detaljeret undersøgelse.

Behandling. Primært tomt tyrkisk sadelsyndrom kræver normalt ikke behandling; patienten skal være overbevist om sygdommens sikkerhed. Lejlighedsvis er der behov for hormonbehandling. I modsætning hertil med sekundært syndrom er hormonerstatningsterapi næsten altid nødvendig. Sænkningen af ​​den optiske chiasme ind i åbningen af ​​membranen på sella turcica med kompression af de optiske nerver og fremkomsten af ​​synsfeltforstyrrelser er ekstremt sjælden. Meget sjældent er der udledning fra næsen af ​​CSF, som siver gennem den tyndere bund af sella turcica. Kun disse to komplikationer er indikationer for kirurgisk indgreb i det primære syndrom af tom sella turcica. Sekundært syndrom kan kræve hypofysebehandling.

Kilder (links) [rediger]

Yderligere læsning (anbefales) [rediger]

1. Ostrov SG et al. Blødning inden for hypofyseadenomer: Hvor ofte forbundet med hypofyse-apopleksisyndrom? AJR 153: 153, 1989.

2. Sakamoto Y, et al. Normale og unormale hypofyser: Gadopentetate dimeglumin-forstærket MR-billeddannelse. Radiologi 178: 441, 1991.

Hypofyseadenom

Hypofysen er en lille kirtel, der findes i det centrale endokrine system. Det påvirker metabolismen, ændrer reproduktiv funktion. Kirtlen er opdelt i 2 halvdele: adenohypophysis (anterior) og neurohypophysis (posterior). Det avancerede sted styrer skjoldbruskkirtelens aktivitet, reproduktive organer og kroppens generelle vækst.

Neurohypofysen stabiliserer balancen mellem salt og vand i kroppen, koordinerer fødselsprocessen og ammeperioden. Den negative indflydelse stimulerer kirtelvævet til at vokse i volumen og producere overskydende hormoner. Som et resultat dannes et adenom. Et hypofyseadenom er en godartet vækst (ICD-10 kode D35.2). Det består af materialet fra adenohypofysen. Påvirker negativt hjernen og psykosomatikken.

Hypofyse adenom symptomer

Symptomer på hypofyseadenom er mere almindelige hos børn og unge voksne. De får en endokrin karakter, når væksten udvikler sig. Resultatet af sygdommen kan være handicap hos patienter. De kliniske tegn på en tumor kaldes:

• forringelse af synet
• migræne
• Angstanfald;
• mangel på hypofysen.

Amenoré vises først med dannelsen af ​​hypofyseadenom hos kvinder. Det indebærer fravær af menstruation i seks måneder. Udseendet af en tumor ledsages af en krænkelse af reproduktionssystemet. En hormonelt inaktiv tumor viser indledende tegn, når patienten når middelalderen. Hos ældre mennesker begynder sygdommen med en krænkelse af det visuelle og nervesystemet..

Det første symptom hos patienter af begge køn yngre end 50/55 år er manglende seksuelle funktioner. Kvinder rapporterer om amenoré. Og mænd klager over dysfunktion af erektilprocessen. Problemer med kønsorganerne overgår synshandicap. Forskellen mellem udseendet af det andet tegn er 2 år. Symptomer ses også hos unge. Klassificeringen af ​​symptomer er opdelt i 4 kategorier:

• Visuel (synshandicap, ændring i synsfeltet, delt billede, blindhed, uophørlig rivning, brændende fornemmelse);
• Seksuel (ophør af menstruationscyklus, seksuel dysfunktion hos mænd)
• Neurologi (søvnforstyrrelser, hovedpine, hukommelsessvigt, ustabil hovedtemperatur);
• United (hurtig træthed, tab af styrke, konstant tørst, døsighed, panikanfald, vægtændring).

Med det frosne stadium af hypofyseadenom har 75% af patienterne utilstrækkelig frigivelse af tropiske hormoner i hypofysen. En tredjedel af begivenhederne er hypothyroidisme, en fjerdedel - binyremangel. Mandlige tegn på hypogonadisme kaldes erektil dysfunktion, nedsat sexlyst. Symptomer hos kvinder: fravær af menstruationsstrøm og barnløshed. Hypothyroidisme påvises:

• migræne
• depression;
• et fald i bevidsthedsarbejdet
• forstoppelse;
• hurtig vægtøgning.

Mangel på væksthormoner fører til et fald i resistens, har tendens til fedme, gør knogler skrøbelige, tilbøjelige til skade. Hos patienter er der en stigning i angst, rastløshed. Stemningen skifter med en uforlignelig hastighed. ACTH-mangel er defineret af:

• svaghed i kroppen
• let træthed
• muskel- og ledsmerter
• manifestationen af ​​symptomer på en sygdom i fordøjelseskanalen;
• nedsat bevidsthed.

Hos patienter med prolactinom øges niveauet af prolactin med hypofyseadenom. Denne type tumor ses hos en tredjedel af kvinderne med amenoré og galactorrhea - mælkesekretion. I den mandlige befolkning er prolaktinom sjældent. Manifestationen af ​​gynækomasti er mulig. Yderligere påvirker den cystiske tumor hjernen.

Væksthormon dannes som et resultat af en stigning i mængden af ​​væksthormoner i blodet. Det tilskynder til en ændring i udseende. Udvidelsen af ​​børsterne er fast, ansigtet svulmer op, tungen vokser. Dette indsnævrer luftvejsrørene og kan stoppe med at trække vejret under søvn. Med en ubalance i stofskiftet dannes diabetes mellitus, og følsomheden over for dextrose forværres. Somatotropinomas tykner musklerne i hjertekammerne, arteriel hypertension, arytmi forekommer. Patienten står over for hjertesvigt. For et komplet billede af sygdommen anvendes histologi.

Behandling af adenom

Patienter med hypofyseadenom overvåges samtidigt af en endokrinolog og en neurokirurg. Deres fælles arbejde beregner en effektiv behandlingsalgoritme. Komplekse sager, der ikke har et nøjagtigt svar, bringes til diskussion af berømte professorer og læger i den højeste kategori. De beslutter, hvad de skal gøre. Nogle individer forsøger endda at behandle adenom med folkemedicin. I øjeblikket er der forskellige typer behandling: konservativ og kirurgisk. For operationen skal du anvende:

• protonaccelerator;
• cyberkniv;
• gammakniv;
• lineær accelerator.

Derudover kan du få brug for strålebehandling. For at afklare, skal patienter tage blodprøver, gå til CT. Behandlingen varierer efter køn. Hypofysen hos kvinder overvåges af en gynækolog og reproduktolog. Androlog beskæftiger sig med den mandlige befolkning.

Medicin mod hypofyseadenomer

Bromocriptin og cabergolin bruges til at bekæmpe prolactiner og hyperprolactinæmisk syndrom. Midlerne påvirker bevægelsen af ​​dopamin og noradrenalin gennem nerveceller og hjælper med at reducere udskillelsen af ​​serotonin. Bromocriptin har en gavnlig virkning på hypothalamus. Den forreste hypofyse er kendetegnet ved hæmning af hormonproduktion.

Patienter ordineres behandling med somatostatin og stoffer, der svækker somatotropinreceptorer i år. Efter at tumoren er fjernet, kan der forblive en enorm mængde væksthormoner. Tilbagefald af neoplasma opstår. I dette tilfælde fortsættes medicinen efter strålebehandling..

Hvis der er et forbud mod kirurgisk indgriben, anvender de stråling og medicin. Medicinbehandling har en positiv effekt på binyrebarkhormonerne i blodkarrene. For at nå målet bruges specielle lægemidler. Deres egenskaber har til formål at bremse spredningen af ​​cortisol.

Derudover ordineres symptomatisk behandling. Det korrigerer processen med metabolisme af proteiner og kulhydrater, normaliserer niveauet af blodtryk. Bestrålingsproceduren udføres om nødvendigt. Det supplerer kirurgisk indgreb og er det første skridt i anvendelsen af ​​strålebehandling..

Kirurgi for at eliminere hypofyseadenom

Thyrotropin kræver øjeblikkelig operation. Dette er den centrale behandling. Lægemidler ordineres for at stabilisere hormonniveauer efter en kirurgisk procedure. Store tumorer fjernes effektivt med 55% succes, små med 80%.

I øjeblikket udføres transnazosphenoidal og transkranial behandling. Neurokirurger foretrækker at skifte metoder i etaper. Transnasal fjernelse af tumoren indebærer at udføre proceduren gennem næsen. I mangel af muligheden for transkraniel behandling, transsphenoidal.

Effektiv fjernelse af kræft opnås med et endoskop fra siden. Det giver dig mulighed for at komme til tumoren fra den bedste side. Dette vil beskytte hjernen og den kavernøse sinus mod skader og defekter. Når cerebrospinalvæsken strømmer ud, fikseres den og fjernes under den kirurgiske procedure.

Eksperter forudsiger et vellykket resultat efter behandling. Men overvej omkostningerne ved procedurerne. Det varierer afhængigt af behandlingsalgoritmen. Prisen er baseret på metoderne til udførelse af operationer, et sæt lægemidler før og efter kirurgisk fjernelse af tumoren.

