Kategori

Interessante Artikler

1 Strubehoved
Årsager til brystvortehår hos piger og mænd
2 Jod
17 OH-progesteron er forhøjet, når du planlægger graviditet
3 Hypofysen
Sår på mandler og kirtler: årsager og behandling
4 Kræft
Hvilke stoffer bruges til laryngitis
5 Test
Farmakologisk gruppe - Insuliner
Image
Vigtigste // Test

Hypofyse adenom og sport


Vi bad en af ​​de førende eksperter på dette område om at fjerne dem - direktør for Institut for Klinisk Endokrinologi ved Endokrinologisk Forskningscenter i Den Russiske Føderations Sundhedsministerium, Akademiker for det Russiske Videnskabsakademi Galina Melnichenko.

Myte. Hypofysetumorer er onkologi.

Rent faktisk. Tumorer i hypofysen, hvor langt størstedelen er adenomer, er normalt godartede. Tumoren kan imidlertid være hormonelt aktiv (det er ikke tilfældigt, at hypofysen anses for at være leder af de endokrine kirtler) og producere for mange hormoner (prolactin, væksthormon, somatotropisk, adrenokortikotropisk hormon) og for få andre, hvilket kan føre til funktionsfejl i binyrerne, gonader, skjoldbruskkirtlen og kræver naturligvis lægehjælp.

Men selvom en hypofysetumor er hormonelt inaktiv, kan den udgøre en trussel. Især når det kommer til neoplasmer med en diameter på mere end 10 mm, som (med en tendens til at vokse) faktisk kan ødelægge denne kirtel i det endokrine system placeret ved bunden af ​​kraniet. Og hypofyseadenom kan komprimere synsnervens skæringspunkt eller kranienerver, hvilket vil føre til symptomer som hovedpine, dobbeltsyn, anfald, indsnævring af synsfelterne (op til blindhed).

Myte. Det er meget vanskeligt at beregne en hypofysetumor.

Rent faktisk. Diagnose af hypofyseadenomer er veludviklet og inkluderer: hormonelle, oftalmologiske undersøgelser såvel som neuro-billeddannelse (røntgen, MR, CT i hjernen). Med deres hjælp kan specialister bestemme tumorens type og størrelse..

Tilstedeværelsen og graden af ​​hormonel aktivitet af hypofyseadenom påvises ved hjælp af moderne metoder til vurdering af niveauet af hormoner i blodplasma eller urin (spyt). For hver tumor - sit eget sæt nødvendige undersøgelser, der bestemmes af lægen afhængigt af det kliniske billede (symptomer og klager fra patienten).

Myte. Hypofyseadenom behandles ikke med medicin. Kun en udvej - drift.

Rent faktisk. Ikke altid. Hypofyse adenomer behandles på forskellige måder. For hver type hypofysetumor er der sin egen, specifikke, mest optimale mulighed, som er nøje udvalgt af en endokrinolog og neurokirurg.

Så til behandling af prolactinom (en hypofysetumor, der syntetiserer hormonet prolactin), anvendes tabletter primært, hvilket fører til et fald (og undertiden til forsvinden) af tumoren. Og kun i tilfælde af mislykket lægemiddelbehandling, kirurgisk.

Og for tumorer, der producerer væksthormon, er det ofte nødvendigt at undvære operation (som regel udføres det på en blid måde gennem næsen), hvorefter patienten kan ordineres lægemiddelbehandling for yderligere at påvirke tumoren (i tilfælde af at den er stor og ikke kunne fjernes fuldstændigt) og for at kompensere for manglen på visse hormoner.

Undertiden suppleres kirurgisk fjernelse af hypofysetumorer med strålebehandling, hvilket øger chancerne for en kur.

Mikroadenom i hypofysen i hjernen hos kvinder

  • Kvinders sundhed

Adenomer, der påvirker hypofysen, kan forekomme i alle aldre, men er mere almindelige hos mennesker mellem 30 og 40 år, desuden hos kvinder - oftere end hos mænd.

Mikroadenom i hypofysen i hjernen hos kvinder er en tumor mindre end 10 millimeter i størrelse.

Hvad er hypofyseadenom?

Hvad er hypofysen i hjernen, kan du læse i den foregående artikel. Her begrænser vi os til en kort forklaring..

Hypofysen er en ærtestørrelse, der forbinder hjernens bund. Det er placeret bag næsen og sphenoid sinus (luftrummet bag ansigtet), lige under en anden vigtig og beslægtet struktur kaldet hypothalamus.

Selve hypofysen udskiller hormoner og regulerer balancen mellem alle andre hormoner. Det styrer mange processer, såsom vækst, udvikling, reproduktion såvel som nyrernes, brystets og livmodernes funktion hos kvinder..

Et hypofyseadenom er en langsomt voksende tumor, ofte godartet, men når den vokser, kan den lægge pres på nærliggende strukturer, såsom nerverne, der forbinder øjnene med hjernen. Et stort adenom kan knuse normale hypofyseceller og forhindre dem i at fungere korrekt..

Hypofyse adenomer mærkes efter deres størrelse. Tumorer mindre end 1 cm i størrelse kaldes mikroadenomer. Tumorer større end 1 cm kaldes makroadenomer. Mange adenomer forårsager symptomer ved at frigive yderligere hormoner i blodbanen, men ikke alle adenomer producerer hormoner.

Nogle af disse, kaldet ikke-fungerende eller nulcelle adenomer, producerer ikke hormoner.

Mikroadenomer forårsager normalt ikke alvorlige symptomer og findes sjældent. Makroadenomer er ca. dobbelt så almindelige som mikroadenomer.