Konservativ behandling

Brug af medicin er effektiv i de indledende faser, når der er et mikroadenom. Efter operationen kan den opløses alene. Kræftceller kan forsvinde. Før lægen ordinerer lægemidler, undersøger lægen patienten grundigt. I nogle tilfælde viser konservativ behandling ikke det forventede resultat. Den eneste måde at eliminere adenom på er kirurgi eller strålebehandling..

At tage medicin er berettiget i fravær af synshandicap. Det udføres før operation for at opretholde en positiv tilstand hos patienter med store tumorer. Prolactinbehandling viser gode resultater. Hormonet prolactin produceres i overskud.

Du kan undvære operation ved hjælp af dopaminomimetika. Effektive midler: Parlodel og Cabergoline. Udviklingen af ​​cabergolin gjorde det muligt at reducere frigivelsen af ​​prolactin og reducere størrelsen af ​​adenom. Værktøjet stabiliserer kønsorganernes funktion og sædanalyser i mænd. Konservativ behandling påvirker ikke graviditeten negativt.

Dannelsen af ​​somatotrope tumorer kræver anvendelse af somatostatinanaloger. Behandling af thyrotoksikose udføres med thyreostatika. Adenom i hypofysen i hjernen fremkalder udviklingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom (en basofil type vækst). Lægemidlerne fra aminoglutethimid-gruppen er effektive mod det..

Kirurgi

Manglen på resultater af konservativ behandling fører til udnævnelse af en operation. Proceduren til eliminering af adenom er farlig, tumoren er tæt på hjernen. Adgang til neoplasma er vanskelig. Valget af proceduren forbliver hos neurokirurgen. Terapien ordineres efter en grundig undersøgelse af patienten og opnåelse af resultaterne af MR.

Den seneste medicinske udvikling tilbyder minimalt invasive og ikke-invasive muligheder for at fjerne hypofyseadenomer. De involverer minimal kirurgisk indgreb. Risikoen for skader og komplikationer er reduceret. Dette er typisk for endoskopi, strålekirurgi og brugen af ​​en cyberkniv. Klinikken i Israel har et godt ry blandt specialister. Dette er en garanti for de nyeste teknikker og behandling af høj kvalitet..

Endoskopi udføres ved hjælp af transnasal-metoden. Kirurgen fører en sonde gennem sinussen. Processen med at fjerne tumoren reflekteres på skærmen. Fremgangsmåden kræver ikke skæring eller åbning af kraniet.

Sandsynligheden for et effektivt resultat er 90%. Stigningen i størrelsen på adenom reducerer procentdelen. Store neoplasmer kan ikke fjernes ved hjælp af denne metode. Metoden er effektiv op til 3 cm.

Fare og forudsigelser

Prognosen afhænger af tumorens størrelse og af selve kirtelens vævstype. Statistikker viser, at fuldstændig rehabilitering af kroppen og stabilisering af mængden af ​​hormoner i blodkarrene er etableret i 70% af tilfældene. Undersøgelse af typerne af væksthormonadenomer viser, at en fjerdedel af patienterne kommer sig. Resten fortsætter behandlingen resten af ​​deres liv.

Metoderne til eliminering af neoplasma påvirker også udarbejdelsen af ​​prognosen. Hurtig diagnose og korrekt behandlingsalgoritme sikrer en høj sandsynlighed for et positivt resultat - 85%. Varigheden af ​​sygdommen er også vigtig. Fuld gendannelse af synet er muligt med en kort periode.

Adenom betragtes som ikke-ondartet, men sjældent. Dens forøgelse vil ikke føre til ødelæggelse af dele af hjernen, den trænger ikke ind i knoglestrukturen. En neoplasma med suprasellar vækst forstyrrer blodgennemstrømningen. Som et resultat lider kroppens funktion, og symptomerne forværres. Piger er ganske i stand til at blive gravid med godartede syge celler. Efter fødslen blev der bemærket et fald i deres størrelse.

Adenom kan udvikle sig til en ondartet tumor. Endosellar hypofyseadenom fører til ødelæggelse af sella turcica og spredning af metastaser til andre dele af hjernen. En vækst over 2 cm i størrelse kan gentage sig inden for 5 år. Derfor er en årlig undersøgelse af en læge obligatorisk..

Komplikationer

Konsekvenserne er sjældne. Normalt er det blødning, en svigt i bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske, traumer i hjernevævet. Årsagerne er forskellige. Virusinfektion fører til meningitis. Patienter lærer information om de mulige konsekvenser fra den behandlende læge. Sandsynligheden for komplikationer bør ikke blive en hindring for behandlingen. Enhver anden udvikling af begivenheder vil føre til døden..

Den postoperative periode efter fjernelse af tumor er positiv. Patienten udskrives 3 dage efter operationen. Yderligere observation udføres af en endokrinolog. Om nødvendigt ordineres hormonbehandling og massage. Patienter får en særlig diæt. Brug ikke alkohol, fede fødevarer og salt. De er i stand til at genaktivere de resterende kræftceller.

Af de mulige komplikationer bemærkes udseendet af sår i mave-tarmkanalen. De udvikler sig på grund af skade på nervesystemet. Ulcerative sår fører til blødning, hvilket fører til patientens død. Men sygdom er sjælden. Efter fjernelse af tumoren kan diabetes insipidus forekomme. Som et resultat er nyrefunktionen nedsat..

Der er høje risici forbundet med gentagen fjernelse kirurgi. Det er svært at slippe af med adenom. Ar og betændelser øges, og hjernevæv er meget skadet. Patienter med tilbagefald er tilbøjelige til alvorlige bivirkninger og dødelighed. For at undgå vanskeligheder i første fase kombineres kirurgi og strålebehandling for effektivt at fjerne adenom.

Hypofysen hændelser. Kliniske retningslinjer.

Hypofysen hændelser

• Russisk sammenslutning af endokrinologer

Indholdsfortegnelse

• Nøgleord
• Liste over forkortelser
• Vilkår og definitioner
• 1. Kort information
• 2. Diagnostik
• 3. Behandling
• 4. Rehabilitering
• 5. Forebyggelse og dispenseringsobservation
• Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​lægebehandling
• Bibliografi
• Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning
• Tillæg A2. Retningslinjer for udviklingsmetode
• Appendiks B. Patientstyringsalgoritmer
• Appendiks B. Oplysninger til patienter

Nøgleord

hormon-inaktive hypofyse adenomer

hypofyse tropiske hormoner

Liste over forkortelser

ACTH - adrenokortikotropisk hormon

IRF-1 - insulinlignende vækstfaktor 1

CT - computertomografi

LH - luteiniserende hormon

St. T4 - fri thyroxin

STH - væksthormon

TSH - skjoldbruskkirtelstimulerende hormon

FSH - follikelstimulerende hormon

MR - magnetisk resonansbilleddannelse

Cochrane Library - En elektronisk database med systematiske gennemgange, kontrollerede forsøg baseret på evidensbaseret medicin

EMBASE - en database med biomedicinske artikler

MEDLINE - en database med biomedicinske artikler

E-bibliotek (elektronisk bibliotek) - en database med indenlandske videnskabelige publikationer

Vilkår og definitioner

Mikroadenom i hypofysen - en godartet tumor fra cellerne i adenohypofysen, hvis diameter ikke overstiger 10 mm.

Makroadenom i hypofysen - en godartet tumor fra celler i adenohypofysen, hvis diameter overstiger 10 mm, med mulig udvikling af kompression af tilstødende strukturer.

MEN-1 er et type 1 multipelt endokrin neoplasi syndrom (Werner syndrom), en gruppe af arvelige autosomale dominerende syndromer forårsaget af tumorer eller hyperplasi af flere endokrine kirtler. De mest typiske komponenter i MEN-1 er primær hyperparatyreoidisme, tumorer i adenohypofysen, tumorer i bugspytkirtlen, mindre ofte tumorer i binyrerne og sygdomme i skjoldbruskkirtlen..

Chiasmal syndrom - en læsion af chiasmen, der manifesteres ved primær atrofi af de optiske nerver og bitemporal hemianopsi.

Hypopituitarism - en sygdom forårsaget af delvis eller fuldstændigt tab af funktion af den forreste hypofyse.

HOOK-effekt er en laboratoriegenstand i metoden til bestemmelse af niveauet af prolactin og et antal peptidhormoner, hvor det bestemte niveau af hormonet falsk undervurderes.

1. Kort information

1.1 Definition

Incidentaloma i hypofysen - en masse, der ved et uheld blev detekteret ved MR eller CT, ikke ledsaget af åbenlyse kliniske symptomer på hormonelle sekretionsforstyrrelser.

1.2 Etiologi og patogenese

De mest almindelige årsager til CT / MR i hjernen i hændelige tilfælde er hovedpine, forskellige neurologiske symptomer og traumatisk hjerneskade. Baseret på definitionen skyldes den diagnostiske søgning ikke specifikke lidelser, såsom tegn på hormonel hypersekretion, samt indsnævring af synsfelterne og hypopituitarisme af varierende sværhedsgrad, som er baseret på masseeffekten af ​​tumorvæv [1-7]. I forskellige undersøgelser er der modsætninger i definitionen af ​​begrebet incidentaloma. Nogle forskere inkluderer kun de formationer, der opfylder de radiologiske kriterier for hypofyseadenom, eksklusive cyster [2, 3], andre tager højde for eventuelle læsioner i det tyrkiske sadelområde, for eksempel er craniopharyngiomas efter størrelsen af ​​incidentalomer normalt opdelt i mikroincidentalomer (mindre end 1 cm) i diameter og makroincidentalomer (mere end 1 cm i diameter). Incidentalomer kan vise tegn på fast, cystisk eller hæmoragisk struktur eller en kombination af disse karakteristika [2,3,7].