Hvad forårsager hypofyseadenom?

Den nøjagtige årsag til hypofyseadenom er ukendt. Imidlertid involverer nogle af dem tilfældige ændringer i DNA-materialet inde i cellen, der udgør vores gener. Gener er designet til at fremstille proteiner, der styrer cellefunktionen.

Ændringer i DNA-materialet inde i cellen får hypofysecellerne til at blive unormale og ude af kontrol og danne en tumor. Disse ændringer kan overføres fra forældre til deres børn (arvelighed), men forekommer normalt alene gennem en persons liv.

Hvad er symptomerne på hypofysemikroadenom?

Symptomer på hypofyseadenom varierer afhængigt af typen af ​​hormon, der udskilles af tumoren, eller dens massive virkning på nærliggende strukturer..

At have for mange hormoner kan føre til visse lidelser eller syndromer. For eksempel kan hormonaktivt mikroadenom i hypofysen i hjernen hos kvinder, der udskiller prolactin ud over normen - "mælkehormon", der stimulerer amning efter fødslen hos kvinder, forårsage et antal ubehagelige symptomer.

Da prolactin sammen med luteiniserende og follikelstimulerende hormoner har en regulerende virkning på reproduktion og seksuel funktion, kan forstyrrelser i produktionen af ​​dette hormon på grund af mikroadenom forårsage følgende symptomer hos en kvinde:

  • en ændring i menstruationscyklussen - en forsinkelse i menstruation eller amenoré, det vil sige et fuldstændigt fravær af menstruation eller tværtimod langvarig blødning;
  • udledning fra brystvorterne i mælk eller råmælk i mangel af graviditet
  • nedsættelse eller fuldstændig forsvinden af ​​seksuel lyst;
  • udseendet af hår på en kvindes bryst, ansigt og mave (deres højde er som en mand).

Overskydende prolactin udskilt af prolactinoma undertrykker østrogenese hos kvinder og fører til infertilitet.

Hvis syntesen af ​​hormonet somatotropin forstyrres på grund af hypofysemikroadenom, udvikles akromegali hos kvinder som hos mænd. Med denne sygdom begynder knogle- og bruskvæv at vokse og blive tykkere hurtigt, hvilket markant ændrer udseendet. Ansigtsegenskaber grove, mellemrum mellem tænder, fødder og hænder øges.

Alle disse tegn ledsages af vægtøgning, øget træthed og irritabilitet og en stigning i blodtrykket..

Kvinder, der fremstiller for meget skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), kan udvikle hyperthyreoidisme.

Vi nævner nogle mere almindelige symptomer, der kan observeres hos kvinder med mikroadenom i hypofysen i hjernen:

  • hovedpine
  • synsproblemer (dobbeltsyn, tab af syn)
  • kvalme eller opkastning
  • ændringer i adfærd, herunder fjendtlighed, depression og angst;
  • ændringer i lugtesans
  • seksuel dysfunktion.

Hvordan diagnostiseres hypofysemikroadenom??

Mikroadenomer i den forreste hypofyse udskiller hormoner. De betragtes som funktionelle adenomer og detekteres normalt tidligere end andre, da forhøjede hormonniveauer forårsager hormonelle ubalancer og mærkbare ændringer i kroppen. Derfor diagnosticeres ca. 50 procent af hypofyseadenomer, når de er mindre end 5 millimeter store..

Omvendt adenomer større end 10 millimeter (makroadenomer) udskiller normalt ikke hormoner og findes når nærliggende hjernestrukturer eller kranienerver komprimeres..

Hormonalt blod og urintest og billeddannelsesundersøgelser af hjernen bruges til at bekræfte diagnosen. Den mest nøjagtige diagnostiske test er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), udført med eller uden kontrastmiddel.

En komplet endokrin (hormonel) undersøgelse består i at evaluere hypofysens funktion - at bestemme tilstedeværelsen af ​​en mangel eller overproduktion af hormoner. Nødvendige hormonelle blodprøver inkluderer vurdering af binyrebarkproduktion (kortisol og ACTH), skjoldbruskkirtelfunktion (fri T4 og TSH), væksthormonproduktion (IGF-1 niveau), luteiniserende hormon (LH) og østrogenniveauer hos kvinder, prolactinniveauer.

Behandling

Tidlig diagnose giver den bedste chance for at kurere eller kontrollere hypofysetumoren og dens bivirkninger. Der er tre behandlinger for hypofysetumorer: kirurgisk fjernelse af tumoren, strålebehandling ved hjælp af højdosis røntgenstråler for at ødelægge tumorceller og lægemiddelterapi for at krympe eller forsvinde tumoren.

Kirurgi er den valgte procedure for små "funktionelle" adenomer med undtagelse af prolactinomer. For prolactinomer (mikroadenomer, der udskiller prolactinhormoner), anbefales det normalt at bruge et specifikt lægemiddel - en dopaminagonist samt kirurgi, hvis tumoren ikke reagerer på lægemiddelbehandling.

Strålebehandling bruger højenergirøntgenstråler til at ødelægge unormale tumorceller i hypofysen. Stråling er ekstremt effektiv til at stoppe tumorens vækst og vil få den til at krympe over tid. Strålebehandling kan være en mulighed, hvis tumoren ikke kan heles effektivt med medicin eller kirurgi.