I øjeblikket er udviklingen af ​​hormon-inaktive hypofyseadenomer - NAG og andre hypofyseadenomer forbundet med monoklonale somatiske mutationer. Indflydelsen af ​​hypothalamushormoner og neurotransmittere antages at være faktorer i initieringen af ​​celletransformation. NAG'er ledsages ikke af kliniske tegn, der tilskrives overproduktion af hypofyse tropiske hormoner. Ikke desto mindre er de i stand til at producere glycoproteinhormoner (gonadotropiner, β-underenheden af ​​glycoproteinhormoner) og andre biologisk aktive stoffer, der påvises under immunhistokemisk undersøgelse af en fjernet tumor. Naturen af ​​NAG-vækst varierer fra meget langsom, frossen på mikroadenomstadiet til hurtig spredning af tumoren med progression af hypofysesvigt og neurologiske symptomer [2-12].

Craniopharyngioma er en hypothalamus tumor, der stammer fra resterne af Rathkes lomme (epitelfremspring af embryonets bageste svælgvæg, hvilket er rudimentet for adenohypofysen). Udviklingen af ​​tumoren er forbundet med en krænkelse af den embryonale differentiering af Rathkes lommeceller. Tumoren kan lokaliseres i hypothalamus, tredje ventrikel, tyrkisk sadel og har oftere en cystisk struktur. Craniopharyngiomas er hormonelt inaktive, de kliniske manifestationer af tumoren er baseret på mekanisk kompression af de omgivende strukturer i hjernen [8-12].

Blandt tumorer i hypothalamusregionen er der ud over craniopharyngiomas gliomas, hemangiomas, dysgerminomas, hamartomas, ganglioneurinomas, ependymomas, medulloblastomas, lipomas, neuroblastomas, lymfomer, plasmacytomas, kolloid og dermoid cyster, sarkomer. Inddragelse i hypothalamus patologiske proces er mulig med formidlet specifik eller ikke-specifik infektiøs proces såvel som med formidling af systemiske sygdomme [8].

1.3 Epidemiologi

Oplysninger om forekomsten af ​​hypofysehændelser er baseret på obduktionsdata samt CT / MR-undersøgelser udført for en anden sygdom.

Ifølge resultaterne af obduktioner blandt individer uden indikationer af endokrin patologi varierer forekomsten af ​​hypofyseadenomer uden kliniske tegn på endokrine lidelser fra 1,5 til 31% [1,8-41]. Den gennemsnitlige forekomst af adenomer er 10,7%. Antallet af påviste adenomer fordeles ligeligt mellem mænd og kvinder; der er ingen signifikante forskelle i forskellige aldersgrupper (interval: 16-86 år). Ifølge obduktionsdata var næsten alle adenomer (med undtagelse af 7 tilfælde) mindre end 1 cm i diameter. Ifølge resultaterne af immunhistokemisk analyse af materialet var der i 39,5% af tilfældene en positiv farvning for prolactin, i 13,8% for ACTH, i 7,2% for gonadotropiner og alfa-underenheden, i 1,8 for STH, i 0, 6% - på TSH, i 3,0% var der plurigormonal immunoexpression [28].

Blandt patienter over 18 år, der gennemgik CT / MR i hjernen af ​​forskellige årsager, der ikke var relateret til hypofysens patologi, blev der fundet mikroincidentalomer i 4-20% af tilfældene på CT og i 10-38% på MR [18]. Makroincidentalomer blev fundet hos henholdsvis 0,2% [21] og 0,16% [20]. Ifølge de sammenfattende resultater af andre arbejder, der er afsat til undersøgelsen af ​​hændelsen, blev makroincidentalomer påvist op til 45% af tilfældene [2-7, 21-24]. Denne uoverensstemmelse kan skyldes forskellige prøver af patientgrupper, forskellige indikationer for CT / MR-undersøgelser..

Ved udførelse af et kirurgisk indgreb for formationer i sella turcica-området blev der i 91% af tilfældene afsløret tilstedeværelsen af ​​et adenom og i 9% - en dannelse af ikke-hypofyse oprindelse, oftere kraniofaryngiom 8]. Cystiske læsioner er normalt Rathkes lommecyster og diagnosticeres i øvrigt [9, 11]. I gruppen på 29 patienter med incidentalomer, der gennemgik kirurgisk behandling, havde 23 et hypofyseadenom, 4 - Rathkes lommecyste, 2 - craniopharyngiom [4, 6, 7]. I undersøgelsen af ​​20 af disse adenomer var 50% hormonelt inaktive, 20% var plurigormonale, 15% var gonadotropin, 10% var somatotrope [6, 5, 7].

Indtil i dag er der ingen pålidelige data om forekomsten af ​​hændelser blandt børn..

1.4 ICD-kodning

Godartet tumor i andre og uspecificerede endokrine kirtler (D35):

1.5 Klassificering

Der er mange forskellige komplementære klassifikationer af hypofyseadenomer efter histologisk natur, størrelse, lokalisering, hormonel aktivitet af tumorer. Nedenfor er de vigtigste kliniske klassifikationer af hypofyseadenomer, de mest praktiske i medicinsk praksis, som er hovedkonstruktionen af ​​den kliniske diagnose.

Klassificering af hypofyseadenomer efter størrelse:

• mikroadenomer (mindre end 1 cm);
• makroadenomer (mere end 1 cm);
• kæmpe (mere end 4 cm).

Topografisk og anatomisk klassificering af hypofyseadenomer:

• endosellar hypofyseadenomer - hypofyseadenomer, der ikke går ud over den tyrkiske sadel;
• endoextrasellar hypofyseadenomer - med spredning af hypofyseadenom uden for sella turcica.

Afhængig af spredning af tumoren er der:

• suprasellar vækst - spredning af hypofyseadenom med kompression af den optiske chiasme;
• laterosellar vækst - spredning af hypofyseadenom i den kavernøse sinus;
• infrasellar vækst - spredning af hypofyseadenom i hoved sinus og / eller i nasopharynx;
• ansellærvækst - spredning af hypofyseadenom i etmoid labyrint og / eller bane;
• retrosellær vækst - spredning af hypofyseadenom i den bageste kraniale fossa og / eller under dura mater af clivus.

Klassificering efter morfologiske og funktionelle egenskaber (for NAG):

• nul-celle adenomer;
• oncocytomer;
• stumme kortikotrofe adenomer, undertype I;
• stumme kortikotrofe adenomer, undertype II;
• dumme adenomer, undertype III;
• stumme somatotrofe adenomer;
• dumme gonadotrofe adenomer;
• stumme lactotrofe adenomer;
• tavse thyrotrofiske adenomer;
• dæmpede blandede adenomer.

2. Diagnostik

2.1 Klager og anamnese

Baseret på definitionen af ​​hypofyse-incidentaloma (dannelse af hypofysen, ikke ledsaget af åbenlyse kliniske symptomer på hormonelle sekretionsforstyrrelser), bør der lægges mere vægt på aktiv afhøring af patienten for at identificere mulige latente kliniske manifestationer (symptomer på øget hormonaktivitet, visuelle og neurologiske lidelser).

Når du indsamler en anamnese, skal du være opmærksom på følgende tegn:

• nedsat synsstyrke og begrænsning af synsfelter;
• tilstedeværelsen af ​​seksuel dysfunktion (menstruations uregelmæssigheder hos kvinder, erektil dysfunktion hos mænd);
• hovedpine.

I nogle tilfælde kan de første symptomer være tørst og / eller liquorrhea..

2.2 Fysisk undersøgelse

Generel undersøgelse involverer vurdering af generel fysisk tilstand, højde og kropsvægt, sekundære seksuelle egenskaber. Neurologisk statusvurdering er også påkrævet (for at udelukke synsfeltforstyrrelser).

2.3 Laboratoriediagnostik

• Laboratorieundersøgelse til diagnose af hormonelt hypersekretionssyndrom anbefales til alle patienter med hypofysetilfælde på trods af fravær af kliniske symptomer.

Anbefalingens styrke B (bevisniveau - 1).

Kommentarer: Hormonal testning hos patienter med hypofyse-incidentalomer er nødvendig for at detektere tegn på hypopituitarisme eller hormonelle hypersekretionssyndromer. I lang tid kan den overdrevne produktion af hormoner i adenohypofysen fortsætte subklinisk og ikke forårsage specifikke symptomer..

For at diagnosticere hormonel hypersekretion anbefales det at bestemme niveauet af prolactin, IGF-1, en natundertrykkende test med 1 mg dexamethason (lille test med dexamethason) og niveauet af kortisol i spyt kl. 23:00 eller kortisol i daglig urin.