Den bedste behandling afhænger af typen af ​​hypofysetumor. Prolactinproducerende tumorer behandles mest vellykket med lægemiddelterapi (tabletter). Hos mere end 90% af patienterne reducerer lægemiddelterapi tumorstørrelse og blodprolactinniveauer. Hos ca. 8-10% af patienterne er lægemiddelbehandling ikke effektiv nok og kan kræve kirurgi og muligvis strålebehandling.

Du bør vide, at stoffer ikke ødelægger tumoren, men kun styrer dens reduktion. Og de er kun effektive, så længe de tages. Hvis behandlingen stoppes, forstørres prolactin normalt, og tumoren vokser også i størrelse.

Hypofyse adenom - livsstil

Hej! På hjernens MR blev der fundet en volumetrisk formation i hypofysen med dimensioner på 2,3 * 1,4 * 1,1 cm! Sendt til hormonanalyser, fundus, REG, BCA ultralyd! Ingen afvigelser blev fundet! Uddannelse gør ingenting! Udnævnt observation i dynamik efter et halvt år MR! Sundhedstilstanden er normal, som det var hele mit liv, intet generer mig! Jeg spurgte ikke min læge om begrænsningerne i livet! Spørgsmål: Er det muligt at gå i gymnastiksalen, lejlighedsvis drikke alkoholholdige drikkevarer på helligdage? Generelt skal man leve et normalt liv med en sådan diagnose, eller noget skal ændres?

Alder: 26

Kroniske sygdomme: Kronisk bihulebetændelse

På AskDoctor-tjenesten er der en online konsultation af en neurokirurg tilgængelig om ethvert problem, der vedrører dig. Medicinske eksperter holder konsultationer døgnet rundt og gratis. Stil dit spørgsmål og få svar med det samme!

Hypofyse adenom: symptomer, diagnose, behandling

Hypofyseadenom

Hypofyse adenomer er de tredje mest almindelige intrakranielle neoplasmer hos voksne og tegner sig for ca. 10% af alle intrakraniale tumorer.

De diagnosticeres, når patienter får hormonoverskridelse samt synsfeltstab og neurologiske underskud og hypopituitarisme som et resultat af masselæsionssyndrom. De kan også findes som hypofyseinsidentalomer.

Hypofyse adenomer, der ikke forårsager det karakteristiske hormon hypersekretionssyndrom (null-celle og de fleste gonadotrope adenomer) kaldes klinisk ikke-funktionelle adenomer (CNFPA). CNFPA og prolactinomer er de 2 mest almindelige hypofyseadenomer. CNFPA gennemgås her. Funktionelle hypofyseadenomer (f.eks. Akromegali, Cushings syndrom, prolactinom) er ikke dækket her.

Etiologi

Etiologien af ​​hypofyseadenomer er ukendt. Forskning udført ved hjælp af molekylærbiologi har foreslået nogle potentielle mekanismer. Hypofyse adenomer har monoklonal oprindelse, hvilket antyder arvelige genetiske skader som indledende begivenheder.

Hypothalamiske hormoner og andre lokale vækstfaktorer kan spille en vigtig rolle i at fremme væksten af ​​allerede transformerede hypofysecellekloner såvel som i transformation af små adenomer til store eller invasive tumorer. Unormal celleproliferation, differentiering og hormonsekretion kan skyldes "øget funktion" (dvs. aktivering af mutationer onkogener) eller "tab af funktion" (dvs. inaktivering af mutationer i tumorsuppressorgener).

Patofysiologi

Ikke-funktionelle hypofyseadenomer er associeret med et øget niveau af methylering af p16-locus, genet til inhibitoren af ​​cyclinafhængig kinase 2A (CDKN2A), på kromosom 9p21.3. CDKN2A-genet er et tumorundertrykkende gen, og dets produkt, CDKN2A-proteinet, spiller en vigtig rolle i styringen af ​​overgangen fra fase G til fase S i cellecyklussen ved at hæmme CDK4-medieret phosphorylering af retinoblastoma 1 (RB1) -protein. Et øget niveau af methylering af dette gen inaktiverer genet uden evnen til at syntetisere CDKN2A-proteinet, hvilket fører til ureguleret cellevækst.

Hypofyse adenomer, især klinisk ikke-funktionelle hypofyse adenomer (CNFPA), udtrykker PPAR-gamma in vitro. Rosiglitazon, en PPAR-gamma ligand, har vist sig at reducere proliferation af tumorceller og vækst i hypofysen i dyremodeller. Rosiglitazon forårsager cellecyklusstop fra G0 til G1, hvilket reducerer antallet af celler, der kommer ind i S-fasen.

Det Europæiske Lægemiddelagentur (EMA) har suspenderet markedsføringstilladelse for rosiglitazonholdige produkter i EU på grund af den øgede risiko for hjerte-kar-problemer. [30] Rosiglitazon er ikke indiceret til behandling af hypofysetumorer. Overekspression af hypofysetumtransformerende gen (PTTG) er blevet associeret med hypofyse-onkogenese. Niveauet af PTTG-mRNA øges i ikke-funktionelle og tumorer, der producerer væksthormon og prolactin. PTTG-proteinet er involveret i intracellulær signalering. PTTG inducerer ekspression af fibroblastvækstfaktor 2 (FGF-2), som medierer cellevækst og angiogenese.

Klassifikation

Patologisk klassificering

Ikke funktionel versus funktionel:

    Ikke-funktionel: intet hormonoverskud. Andre sjældne tumorer, såsom spindelcelle-oncocytom i adenohypophysen, kan ikke skelnes klinisk fra ikke-funktionelle adenomer (CNFPA). Ikke-funktionel: hormonoverskridelse. Nogle af disse tumorer kan forekomme som CNFPA, med masser på grund af dårlig eller ineffektiv hormonsekretion. Disse eksempler inkluderer latente adenomer, der udskiller ACTH og væksthormon, hvor førstnævnte i nogle tilfælde har en mere aggressiv medicinsk historie med en højere risiko for tumorinvasion og gentagelse. De fleste gonadotrope adenomer manifesterer sig som CNFPA med masser, da de kun kun udskiller alfa- eller beta-underenheder eller er ineffektive i hypersekretionshormoner.

Anatomisk og neuroradiologisk manifestation: i henhold til tumorens størrelse og graden af ​​lokal invasion. Histologisk præsentation: baseret på immuncytokemiske egenskaber.

Ultrastrukturelle funktioner: Baseret på elektroniske mikroskopiske funktioner. Nogle sjældne tumortyper, såsom latent type hypofyseadenomer, kan mistænkes på baggrund af histologiske og immunhistokemiske træk, men bekræftelse af diagnosen kræver ultrastrukturel evaluering.

Klassificering af funktionelle hypofyseadenomer
    Prolactinomas (35%): plet og udskiller prolactin (prolactin og væksthormon [GH] co-secerneres af ca. 7% af hypofyseadenomer). Somatopiske adenomer (20%): pletter og udskiller væksthormon (prolactin og væksthormon co-udskilles af ca. 7% af hypofyseadenomer). Kortikotrope adenomer (10-12%): pletter og udskiller ACTH. Gonadotrope adenomer (20%): pletter og udskiller FSH, LH, alfa-underenheder, beta-underenheder. Nulcelle adenomer (10%): pletter og udskiller ikke hormoner. Skjoldbruskkirtelstimulerende adenomer (1-2%): pletter og udskiller TSH.

Diagnostik

De fleste klinisk ikke-funktionelle hypofyseadenomer (CNFPA) udvikler sig sent, fordi de enten ikke udskiller hormoner, eller de udskiller funktionelle hormoner ineffektivt. De producerer sjældent intakte FSH- og LH-glycoproteiner, oftest producerer de forskellige kombinationer af enten FSH-betaenheden eller LH-betaenheden sammen med en fælles alfa-underenhed. Den gennemsnitlige alder for manifestationer er 50 til 55 år.

Anamnese

Hypofyse adenomer kan i øvrigt blive opdaget i billeddannelsesundersøgelser, eller de kan have symptomer og tegn på masser eller neuroendokrine ændringer. Hovedpine er almindelig (19 til 75%), men de underliggende patofysiologiske mekanismer forbliver udefinerede. Mulige mekanismer inkluderer strukturelle årsager såsom udspænding af dura mater eller invasion af hulhulerne.

Tumorvækst i tredje ventrikel kan forårsage hydrocephalus og tilknyttede symptomer såsom hovedpine, dårlig koordination og urininkontinens. Lateral tumorvækst i den kavernøse sinus kan forårsage diplopi på grund af lammelse af den tredje, fjerde og sjette kranienerve og ansigtssmerter og paræstesi på grund af lammelse af V1- og V2-grene af den femte kranienerv. Med inddragelse af den temporale lap, kan kramper forekomme. Tilbagevendende bihulebetændelse og CSF-rhinoré kan skyldes vækst i den kileformede bihule. Patienter kan vise tegn på hypofysefunktion i hypofysen.

Gonadotrofe celler og somatotrofe celler er mest følsomme over for lokalt tryk fra klinisk ikke-funktionelt hypofyseadenom (CNFPA). Hypogonadisme hos mænd manifesteres ved tab af sekundære seksuelle egenskaber, nedsat humør, tab af libido, erektil dysfunktion, infertilitet, anæmi, muskeltab og osteopeni. Kvinder oplever amenoré, nedsat libido, infertilitet, hedeture, osteopeni og brystatrofi. Væksthormonmangel forårsager overskydende fedme, træthed forbundet med nedsat træningstolerance, nedsat muskelmasse og øget fedtmasse, osteopeni, depression og unormale lipidprofiler.

Hypothyroidisme forårsager træthed, forstoppelse, vægtøgning, kold intolerance, tør hud, hårtab, bradykardi, hukommelsestab og depression. Binyresvigt forårsager træthed, kvalme, anoreksi, vægttab, hyponatræmi, svaghed og rysten. Der er normalt ingen hyperkalæmi, fordi mineralokortikoidvejen er intakt, og der er ingen hyperpigmentering. Sjældent præsenterer CNFPA tidligt pubertet hos børn, makroorchidisme hos mænd eller ovariehyperstimulation hos præmenopausale kvinder, der har FSH-udskillende tumorer eller unormalt høje testosteronniveauer fra LH-udskillende tumorer.

Diabetes mellitus er næsten aldrig en manifestation af hypofyseadenom. Nogle gange kan det være en konsekvens af tidligere operation for et hypofyseadenom.

Hypofyse apopleksi

Der kan være et klinisk billede af svær hovedpine med pludselig debut, feber, kvalme og opkastning, meningeal symptomer, ændret bevidsthedsniveau, synshandicap og hypofunktion i hypofysen. Klinisk signifikant hypofyse-apopleksi er en sjælden hændelse hos patienter med hypofysemikroadenom. Den estimerede risiko for apopleksi varierer fra 0,4 til 9,5% over en median opfølgningsperiode på 2 til 6 år. Dette skyldes den hurtige forstørrelse af hypofysen som følge af blødning og / eller tumorinfarkt. Mens de fleste tilfælde af hypofyse-apopleksi er spontane, kan medvirkende faktorer omfatte hovedtraume, antikoagulantbehandling, dopaminagonister, strålebehandling eller dynamiske endokrine tests.