For at udelukke hyperprolactinæmi hos patienter med incidentalomas anbefales det at bestemme niveauet af total prolactin. I en af ​​undersøgelserne blev hyperprolactinæmi påvist under den indledende undersøgelse hos 5 ud af 42 patienter, ifølge andre kilder blandt 22 personer havde ingen af ​​dem et forhøjet niveau af prolactin [6, 7]. Andre publikationer angav identifikationen af ​​prolactinom hos 7 ud af 46 patienter med incidentalomer (både mikro- og makroprolactinomer var til stede i gruppen) [5]. I tilfælde af makroincidental blev prolactin forhøjet i 2 ud af 16 tilfælde [7]. Det er nødvendigt at skelne mellem hyperprolactinæmi på grund af produktionen af ​​prolactin af tumoren og hyperprolactinemia med kompression af hypofyse pedicle (sekundær hyperprolactinemia), især i tilfælde af suprasellær vækst. Sekundær hyperprolactinæmi er kendetegnet ved en moderat stigning i prolactinniveauer (normalt ikke mere end 2000 mU / L). Hos patienter med makroincidentalomer med en diameter på mere end 3 cm kan der om nødvendigt gentages måling af prolactin i fortyndet serum 1: 100 for at udelukke falske negative resultater på grund af "krog" -effekten (hyperprolactinæmi på grund af kompression af hypofysevævet af tumoren).

For at vurdere somatotrop funktion anbefales det at bestemme niveauet af IGF-1 som screening, og i tilfælde af stigning vises en undersøgelse af niveauet for væksthormon som en del af en glukosetolerancetest. Ifølge en af ​​de prospektive studier viste 1 ud af 11 patienter med makroincidentalomer en asymptomatisk stigning i niveauet af væksthormon og IGF-1 [6], og hos 2 ud af 13 opererede patienter havde incidentalomer en positiv immunhistokemisk reaktion på STH [5].

Rutinemæssig ACTH-måling anbefales ikke til patienter med incidentaloma. De mest følsomme tests er den natundertrykkende test med 1 mg dexamethason, bestemmelsen af ​​frit cortisol i daglig urin, cortisol i aftenens spyt [42-45]. En stigning i niveauet af cortisol i spyt om aftenen ved diagnosen Cushings syndrom har en specificitet og følsomhed på mere end 93% [45]. Positiv ekspression af ACTH forekommer i 1-37% af tilfældene med en makroincidental hypofyse. Der er beviser for, at subklinisk Cushings syndrom forårsaget af incidoma i binyrerne er forbundet med en signifikant stigning i forekomsten af ​​diabetes mellitus, arteriel hypertension, fedme, osteoporose og hjerte-kar-sygdomme [30]. Om der er et lignende forhold og comorbiditet med hypofyse-incidentalomer, er uklart. Nogle forfattere mener, at "stumme" kortikotropinomer har mere aggressiv vækst og en dårligere prognose for sygdomsgentagelse efter operationen [46,47]. I andre undersøgelser blev der imidlertid ikke opnået lignende resultater [48,49].

Hos patienter med mistanke om type 1 multipelt endokrin neoplasisyndrom og forværret arvelighed (familiemedlemmer har primær hyperparatyreoidisme, hypofyseadenomer, mave-tarmkanalen) kræves yderligere laboratorie- og instrumentundersøgelse.

• Laboratorieundersøgelse til diagnose af hypopituitarisme anbefales til patienter med mikroincidental hypofyse med en diameter på over 6 mm og makroincidentalomer på trods af fravær af kliniske symptomer.

Anbefalingens styrke B (bevisniveau - 1).

Kommentarer: Som regel ledsages mikroincidentalomer ikke af et fald i hypofysens funktionelle aktivitet, og det kan konkluderes, at risikoen for at udvikle hypofyseinsufficiens afhænger af størrelsen af ​​dannelsen. Dette kriterium kan bruges, når man beslutter, om hypopituitarisme skal diagnosticeres. Det tilrådes at søge efter hormonmangel hos patienter med mikroincidentalomer med en diameter på mere end 6 mm og makroincidentalomer;.

Behovet for at diagnosticere hypopituitarisme er baseret på resultaterne af små undersøgelser, ifølge hvilke hypopituitarism blev diagnosticeret hos 7% og 19% af patienterne med mikro- og makroincidentalomer (ud af henholdsvis 66 og 46 undersøgte). Hypogonadotrop hypogonadisme (ikke associeret med hyperprolactinæmi) blev påvist hos 30% af patienterne [2, 5, 6], sekundær hypokorticisme - hos 18% [5, 6], sekundær hypothyroidisme - i 28% [5, 6] væksthormonmangel - i 8% [2].

Der er forskellige metoder til diagnosticering af hypopituitarisme. Som screening anbefales det at undersøge niveauerne af St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 og testosteron hos mænd. Lave niveauer af gonadotropiner hos mænd kan indikere hypopituitarisme, med undtagelse af patienter med indledende primær hypogonadisme, når der også er lave testosteronniveauer, og hos postmenopausale kvinder. Den centrale oprindelse af hypothyroidisme bekræftes af et normalt eller lavt TSH niveau med en reduceret fri T4. Vurdering af gonadotropisk funktion hos præmenopausale kvinder er mulig ved hjælp af anamnestiske data og gynækologisk undersøgelse. Hvis der påvises hypopituitarisme under den indledende screening, kræves yderligere stimuleringstest.

I nærvær af klager over polydipsi og polyuria er det nødvendigt at gennemføre undersøgelser for at udelukke eller verificere central diabetes insipidus, som omfatter bestemmelse af osmolalitet af blod og urin, om nødvendigt, udførelse af afklarende tests med tør spisning og prøver med desmopressin [50].

2.4 Instrumental diagnostik

• Patienter med nydiagnosticeret incidentaloma i hypofysen (hvis incidentaloma kun diagnosticeres på baggrund af CT) anbefales at gennemgå MR for at undersøge størrelsen af ​​incidentalomaens vækstmønster mere grundigt.

Anbefalingens styrke A (bevisniveau - 1).

Kommentarer: MR er den valgte metode til utilsigtet vurdering, da den giver flere plan, højkontrastbilleder af hypofysen og strukturer omkring den tyrkiske sadel. Normalt visualiseres incidentalomer i hypofysen utydeligt på CT og ligner hypodense formationer. Kontrastens hastighed og intensitet kan være forskellig. CT er mere egnet til at vurdere tilstanden af ​​knoglestrukturer og forkalkning [48]. I nogle tilfælde kan CT-angiogrammer og arteriogrammer være nødvendige med henblik på differentiel diagnose med aneurismer i chiasmatisk-sellar-regionen [50].

• Undersøgelse af synsfelter anbefales til alle patienter med et tilfælde af hypofysen, der er placeret på basis af magnetisk resonansbilleddannelse i nærheden af ​​optiske nerver eller chiasme.

Anbefalingens styrke A (bevisniveau - 1).

Kommentarer: Basislinjeundersøgelse af synsfelt anbefales til alle patienter med hypofyse, der er placeret nær eller komprimerer optiske nerver og chiasme, selv i fravær af kliniske symptomer. Ifølge resultaterne af en af ​​de prospektive undersøgelser, ud af 11 patienter med makroincidentalomer, havde 1 synsfeltforstyrrelser, 2 - kompression af den optiske chiasme [6]. I en anden undersøgelse blev 88 patienter (94,6%) diagnosticeret med synsfeltforstyrrelser, mens typiske ændringer - bitemporal hemianopsi blev påvist hos 69 (74,2%) patienter. Alvorlige synsfeltdefekter med beskadigelse af tre eller flere kvadranter blev observeret hos 25,8%. syg. Der blev fundet en positiv sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​svækket synsfelt og størrelsen af ​​hændelsen [51].

3. Behandling

• krympning og / eller forhindring af yderligere tumorvækst;
• eventuel regression af kliniske symptomer (normalisering af prolactinindhold, gendannelse af visuelle funktioner, korrektion af neurologiske lidelser);
• korrektion af hypopituitarisme, hvis den er til stede.

3.1 Konservativ behandling

Analysen af ​​litteraturen viste, at trods eksistensen af ​​et teoretisk grundlag for anvendelse af lægemiddelterapi ved det tilfældige - tilstedeværelsen af ​​aktive receptorer i tumorvævet, har lægemidler ikke fundet udbredt anvendelse. Hos patienter med incidentalomer og en samtidig moderat stigning i prolactinniveauer kan hyperprolactinæmi korrigeres ved administration af dopaminagonister [52].

I modsætning til prolactin er disse lægemidler ikke beregnet til at reducere tilfældig størrelse, som sjældent genvækst. Kriteriet for effektiviteten af ​​lægemiddelterapi betragtes som et fald i tumorvævets størrelse med mere end 25-30% [49]. En række undersøgelser har overvejet muligheden for at ordinere dopaminagonister hos patienter med hypofyse-incidentalomer for at reducere formationens størrelse. Mens man tog dopaminagonister - cabergolin eller bromocriptin, blev der observeret et fald i uddannelsesmængden inden for 1 år i 10-21,2% af tilfældene [40, 53,54]. Modstridende resultater kan skyldes brugen af ​​forskellige medikamenter og doser af dopaminagonister såvel som tilstedeværelsen eller fraværet af dopaminreceptorer i tumorvævet..