I en nylig metaanalyse af patienter med hypofysepatologier og CNFPA forekom hypofyse-apoplexy med en hastighed på 0,2 pr. 100 årsår med en ikke-statistisk signifikant tendens mod en højere forekomst af apoplexy i makroadenomer sammenlignet med mikroadenomer. Hvis det konstateres, at blødning eller infarkt i tumoren har fundet sted på et eller andet tidspunkt i fortiden, kan patienten muligvis ikke huske symptomerne og kan anses for at have haft asymptomatisk hypofyse-apopleksi..

Undersøgelsesresultater

Ved optagelse har 18-78% synsfeltdefekter som følge af kompression af den optiske kanal, ofte manifesteret som bitemporal hemianopsi med kompression af den optiske chiasme. Patienter kan have nedsat synsstyrke; tab af synsfelt begynder normalt med bitemporal øvre kvadrant hemianopsi. Kranial nerve parese med involvering af den tredje, fjerde, femte (V1 og V2) og sjette kraniale nerver og mydriasis associeret med tredje kranial nerve parese kan være til stede.

Patienter med hypofyseapopleksi kan have varierende grad af mental forandring. Endokrine relaterede tegn hos patienter med hypofyseadenom inkluderer symptomer på hypogonadisme (nedsat ansigts- og kropshår, gynækomasti, nedsat muskelmasse, bløde testikler hos mænd og brystatrofi hos kvinder), hypothyroidisme (tør hud, groft hår, oppustet ansigt, tab eller udtynding af øjenbryn) og væksthormonmangel (tab af muskelmasse, øget abdominal fedme). Bleghed og øgede rynker på huden er karakteristiske træk hos patienter med panhypopituitarisme..

Visualiseringsteknikker

Specialiseret hypofyse-MR med præ- og post-gadoliniumforbedring foretrækkes frem for CT. MR vil bestemme tumorens karakteristika, tilstedeværelsen af ​​tumorinvasion i de kavernøse og sphenoide bihuler såvel som den volumetriske effekt på den optiske chiasme.

Oftalmisk vurdering

En øjenundersøgelse og formel synsfeltvurdering (Humphrey eller Goldman synsfeltundersøgelse) er indikeret, hvis billeddannelsesundersøgelser viser, at adenomet udøver pres på eller i kontakt med den optiske chiasme for at dokumentere synsstyrke og synsfeltdefekter.

Rutinemæssige blodprøver

For det første skal der udføres biokemiske og generelle blodprøver. Hyponatræmi kan forekomme med binyrebarkinsufficiens og hypothyroidisme og er forbundet med symptomer som kvalme, opkastning, hovedpine og utilpashed. Anæmi kan være et symptom hos patienter med langvarig hypogonadisme, hypothyroidisme eller binyreinsufficiens og er forbundet med træthed og utilpashed. Efterfølgende kan der udføres et lipidogram for at bestemme hyperlipidæmi og risikoen for for tidlig åreforkalkning med væksthormonmangel og hypogonadisme.

Prolactin

Mild til moderat hyperprolactinæmi kan være til stede (4348 pmol / L (> 100 ng / ml [> 100 mcg / L]) diagnosticerer næsten altid prolactinom.

Væksthormon og insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1)

Væksthormonmangel er en af ​​de mest almindelige hormonmangler forbundet med klinisk ikke-funktionelle hypofyse adenomer (CNFPA). Utilsigt bestemte niveauer af væksthormon kan være lave, og IGF-1 kan være normalt hos 65% af patienter med væksthormonmangel. Tilstedeværelsen af ​​3 eller flere anterior hypofysehormonmangel i nærvær af lav IGF-1 indikerer normalt tilstedeværelsen af ​​væksthormonmangel og kan derfor udelukke behovet for yderligere undersøgelse..

Imidlertid kræver en diagnose normalt stimulerede væksthormonniveauer, enten ved en insulintolerancetest (ITT), glukagon eller arginin / GHRH. Selvom ITT er en diagnostisk standard, skal den udføres af en erfaren endokrinolog på grund af de risici, der er forbundet med iatrogen hypoglykæmi og behovet for glukoseadministration for opsving, når det er nødvendigt. ITT er kontraindiceret hos patienter med anfald af anfaldsforstyrrelser, koronararteriesygdom og cerebrovaskulær sygdom og hos personer over 65 år. Glucagon-stimuleringstest er blevet foreslået som et alternativ til ITT til evaluering af patienter med mistanke om væksthormonmangel.

FSH, LH, alfa-underenheder af humane hypofysehormoner-glykoproteiner, østradiol og testosteron

Lave serumtestosteronniveauer hos mænd (østradiol hos kvinder) ledsaget af normale / lave FSH- og LH-niveauer er i overensstemmelse med gonadotropinmangel hos mænd og kvinder med amenoré i præmenopausal periode. Manglende hævning af FSH- og LH-niveauer hos postmenopausale kvinder er også i overensstemmelse med gonadotropinmangel.

At have regelmæssige perioder indikerer næsten altid normal gonadotropinsekretion. Hos kvinder med uregelmæssig menstruation kan fortolkningen af ​​den hormonelle vurdering af gonadotropin være vanskelig og er normalt ikke angivet. Hos patienter med gonadotrofe celle-adenomer kan FSH-, LH- og / eller alfa-underenhedsniveauer være forhøjede. Sjældent kan testosteron være forhøjet hos patienter med LH-producerende hypofyseadenom.

TSH og fri eller al thyroxin

Hvis der er klinisk mistanke om sekundær hypothyroidisme, skal TSH og frit T4 (eller frit T4-indeks) evalueres sammen. Normalt har patienter lave eller normale TSH sammen med lave frie T4 niveauer i modsætning til patienter med primær hypothyroidisme, der har forhøjede TSH niveauer.

ACTH og cortisol

ACTH-stimuleringstesten (cosyntropin) (CST) og kortisolniveauer (f.eks. Kl. 8 om morgenen) er gyldige indledende undersøgelser til vurdering af kortikotropinsekretion. Morgenkortisolniveauer mindre end 83 nmol / L (3 μg / dL) bekræfter binyrebarkinsufficiens; mens en værdi større end 414 nmol / L (15 μg / dL) gør diagnosen yderst usandsynlig.

Cortisolniveauer i området 83-414 nmol / L (3-15 μg / dL) er usikre og bør vurderes yderligere med en ACTH-stimuleringstest, som kan udføres når som helst i løbet af dagen. Standarddosis af CST gives som en intravenøs eller intramuskulær injektion af 250 mcg cosyntropin med plasmacortisolniveauer målt før og derefter 30 minutter efter injektion.

Det normale svar er en plasmacortisolkoncentration på over 497 nmol / L (18 μg / dL) efter 30 minutter. Patienter med mild, delvis eller nylig mangel på hypofyseacth eller kortikotropinfrigivende hormon fra hypothalamus (f.eks. Inden for 2-4 uger efter hypofysekirurgi) kan have et normalt svar på 250 mcg CST, fordi binyrerne ikke har tilstrækkelig atrofi og stadig reagere på stimulering med meget høje koncentrationer af ACTH.

Følsomheden af ​​ACTH-stimuleringstesten til påvisning af mild delvis binyreinsufficiens forbedres ved anvendelse af cosyntropin i lave doser (1 μg ACTH ^ 1-24 intravenøst). Dette kan dog føre til en højere grad af falske positive. ACTH-niveauer er ikke pålidelige til diagnose, men kan bruges til at skelne mellem primær og sekundær binyreinsufficiens hos personer med lave kortisolniveauer.

Differential diagnose

SygdomDifferentielle tegn / symptomerDifferentielle undersøgelser
    Prolactin-secernerende adenom (prolactinoma)
    Tilstedeværelsen af ​​galactorrhea antyder prolactinoma. Mens makroprolactinomer kan have en lignende klinisk præsentation som ikke-funktionelle hypofyse makroadenomer, kan mikroprolactinomer hos præmenopausale kvinder have amenoré og galactorrhea såvel som impotens og mangel på libido hos mænd. Hypogonadisme i ikke-funktionelle hypofysemikroadenomer er sjælden.
    Seriefortynding bør overvejes hos patienter med store hypofyse-makroadenomer (> 3 cm) for at udelukke en krogeffekt sekundært til meget høje prolactinniveauer, hvilket kun resulterer i milde til moderate stigninger i prolactinniveauer i analysen (kræves ikke i laboratorier, der bruger 2-trins analyse af prolactinmåling).
    GR-secernerende adenom
    Dette er makroadenomer i ca. 75% af tilfældene. Patienter har normalt grovhed i ansigtstræk og forstørrelse af de perifere dele. Andre tegn og symptomer kan omfatte hudvækst, makroglossi, hypertension, arthropati, hyperhidrose, symptomer på søvnapnø og glukoseintolerance / diabetes.
    IGF-1 er generelt forhøjet i forhold til alder og køn, og patienter kan ikke undertrykke GH-niveauer under 1 μg / L (1 ng / ml), eller tumorimmunfarvning viser diffus farvning for GH og kan også være positiv for prolactin.
    ACTH-secernerende adenom (Cushings syndrom)
    Disse tumorer er normalt mikroadenomer og forårsager de klassiske symptomer på Cushings syndrom, herunder hudatrofi, mindre blå mærker, rødmen i ansigtet, central fedme, muskeltab og brede purpuriske striae (> 1 cm).
    Hypercortisolemia er dokumenteret med forhøjet urinfri kortisol 24 timer, forhøjet midnatsspytcortisol eller ingen undertrykkelse af cortisol (Tumorimmunfarvning afslører diffus farvning for ACTH, og patienter vil udvikle binyreinsufficiens efter vellykket resektion af ACTH-secernerende hypofyseadenom.
    TSH-secernerende adenom
    Patienter har typiske træk ved hyperthyreoidisme såsom hjertebanken, rysten, vægttab og svedtendens. En hypofysetumor er normalt et makroadenom.
    Gratis T4- og T3-niveauer hæves i nærvær af normal eller forhøjet TSH. Alfa-underenheden stiger normalt. Tumorimmunfarvning demonstrerer diffus farvning for TSH.
    Vaskulær aneurisme
    Suprasellære eller intrasellære aneurismer i halspulsårerne eller suprasellære aneurismer i de forreste og bageste kommunikerende arterier kan klinisk ligne prolifererende hypofysetumorer. Afhængigt af placeringen kan de manifestere sig som en volumetrisk effekt (for eksempel synsfeltmangel og hypopituitarisme).
    Selleaneurismer kan vise forskellige signalintensiteter på MR, hvis de er delvist tromberede. MR-angiografi bruges til at bekræfte diagnosen.