Muligheden for at bruge somatostatinanaloger til behandling af en tilfældig hypofyse blev undersøgt, da somatostatinreceptorer er til stede i mange tilfælde af hypofysen (hovedsagelig type 2). Da lægemidlet blev ordineret i 1 år, blev der observeret et fald i størrelse i 5-25%, en stigning på 12% og stabilisering i 83% [55-58]. Der er gjort forsøg på at ordinere kombinationsbehandling med dopaminagonister og somatostatinanaloger. Ved kombinationsbehandling med octreotid og cabergolin viste 60% af patienterne en 10% reduktion i tumorstørrelse. En anden undersøgelse, der omfattede 10 patienter, der gennemgik neurokirurgisk behandling uden gavnlig effekt, brugte langtidsvirkende former for octreotid og cabergolin ved 0,5 mg dagligt i 6 måneder. Der var et signifikant fald i formationens størrelse (mere end 30%) ledsaget af en forbedring af den visuelle funktion [59].

Eksperterne i arbejdsgruppen er overbeviste om, at levering af lægebehandling i overensstemmelse med føderale kliniske retningslinjer kan øge dens effektivitet betydeligt. Imidlertid kræver disse anbefalinger en personlig tilgang - en grundig vurdering af patientens individuelle egenskaber, resultaterne af laboratorie- og instrumentundersøgelse, på grundlag af hvilken den behandlende læge uafhængigt skal udvikle den optimale taktik for patientstyring..

3.2 Kirurgisk behandling

• Kirurgisk behandling af patienter med incidentalomas anbefales til:

- krænkelse af synsfelterne på grund af kompression af chiasmen og det visuelle stier;

- synsforstyrrelser, såsom oftalmoplegi eller neurologiske lidelser på grund af patologisk kompression;

- hypofyse apopleksi med synshandicap;

- krænkelse af cerebrospinalvæske, hydrocephalus og intrakraniel hypertension på grund af introduktionen af ​​en tumor i den tredje ventrikel;

- liquorrhea forårsaget af samtidig ødelæggelse af mellemgulvet og bunden af ​​sella turcica

- tilstedeværelsen af ​​patologisk hypersekretion med undtagelse af prolactinomer (ifølge anbefalingerne fra Society of Endocrinologists og Society for the Study of Diseases of the Hypothalamic-Pituitary System for specific nosologies).

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

Kommentarer: Beslutningen om at udføre kirurgi på patienter med utilsigtet hypofyse skal træffes individuelt. Tilstedeværelsen af ​​oftalmiske eller neurologiske lidelser forårsaget af kompression af synsnerven af ​​en tumor eller chiasme er en absolut indikation for operation. På trods af at succesen med operationen for incidentalomer placeret tæt på chiasmen, men ikke giver kliniske symptomer, ikke er garanteret, i tilfælde af dannelse er der stor sandsynlighed for udvikling af synsforstyrrelser i fremtiden, hvilket også er grundlaget for kirurgisk behandling [49,60,61 ]. Patientens alder betragtes som et vigtigt kriterium. Som regel har ældre patienter en længere sygdomshistorie og følgelig en periode, hvor incidentaloma ikke øges. Derudover er risikoen forbundet med selve operationen signifikant højere hos ældre patienter. Således anbefales kirurgisk behandling mere sandsynligt til unge patienter end til ældre patienter..

I betragtning af de funktionelle ændringer i hypofysen under graviditet er kirurgisk behandling indiceret til patienter med makroincidentalomer, der planlægger graviditet [62].

Komplekse sager skal, hvis det er muligt, behandles ved konsultationer af specialister i forskellige retninger.

Kirurgisk behandling anbefales også til patienter med apopleksi og synshandicap. Ifølge en retrospektiv undersøgelse af 30 patienter med apoplexy var der ingen signifikant forskel i udviklingen af ​​hypopituitarzyme i gruppen af ​​opererede og ikke-opererede patienter [35]. Således kan patienter med hypofyseapopleksi uden nedsat synsfunktion forblive under observation, men dynamisk overvågning med MR / CT og hormonelle tests er påkrævet..

Det skal bemærkes, at succesen med operationer for en hændelse i hypofysen i høj grad afhænger af kirurgens og operationsteamets professionalisme, erfaring [36, 37].

• Kirurgisk behandling kan anbefales til:

-klinisk signifikant stigning i incidentaloma;

-dysfunktion i hypofysen

-tilstedeværelsen af ​​et incidentaloma, der grænser op til den optiske chiasme, når du planlægger graviditet;

-intens hovedpine.

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

Kommentarer: Der er ingen pålidelige beviser i litteraturen for at støtte eller modsætte sig operation for en hændelsesvækst. Kirurgisk indgreb er indiceret til incidentalomer, hvis vækst bestemmes af MR-data og ledsages af udviklingen af ​​kliniske symptomer: visuelle og neurologiske lidelser, hypopituitarisme [47]. Som regel bevares den afslørede negative dynamik af incidentalomastørrelsen under dynamisk observation, så neurokirurgisk operation forbliver den mest effektive taktik [63]. For at bestemme indikationerne for kirurgisk behandling med en stigning i formationens størrelse skal vækstretningen først og fremmest tages i betragtning. En stigning på 5 mm i et intrasellar incidentaloma på 10 mm i klinisk betydning svarer ikke til den samme stigning i et incidentaloma placeret i en afstand på 3 mm fra det optiske chiasme.

Patienter med prognostisk ugunstig vækst af incidentaloma (suprasellær spredning af tumoren inden for 1-2 år) anbefales til kirurgisk behandling for at forhindre synsforstyrrelser på grund af kompression af chiasmen. Når man beslutter sig for kirurgisk taktik, tages der hensyn til patientens individuelle karakteristika, alder og operationelle risiko..

Spørgsmålet om at gennemføre kirurgisk behandling i tilfælde af hypopituitarisme er fortsat kontroversielt. På trods af resultaterne af undersøgelser, der viser en forbedring af hypofysens funktion efter operationen [38, 39], kan udviklingen af ​​hypopituitarisme ikke betragtes som en absolut indikation for operation. Tilstrækkelig substitutionsterapi afhænger ikke af den valgte ledelsestaktik.

Kirurgisk behandling tilrådes, når du planlægger graviditet i tilfælde af en hændelse, der grænser op til optisk chiasme eller chiasma. Størrelsen af ​​hypofysen under graviditeten øges med et gennemsnit på 120% på grund af hypertrofi af lactotrofer, hvilket øger risikoen for synshandicap betydeligt indtil synstab. Kirurgisk behandling i planlægningsfasen kan reducere risikoen for synshandicap under graviditet [64].

I nogle tilfælde fører kirurgisk behandling til et fald i hovedpine, derfor kan vedvarende hovedpine, der er vanskelige at stoppe ved at tage smertestillende, også betragtes som en relativ indikation for operation, selvom der ikke er tilstrækkelig dokumentation for dette spørgsmål.

4. Rehabilitering

Der er ingen specifikke rehabiliteringsforanstaltninger for patienter med hypofyse..

5. Forebyggelse og dispenseringsobservation

Dynamisk observation af patienter med tilfældig hypofyse.

• I mangel af indikationer for kirurgisk indgreb anbefales patienter med en hypofyse i hypofysen langvarig opfølgning.

Anbefaling C's styrke (bevisniveau - 2).

Kommentarer: Taktikken til håndtering af patienter med hypofyse-incidentalomer kan bestå af både dynamisk observation og neurokirurgisk operation [41,43,60]. Dynamisk observation er mulig, når sikkerheden og acceptabiliteten af ​​den valgte taktik vurderes objektivt. Desværre er der få data i litteraturen om fordele og ulemper ved konservativ behandling af patienter med asymptomatiske hændelser..

• I tilfælde af et makroincidentaloma i hypofysen anbefales en gentagen MR-scanning efter 6 måneder med et mikroincidentaloma - efter 12 måneder.

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

• I mangel af tegn på tumorvækst anbefales gentagen MR en gang om året i tilfælde af et makroincidentalom og en gang hvert 2-3 år i et mikroincidentaloma inden for de næste 3 år, yderligere med et gradvist fald i undersøgelsesfrekvensen..

Anbefaling C's styrke (bevisniveau - 2).

Kommentarer: Dynamisk MR er indiceret til patienter med makroincidentalomer, da en hurtig vækst i dannelsen og udviklingen af ​​tumormasseeffekter såvel som progressionen af ​​hypopituitarisme er mulig..