Behandling

Målet med behandling for klinisk ikke-funktionelle volumetriske hypofyse adenomer (CNFPA'er) er at fjerne tumoren så fuldstændigt som muligt, regressere eventuelle synsfeltunderskud eller neurologiske underskud, vende eventuelle hormonelle underskud og bevare funktionen af ​​den upåvirkede hypofyse. Observation i sig selv er indiceret til klinisk ikke-funktionel hypofysemikroadenomer og makroadenomer uden volumetrisk eksponering og ikke støder op til den optiske knudepunkt.

Generel tilgang

Terapi afhænger af størrelsen af ​​tumoren, tilstedeværelsen af ​​parasellarforlængelse, herunder kompression af den optiske chiasme og / eller invasionen af ​​de kavernøse og sphenoide bihuler, komplikationer såsom hypofyse-apopleksi og oplevelsen af ​​neurokirurgen. Tværfaglig klinisk pleje med deltagelse af endokrinologer, neuroradiologer, neurokirurger og strålingsonkologer foretrækkes. Terapeutiske muligheder kan omfatte observation alene, kirurgi med eller uden postoperativ strålebehandling og lægemiddelterapi.

Behandling af hypofyse-apopleksi Hypofyse-apopleksi er en potentielt livstruende tilstand, fordi den kan være forbundet med akut binyreinsufficiens. Efter hurtig anerkendelse af tilstanden bør parenterale kortikosteroider administreres sammen med intravenøse væsker og parenterale smertestillende midler. Hvis det ikke behandles, kan det være fatalt. Kirurgi, fortrinsvis inden for 24-48 timer efter indtræden, anbefales normalt i tilfælde af progressivt synstab eller hjernenervneuropati for at minimere risikoen for permanente neurologiske underskud.

Observation

Mikroadenomer vokser normalt ikke, og selvom de gør det, mindsker de normalt ikke synsfelter eller forårsager hypopituitarisme. I en undersøgelse blandt 166 patienter med mikroadenomer viste 17 (10,2%) en 10% stigning i tumorstørrelse (3-40%) med en gennemsnitlig opfølgning på 4,3 år. Størstedelen (80%) forblev uændret, og 10% viste et fald i tumorstørrelse. For patienter med klinisk ikke-funktionelle hypofysemikroadenomer kan MR gentages indledningsvis efter 1 år med yderligere MR-undersøgelser, hvis patienten udvikler symptomer, der tyder på volumetrisk eksponering.

Makroadenomer har tendens til at vokse: blandt 356 makroadenomer steg 87 (24%), 45 (13%) faldt, og 224 (63%) forblev uændret med en gennemsnitlig opfølgning på 4,3 år. For patienter med klinisk ikke-funktionelle hypofyse-makroadenomer skal den relevante tidsplan gentages MR efter 6 måneder, derefter årligt i 5 år og derefter hvert 2. til 3. år, hvis det er stabilt. Kirurgi er indiceret til tumorvækst.

Transsfenoid kirurgi

Transsphenoidal Surgery (TSS) er indiceret som førstelinjebehandling for:

    Patienter med symptomatisk hypofyse-apopleksi Klinisk dysfunktionelle hypofyse-makroadenomer forbundet med optisk chiasme og volumetriske effekter såsom synsfeltdefekter Tumorer, der viser gradvis forstørrelse.

Kirurgi kan angives for at bekræfte diagnosen, når den er i tvivl. At have en erfaren neurokirurg har vist sig at forbedre det kirurgiske resultat. De fleste hypofyseadenomer fjernes med TSS (> 90%). TSS udføres ved hjælp af minimalt invasive teknikker og computerassisterede neuronavigationsenheder. Hypofysen nærmer sig gennem et transnasalt submukosalt eller sublabielt snit. Indførelsen af ​​intraoperativ MR kan forbedre kirurgiske resultater. Bevis tyder på, at den endoskopiske tilgang er sikker og effektiv.

Den endoskopiske tilgang giver potentielt forbedret visualisering af det kirurgiske felt sammenlignet med det traditionelle transsfenoidale mikroskop. De fleste (men ikke alle) undersøgelser, der har sammenlignet endoskopi med en mikrokirurgisk tilgang, foretrækker endoskopi på grund af den lavere perioperative sygelighed.

Den endoskopiske tilgang kan føre til bedre resultater for fungerende makroadenomer med lignende komplikationsrater. Der er imidlertid ikke udført store prospektive randomiserede forsøg for at sammenligne de to metoder. TSS er en meget effektiv behandling for klinisk dysfunktionelle hypofyseadenomer (CNFPA). Hormonmangel forsvinder hos 15-50% af patienterne, og hyperprolactinæmi forsvinder hos mere end to tredjedele af patienterne.

Kirurgi kan forårsage nye hormonelle mangler hos 2-15% af patienterne. Forbigående diabetes insipidus (DI) kan forekomme i op til en tredjedel af tilfældene, men risikoen for permanent diabetes insipidus er kun 0,5% til 5%. Dødeligheden er omkring 0,3-0,5%. Postoperativ tumorrecidiv varierer fra 12 til 46%. Efter TSS regresserer eller normaliserer synsfeltdefekter i 51-96% af tilfældene.

Forbedring af den visuelle funktion hos nogle patienter kan vare op til 1 år efter operationen. Data fra undersøgelser relateret til postoperativ hypofysefunktion er inkonsekvente: 5 ud af 8 studier (62%) viste forbedring, mens resten (38%) ikke viste nogen signifikant forbedring eller nogen forringelse af hypofysefunktionen efter operation.