Ifølge resultaterne af undersøgelser af sygdommens naturlige forløb og dynamiske observation af patienter med hypofyse-incidentalomer (353 undersøgt) blev der observeret en stigning i makroincidentaloma hos 24%, et fald i tumorstørrelse - i 12,7%, ingen ændringer ifølge MR-data - 63,2%, opfølgningsperiode varierede fra 2 til 8 år. I 8% blev synsfeltforstyrrelser forårsaget af tumorvækst afsløret. Apopleksi i hypofysen i 2% af tilfældene [2–7, 21-24.54]. Alle patienter viste progression af hypopituitarisme, en af ​​patienterne blev diagnosticeret med irreversibel synshandicap [5]. Ifølge resultaterne af metaanalysen blev det afsløret, at væksten af ​​en makroincident i det første år blandt 472 patienter blev registreret i 8,2% af tilfældene [1]. Med en længere opfølgningsperiode (mere end 8 år) kan en stigning i størrelsen af ​​makroincidentaloma observeres i mere end 50% af tilfældene [65]. Blandt patienter med mikroincidentalomer, observeret inden for 12 måneder fra diagnosetidspunktet, blev der observeret en stigning i tumorstørrelse i 1,7% (1) med en opfølgningsperiode fra 2,3 til 7 år - hos 10,6% (hos 17 ud af 160 undersøgte ) [3-7, 21-23]. Ingen af ​​patienterne med mikroincidentalomer havde synsfeltforstyrrelser, hvilket er en indikation for kirurgisk indgreb [2,6,7,20,21,24,65,66].

Således er gentagen MR inden for et år indiceret for alle patienter med incidentalomas i betragtning af den mulige tumorvækst. I tilfælde af et makroincidentaloma i hypofysen er den optimale tid til en anden MR 6 måneder med et mikroincidentaloma - 12 måneder. Med yderligere opfølgning i 3 år udføres MR for makroincidentaloma en gang om året for mikroincidentaloma - en gang hvert 2-3 år. I fremtiden, i mangel af dynamik, er et gradvist fald i undersøgelsesfrekvensen tilladt..

• 6 måneder efter den indledende undersøgelse af patienter med makroincidentalomer anbefales det at udelukke hypopituitarisme.

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

• I mangel af negativ dynamik i henhold til MR og klinisk undersøgelse i lang tid anbefales ikke re-diagnose af hypopituitarisme.

Anbefaling C's styrke (bevisniveau - 2).

Kommentarer: Ifølge en metaanalyse af en række undersøgelser af patienter med hypofyse-incidentalomer forekommer endokrine lidelser hos 2,4% af patienterne i løbet af det første år af opfølgning [1]. Det vides ikke med sikkerhed, hvor ofte hypopituitarisme udvikler sig i fravær af tumorvækst. Det er imidlertid klart, at hurtig vækst kan øge risikoen for hypofysesvigt. I modsætning til patienter med makroincidentalomer har patienter med mikroincidentalomer ikke brug for hyppig dynamisk vurdering af hypofysefunktionen på grund af den lave forekomst af hypopituitarisme. Ifølge resultaterne af flere prospektive undersøgelser blev det bemærket, at under langvarig opfølgning af patienter med mikroincidentalomer udviklede ingen af ​​dem hypopituitarisme [2-7].

• Undersøgelse af synsfelter anbefales til incidentalomer, der grænser op til optiske nerver eller chiasma, eller komprimere dem i henhold til MR-data.

Anbefalingens styrke A (bevisniveau - 1).

• I mangel af data til komprimering af chiasmen er en oftalmologisk undersøgelse ikke strengt obligatorisk..

Anbefalingens styrke D (bevisniveau - 2).

• I tilfælde af en stigning i incidentaloma ifølge MR-data og / eller forekomsten af ​​kliniske symptomer anbefales det at sende patienter til undersøgelse til et specialiseret hospital.

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

Dynamisk overvågning af patienter, der gennemgik kirurgisk behandling for en hypofysehændelse.

Efter den kirurgiske behandling overvåges patienterne under indlæggelsesforhold som regel i 6-7 dage, hvorefter patienter observeres på ambulant basis..

• I løbet af de første 3-4 dage efter operationen anbefales det at udføre en hormonel blodprøve for at bestemme niveauerne af cortisol, ACTH, TSH, St. T4-blod for at detektere tegn på binyreinsufficiens, sekundær hypothyroidisme; biokemiske analyser af blod og urin til påvisning af central diabetes insipidus og syndrom med uhensigtsmæssig udskillelse af ADH.

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

• Det anbefales at udføre kontrol-MR-scanninger 6 måneder efter operationen; derefter, i mangel af negativ dynamik, anbefales det at gentage undersøgelsen en gang hver 12. måned i 4-5 år.

Anbefalingens styrke C (bevisniveau - 1).

Intervallet mellem MR-undersøgelser kan øges, men patienter med hypofyseforstyrrelser skal overvåges af en endokrinolog i lang tid. Risikoen for gentagelse af NAH efter primær kirurgisk behandling observeres ifølge forskellige forfattere i gennemsnit i 10-20% af tilfældene. Ifølge retrospektive undersøgelser kan fortsat tumorvækst i en opfølgningsperiode på 5-10 år være op til 50%. Risikoen for gentagelse afhænger af arten af ​​spredning af tumorvæv og er højest i tilfælde af parassellær vækst og invasion i de hulhuler [8,35,40].

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​lægebehandling

Tillidsniveau for beviser

Anbefalingernes styrke

Niveauet af IGF-1 blev bestemt med og eller bestemmelsen af ​​somatotropisk hormon (STH) på fem punkter under en oral glukostolerancetest (eller flere målinger af STH hos patienter med dekompenseret diabetes mellitus) i nærvær af eksterne tegn på akromegali

Endogen hyperkortisolisme blev ekskluderet (test med 1 mg dexamethason / niveau af kortisol og ACTH i blodet om aftenen / niveau af kortisol i spyt om aftenen / niveauet af frit kortisol i daglig urin) i nærvær af dets kliniske manifestationer (dysplastisk fedme, sygdomme i kulhydratmetabolisme, arteriel hypertension, osteoporose, patologiske brud)

Undersøgelse af niveauet af LH / FSH, PRL af blod i nærvær af en forstyrret menstruationscyklus hos kvinder i den fødedygtige alder

Screening for livstruende typer hypopituitarisme blev udført med hypofyseadenomer 6 mm eller mere i diameter: TSH og svT4, cortisol i daglig urin / cortisol i blodet om morgenen / test med insulinhypoglykæmi med bestemmelse af cortisol

Udført magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen

En øjenlæge blev undersøgt med perimetri, når hypofysemassen var placeret tæt på det optiske chiasme ifølge MR-data (omhu, deformation)

Bibliografi

1. 1. Fernandez-Balsells MM, Barwise A, Gallegos-Orozco J, Paul A et al. Den naturlige historie med hypofyse-incidentalomer: en systematisk gennemgang og metaanalyse. J Clin endocrinol Metab. 2011, 96 (4): 905-12
2. Feldkamp J, Santen R, Harms E, Aulich A et al. I øvrigt opdagede hypofyselæsioner: høj frekvens af makroadenomer og hormonsekreterende adenomer - resultater af en prospektiv undersøgelse. Clin endocrinol (Oxf). 1999.51: 109-113
3. Arita K, Tominaga A, Sugiyama K, Eguchi K et al. Naturligt forløb af tilfældigvis fundet ikke-fungerende hypofyse-adenom med særlig henvisning til hypofyse-apopleksi under opfølgende undersøgelse. J neurokirurgi. 2006.104: 884-891
4. Sanno N, Oyama K, Tahara S, Teramoto A et al. En undersøgelse af hypofyse incidentaloma i Japan. Eur J. endokrinol. 2003 149: 123-127
5. Fainstein Day P, Guitelman M, Artese R, Fiszledjer L et al. Retrospektiv multicentrisk undersøgelse af hypofyse. Hypofysen. 2004.7: 145-148
6. Reincke M, Allolio B, Saeger W, Menzel J et al. 'Tilfældet' af hypofysen. er neurokirurgi påkrævet? JAMA. 1990.263: 2772-2776
7. Donovan LE, Corenblum B. Den naturlige historie om hypofysetilfældet. Arch Intern Med. 1995.155: 181-183
8. Freda PU, Post KD. Differentiel diagnose af sellarmasser. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999 mar; 28 (1): 81-117
9. Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S et al. Craniopharyngioma og andre cystiske epitel-læsioner i sellar-regionen: en gennemgang af kliniske, billeddannende og histopatologiske forhold. Neurokirurgisk fokus. 2010 apr; 28 (4): E4
10. Kanter AS, Sansur CA, Jane Jr JA, Laws Jr ER. Rathkes kløftede cyster. Front Horm Res.2006. 34: 127-157
11. Sort PM, Hsu DW, Klibanski A, Kliman B et al. Hormonproduktion i klinisk ikke-fungerende hypofyseadenomer. J neurokirurgi. 1987.66: 244-250
12. Esiri MM, Adams CB, Burke C. Hypofyse adenomer: immunhistologi og ultrastrukturel analyse af 118 tumorer. Acta Neuropathol. 1983; 62 (1-2): 1-14.
13. Al-Shraim M, Asa SL Verdenssundhedsorganisationens klassificering i 2004 af hypofysetumorer: hvad er nyt? Acta Neuropathol. 2006.111: 1–7
14. Molitch ME. Ikke-fungerende hypofysetumorer og hypofyse. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008.37: 151-171
15. Wolpert SM, Molitch ME, Goldman JA, Wood JB. Størrelse, form og udseende af den normale kvindelige hypofyse. AJR Am J Roentgenol. 1984 aug; 143 (2): 377-81.
16. Chambers EF, Turski PA, LaMasters D, Newton TH. Regioner med lav tæthed i den kontrastforstærkede hypofyse: normale og patologiske processer. Radiologi. 1982. 144: 109-113
17. Peyster RG, Adler LP, Viscarello RR, Hoover ED et al. CT i den normale hypofyse. Neuroradiologi. 1986. 28: 161-165
18. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, Patronas NJ, Oldfield EH. Hypofys magnetisk resonansbilleddannelse hos normale humane frivillige: okkulte adenomer i den generelle befolkning. Ann Intern Med. 1994. 120: 817-820
19. Nammour GM, Ybarra J, Naheedy MH, Romeo JH et al. Tilfældig hypofyse makroadenom: en befolkningsbaseret undersøgelse. Am J Med Sci. 1997 nov; 314 (5): 287-91.
20. Yue NC, Longstreth WT, Elster AD, Jungreis CA et al. Klinisk alvorlige abnormiteter fundet tilfældigvis ved MR-billeddannelse af hjernen: data fra Cardiovascular Health-undersøgelsen. Radiologi. 1997.202: 41-46
21. Igarashi T, Saeki N, Yamaura A. Langsigtet opfølgning af magnetisk resonansbilleddannelse af asymptomatiske sellartumorer - deres naturlige historie og kirurgiske indikationer. Neurol Med Chir (Tokyo). 1999. 39: 592-598; diskussion 598-599
22. Karavitaki N, Collison K, Halliday J, Byrne JV et al. Hvad er den naturlige historie for ikke-opererede ikke-fungerende hypofyseadenomer? Clin endocrinol (Oxf). 2007.67: 938-943
23. Dekkers OM, Hammer S, deKeizer RJ, Roelfsema F et al. Det naturlige forløb af ikke-fungerende hypofyse makroadenomer. Eur J. endocrinol. 2007.156: 217-224
24. Nishizawa S, Ohta S, Yokoyama T, Uemura K. Terapeutisk strategi for tilfældigvis fundet hypofysetumorer (“hypofyse incidentalomas”). Neurokirurgi. 1998. 43: 1344-1348
25. Daly AF, Rixhon M, Adam C, Dempegioti A et al. Høj forekomst af hypofyseadenomer: en tværsnitsundersøgelse i provinsen Liège, Belgien. J Clin endocrinol Metab. 2006.91: 4769–4775
26. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Udbredelse af hypofyseadenomer: et samfundsbaseret tværsnitsstudie i Banbury (Oxfordshire, UK). Clin endocrinol (Oxf) 72: 377-382
27. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Piril? T. Forekomst af hypofyseadenomer i det nordlige Finland i 1992-2007. J Clin endocrinol Metab. 2010.95: 4268-4275
28. Buurman H, Saeger W. subkliniske adenomer i hypofyse efter døden: klassificering og sammenhæng med kliniske data. Eur J. endokrinol. 2006.154: 753-758
29. Casanueva FF, Molitch ME, Schlechte JA, Abs R et al. Retningslinjer fra hypofysesamfundet til diagnose og styring af prolactinomer. Clin endocrinol (Oxf). 2006.65: 265-273
30. Angeli A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma - en moderne sygdom med gamle komplikationer. J Clin endocrinol Metab. 2002.87: 4869-4871
31. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J et al. Diagnosen Cushings syndrom: et endokrin samfund Klinisk praksis. J Clin endocrinol Metab. 2008.93: 1526-1540
32. Karavitaki N, Ansorge O, Wass JA. Silent corticotroph adenomas. Arq. BH'er. Endocrinol Metabol. 2007.51: 1314-1318
33. Yuen KC, Cook DM, Sahasranam P, Patel P et al. Forekomst af GH og andre anterior hypofysehormonmangler hos voksne med ikke-udskillende hypofysemikroadenomer og normale serum iGF-1 niveauer. Clin endocrinol (Oxf). 2008.69: 292-298
34. Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR et al. Evaluering og behandling af væksthormonmangel hos voksne: et endokrin samfund Retningslinje for klinisk praksis. J Clin endocrinol Metab. 2006.91: 1621-1634
35. Gruber A, Clayton J, Kumar S, Robertson I et al. Hypofyse apopleksi: retrospektiv gennemgang af 30 patienter - er kirurgisk indgreb altid nødvendigt? Br J Neurosurg. 2006.20: 379-385
36. Barker FG, Klibanski A, Swearingen B. Transsphenoidal kirurgi for hypofysetumorer i USA, 1996-2000: dødelighed, sygelighed og effekterne af hospital og kirurgvolumen. J Clin endocrinol Metab. 2003.88: 4709–4719
37. Gittoes NJ, Sheppard MC, Johnson AP, Stewart PM. Resultat af kirurgi for akromegali - oplevelsen af ​​en dedikeret hypofysekirurg. QJM. 1999.92: 741-745
38. Arafah BM, Kailani SH, Nekl KE, Gold RS, Selman WR. Umiddelbar genopretning af hypofysefunktionen efter transfenomenal resektion af hypofysemakroadenomer. J Clin endocrinol Metab.1994. 79: 348-354
39. Arafah BM. Reversibel hypopituitarisme hos patienter med store ikke-fungerende hypofyseadenomer. J Clin endocrinol Metab. 1986,62: 1173-1179
40. Greenman Y, Tordjman K, Osher E, Veshchev I et al. Postoperativ behandling af klinisk ikke-fungerende hypofyse adenomer med dopaminagonister nedsætter tumorresterens vækst. Clin endocrinol (Oxf). 2005. 63: 39-44
41. Vaks V.V. Klinisk "inaktive" tumorer i hypofysen: kliniske og morfologiske træk, diagnose, behandling // Mat. Voksede op. videnskabelig-praktisk konf. "Sygdomme i hypothalamus-hypofysesystemet" / Ed. acad. I.I. Dedova. - M., 2001. - S. 37-45
42. Molitch ME. Klinisk gennemgang: evaluering og behandling af patienten med hypofyse. J Clin endocrinol Metab. 1995. 80: 3-6
43. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB et al. Diagnose og komplikationer af Cushings syndrom: en konsensuserklæring. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism2003; 88: 5593-5602.
44. Findling JW & Raff H. Cushings syndrom: vigtige spørgsmål i diagnose og ledelse. J Clin endocrinol Metab. 2006; 91: 3746-3753.
45. Carroll T, Raff H & Findling JW. Sen spytcortisolmåling i diagnosen Cushings syndrom. Natur klinisk praksis. Endokrinologi & metabolisme 2008; 4: 344-350.
46. Scheithauer BW, Jaap AJ, Horvath E, et al. Klinisk tavse kortikotroftumorer i hypofysen. Neurokirurgi 2000.47: 723-9.
47. Bradley KJ, Wass JA, Turner HE. Ikke-fungerende hypofyse adenomer med positiv immunreaktivitet for ACTH opfører sig mere aggressivt end ACTH immunonegative tumorer, men gentager sig ikke oftere. Clin Endocrinol 2003; 58: 59-64.
48. Doerfler A & Richter G. Læsioner i og omkring hypofysen. Meget mere end adenomer. Klinisk neuroradiologi 2008; 18 (1): 5-18.
49. Dedov I.I. Vaks V.V., Clinical neuroendocrinology, Moskva 2011, s. 170-204
50. Chanson P & Young J. Pituitary incidentalomas. Endokrinologen. 2003; 13: 124-135.
51. Thomas R1, Shenoy K, Seshadri MS, Muliyil J, Rao A, Paul P. Visuelle feltdefekter i ikke-fungerende hypofyseadenomer. Indiske J Oftalmol. 2002 juni; 50 (2): 127-30.
52. Vaks V.V., Dedov I.I. Muligheder for lægemiddelterapi for hypofysetumorer. // Spørgsmål om neurokirurgi. - 2005 nr. 2 s. 30-37.
53. Pivonello R, Matrone C, Filippella M, Cavallo LM et al. Dopaminreceptorekspression og funktion i klinisk ikke-fungerende hypofysetumorer: sammenligning med effektiviteten af ​​cabergolinbehandling. J Clin endocrinol Metab. 2004.89: 1674-1683
54. Lohmann T, Trantakis C, Biesold M, Prothmann S et al. Mindre tumorkrympning i ikke-fungerende hypofyseadenomer ved langvarig behandling med dopaminagonist cabergolin. Hypofyse.2001. 4: 173-178
55. Shomali ME, Katznelson L Medicinsk terapi af gonadotropinproducerende og ikke-fungerende hypofyseadenomer. Hypofysen. 2002.5: 89–98
56. Merola B, Colao A, Ferone D, Selleri A, DiSarno A et al. virkninger af akron behandling med octreotid hos patienter med funktion mindre hypofyseadenomer. Horm Res. 1993.40: 149-155
57. DeBruin TW, Kwekkeboom DJ, Van'tVerlaat JW, Reubi JC et al. Klinisk ikke-fungerende hypofyseadenom og octreotidrespons på langvarig højdosisbehandling og studier in vitro. J Clin endocrinol Metab. 1992.75: 1310-1317
58. Colao A, DiSomma C, Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, Savastano S. Medicinsk terapi til klinisk ikke-fungerende hypofyseadenomer. Endocr Relat kræft. 2008.15: 905-915
59. Colao A, Filippella M, Di Somma C, Manzi S et al. Somatostatinanaloger til behandling af ikke-væksthormoner, der udskilles hypofyseadenomer. Endokrin. 2003.20 279-283
60. Kadashev B.A. Hypofyse adenomer: klinisk billede, diagnose, behandling. - Tver, 2007.: LLC "Triada X", 2007. - 368
61. Vaks V.? V., Kadashev S.? Yu., Kasumova S.? Yu. Langsigtede resultater af postoperativ behandling i "inaktive" hypofyseadenomer // Problemer med endokrinologi. 2001, nr. 1, s. 16-19.
62. Bronstein MD1, Paraiba DB, Jallad RS. Håndtering af hypofysetumorer under graviditet, Nat. Rev Endocrinol. 2011 maj; 7 (5): 301-10.
63. Vernooij MW, Ikram A, Tanghe HL et al. Tilfældige fund på hjernens MR i den generelle befolkning. New England Journal of Medicine 2007; 357: 1821-1828.
64. Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gumele H. Hypofyse dimensioner og volumenmålinger under graviditet og postpartum. MR-vurdering. Acta Radiol 1998; 39: 64–69
65. Dekkers OM, Pereira AM & Romijn JA. Behandling og opfølgning af klinisk ikke-fungerende hypofyse makroadenomer. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2008; 93: 3717–3726.
66. Chacko AG & Chandy MJ. Tilfældige hypofyse makroadenomer. British Journal of Neurochirgery 1992; 6: 233-236.

Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning

Astafieva L.I., 2. MD, læge ved neuro-onkologisk afdeling, N. Akademiker N.N. Burdenko

Vorontsov A.V. 1 doktor i medicinsk videnskab, professor, leder af MR-afdelingen og CT-afdeling for den føderale statsbudgetinstitution Endokrinologisk forskningscenter i Ruslands sundhedsministerium

Vorotnikova S.Yu. 1 medarbejder ved Afdelingen for neuroendokrinologi og osteopati i den føderale statsbudgetinstitut Endokrinologisk forskningscenter i Ruslands sundhedsministerium

Grigoriev A.Yu. 1 Læge i medicinske videnskaber, leder af neurokirurgisk afdeling i den føderale statsbudgetinstitut Endokrinologisk forskningscenter i Ruslands sundhedsministerium

Dedov I.I.1 Akademiker fra det russiske videnskabsakademi, direktør for den føderale statsbudgetinstitut Endokrinologisk forskningscenter i Ruslands sundhedsministerium

Dzeranova L.K. 1 Læge i medicinske videnskaber, chefforsker ved Institut for Neuroendokrinologi og Osteopati, Federal State Budgetary Institution Endocrinological Research Center fra Ministeriet for Sundhed i Rusland.

Kadashev B.A. 2 professor, doktor i medicinsk videnskab, chefforsker ved neuro-onkologisk afdeling i N.N. Akademiker N.N. Burdenko

Lipatenkova A.K. 1 - Ph.D., forsker, Center for patologi i biskjoldbruskkirtlerne, Federal State Budgetary Institution Endocrinological Research Center, Russlands sundhedsministerium

Melnichenko G.A. 1 Akademiker fra det russiske videnskabsakademi, direktør for instituttet for klinisk endokrinologi ved den føderale statsbudgetinstitution Endokrinologisk forskningscenter i Ruslands sundhedsministerium

E.A. Pigarova 1 Ph.D., førende forsker, afdeling neuroendokrinologi og osteopati, føderal statsbudgetinstitut endokrinologisk forskningscenter, Ruslands sundhedsministerium

Rozhinskaya L.Ya. 1 Doctor of Medical Sciences, Professor, Chief Researcher, Department of Neuroendocrinology and Osteopathy, Federal State Budgetary Institution Endocrinological Research Center of the Ministry of Health of Russia

Shishkina L V. 2 Kandidat for medicinsk videnskab, leder af den patologiske afdeling for N.N. Akademiker N.N. Burdenko

1- FGBU Endokrinologisk videnskabeligt center i Den Russiske Føderations sundhedsministerium

2- Forskningsinstitut for neurokirurgi opkaldt efter Akademiker N.N. Burdenko

Til den endelige revision og kvalitetskontrol blev anbefalingerne genanalyseret af medlemmerne af arbejdsgruppen, som kom til den konklusion, at alle kommentarer og kommentarer fra eksperterne blev taget i betragtning, risikoen for systematiske fejl i udviklingen af ​​anbefalingerne blev minimeret.

Forfattere og eksperter havde ingen interessekonflikter, da de oprettede kliniske retningslinjer.

Tillæg A2. Retningslinjer for udviklingsmetode

Metoder, der bruges til at indsamle / udvælge bevis: Søger i elektroniske databaser efter nøgleord relateret til hypofysehændelser og relevante sektioner af kliniske retningslinjer. Vurdering af kvaliteten og relevansen af ​​fundne kilder (Enig).

Beskrivelse af de metoder, der anvendes til at indsamle / udvælge beviser: evidensgrundlaget for anbefalingerne er de publikationer, der er inkluderet i Cochrane Library, EMBASE og MEDLINE databaser, e-bibliotek. Søgedybden var op til 15 år.

Metoder, der anvendes til at vurdere kvaliteten og styrken af ​​evidens:

• Ekspert konsensus
• Vurdering af betydning i henhold til niveauer af dokumentation og karakterer af anbefaling (vedlagt).

”Målgruppen for disse kliniske retningslinjer:

• Endokrinolog
• Neurolog;
• Neurokirurg;
• Praktiserende læge (huslæge) "

Selvtillidsniveau

Kilde til beviser

I (1)

Potentielle randomiserede kontrollerede forsøg

Tilstrækkeligt antal undersøgelser med tilstrækkelig styrke, der involverer et stort antal patienter og indhenter en stor mængde data

Mindst et veldesignet randomiseret kontrolleret forsøg

Repræsentativ prøve af patienter

II (2)

Prospektive, randomiserede eller ikke-randomiserede undersøgelser med begrænsede data

Flere studier med et lille antal patienter

Godt designet prospektiv kohortestudie

Metaanalyser er begrænsede, men gode

Resultaterne er ikke repræsentative for målpopulationen

Veltilrettelagte case-control studier

III (3)

Ikke-randomiserede kontrollerede forsøg

Utilstrækkeligt kontrollerede undersøgelser

Randomiserede kliniske forsøg med mindst 1 signifikant eller mindst 3 mindre metodiske fejl

Retrospektive eller observationsstudier

Klinisk observationsserie

Modstridende data, der forhindrer en endelig anbefaling

IV (4)

Ekspertudtalelse / data fra ekspertkommissionens rapport, eksperimentelt bekræftet og teoretisk underbygget

Troværdighedsniveau

Beskrivelse

Afkodning

EN

Anbefalingen er baseret på et højt bevisniveau (mindst 1 overbevisende offentliggørelse af I-bevisniveau, der viser signifikant fordel i forhold til risiko)

Første linje metode / terapi; eller i kombination med en standardteknik / terapi

B

Anbefalingen er baseret på et moderat bevisniveau (mindst 1 overbevisende offentliggørelse af niveau II-bevis, der viser signifikant fordel frem for risiko)

Anden linje metode / terapi; enten i tilfælde af afvisning, kontraindikation eller ineffektivitet af standardteknikken / terapien Overvågning af bivirkninger anbefales

C

Anbefalingen er baseret på et svagt bevisniveau (men mindst 1 overbevisende niveau III offentliggørelse af beviser, der viser en betydelig fordel i forhold til risiko) eller

der er ingen overbevisende beviser for hverken fordel eller risiko)

Ingen indvendinger mod denne metode / terapi eller ingen indvendinger mod at fortsætte denne metode / terapi

Anbefales i tilfælde af afvisning, kontraindikation eller ineffektivitet af standardmetoden / terapien, forudsat at der ikke er nogen bivirkninger

D

Manglende overbevisende niveau I-, II- eller III-publikationer, der viser signifikant fordel i forhold til risiko, eller overbevisende niveau I, II eller III-bevis, der viser signifikant risiko i forhold til fordel

Proceduren for opdatering af kliniske retningslinjer - revision en gang hvert 5. år.

Appendiks B. Patientstyringsalgoritmer

Appendiks B. Oplysninger til patienter

Hypofysetumorer - godartede svulster i hypofysen (en lille kirtel op til 1 cm 3 placeret i bunden af ​​hjernen).

I tilfælde af at en tumor ikke producerer et overskud af hypofysehormoner, kaldes den hormon-inaktiv. Ved en bestemt størrelse kan sådanne tumorer forårsage hovedpine og forårsage synshandicap. Desuden kan tumoren komprimere normalt hypofysevæv og forårsage et fald / stop i produktionen af ​​en tilstrækkelig mængde hypofysehormoner..

Tumorer, der ikke er større end selve hypofysen, overvåges normalt med MR. Hvis tumoren er større end acceptabel, og der er hormonelle / synsforstyrrelser, bør tumoren behandles. Først og fremmest overvejes spørgsmålet om muligheden for at udføre en operativ neurokirurgisk fjernelse af tumoren. Ud over kirurgi er det muligt at udføre medicinsk behandling eller strålebehandling. I begge tilfælde bestemmes behandlingstaktikken af ​​lægen.