Væksthormonsekretion er mindst sandsynligt at komme sig efter TSS. Evaluering af effektiviteten af ​​operationen anbefales ca. 4 måneder efter operationen, på hvilket tidspunkt de postoperative ændringer normalt løses. Patienter har brug for tæt opfølgning med gentagen MR på grund af risikoen for gentagelse hos 6-46%. Tilstedeværelsen af ​​postoperativ resterende tumor på MR er en uafhængig forudsigelse for tumorgenfald. Kraniotomi er beregnet til tumorer med store intrakranielle komponenter, især dem, der påvirker frontal (subfrontal tilgang) eller tidsmæssig (pteronial tilgang) lapper.

En undersøgelse viste, at det kirurgiske resultat for asymptomatisk CNFPA var bedre end for symptomatiske tilfældige og ikke-hændende symptomatiske adenomer anvendt som kontroller. Selvom undersøgelsen ikke foreslog kirurgisk fjernelse af alle asymptomatiske tilfældigt identificerede CNFPA'er, viser dataene, at resultatet, når det er angivet til operation, kan være mere gunstigt hos asymptomatiske CNFPA-patienter. Postoperativ tumorrester var positivt forbundet med udvidelse til den kavernøse sinus og maksimal tumordiameter og negativt forbundet med tumorapopleksi og utilsigtet manifestation..

Strålebehandling

Strålebehandling anvendes normalt efter operationen, når der er signifikant resterende tumor, især en tumor, der invaderer den hulhule, eller til behandling af et tilbagefald. Det kan bruges til at kontrollere tumorvækst hos dem, der er upassende kandidater til kirurgisk behandling. Postoperativ strålebehandling ser ud til at reducere gentagelse, med den samlede tumorgenerationsrate fra 2% til 36%.

Ca. 10% af de 224 patienter, der blev bestrålet efter operationen, sammenlignet med 25% af de 428 patienter, der ikke blev bestrålet, oplevede tumor gentagelse. Nylige rapporter, herunder brug af tidlig postoperativ MR, har vurderet effekten af ​​postoperativ strålebehandling på resterende tumor. Blandt patienter med synlig resterende tumor på MR oplevede 23% af 83 patienter, der fik rutinemæssig strålebehandling tumorvækst sammenlignet med 41% af 200 patienter, der ikke modtog strålebehandling.

Næsten fuldstændig resektion af tumoren og anvendelsen af ​​postoperativ strålebehandling ser ud til at reducere risikoen for tumorgentagelse og / eller genvækst, skønt den almindeligvis anvendes postoperativt til resterende tumor og behandling for gentagelse. En yngre aldersgruppe (under 60 år gammel) kan være forbundet med hurtigt voksende tumorer på grund af den kortere fordoblingstid.

Der er forskellige former for strålebehandling, der kan bruges:

    Konventionel strålebehandling Stereotaktisk strålekirurgi Protonstrålebehandling

Konventionel strålebehandling (konform eller intensivt moduleret) ved anvendelse af en lineær accelerator gives i fraktionerede doser over 5-6 uger, hvilket giver 45-50 Gy, når forekomsten af ​​hypopituitarisme er mere end 50%. Der er en to gange øget risiko for slagtilfælde og en 3-4 gange risiko for sekundære hjernetumorer. Der kan være en øget risiko for sen kognitiv dysfunktion, en 1,5% risiko for strålingsneuropati i synsnerven og en 0,2% risiko for nekrose af normalt hjernevæv.

Risikoen for hypopituitarisme afhænger af den leverede dosis i en dosis> 20 Gy, hvilket forårsager et påviseligt underskud i den forreste hypofysefunktion såvel som hyperprolactinæmi. Tiden til begyndelsen af ​​hormonmangel er kortere ved højere doser. Andre risikofaktorer for udvikling af hypopituitarisme inkluderer stort resterende tumorvolumen før stråling, tidligere kirurgisk resektion og hypofyseunderskud, der allerede eksisterede.

Med stereotaktisk strålekirurgi er målet at levere en høj dosis stråling til et mere specifikt mål, mens skader på omgivende væv minimeres. Et aspekt ved kirurgisk behandling er brugen af ​​invasive fastholdelsesrammer til at immobilisere patienten. MR og CT bruges til at bestemme tumorens anatomi og til at kortlægge feltet til strålebehandling. En enkelt strålingsdosis leveres enten gennem en lineær accelerator (LINAC) eller gennem flere koboltbjælker (gammakniv). I stereotaktisk strålekirurgi virker enkeltdoser på 8 til 10 Gy på tumorer 5 mm eller mere fra det visuelle apparat for at undgå optisk neuropati. Tumorkontrol med stereotaktisk strålekirurgi anslås at være ca. 88-96% - 5-årig progressionsfri overlevelse.

Hypopituitarisme forekommer hos 4-66% af patienterne behandlet i 64 måneder. Strålingsinduceret neuropati i øjet og strålingsskader på kranienerverne er rapporteret. En gennemgang af 600 CNFPA-patienter, der gennemgik strålekirurgi, fandt en tumorkontrolrate på 67-97% hos patienter med tidligere strålebehandling og 95-100% hos ubehandlede patienter. Kranial nerve neuropati blev observeret i 4 ml. Forekomsten af ​​radiokirurgi-induceret optisk neuropati og radiokirurgi-induceret endokrin dysfunktion var den samme ved 1% for et tumorvolumen på henholdsvis 4 ml. Strålingsdosis var den samme blandt de 3 grupper. Forskning har vist, at GKS synes at være den mest effektive behandling for tumorer hormonbehandling

Klinisk ikke-funktionelle hypofyseadenomer (CNFPA) kan være forbundet med hypopituitarisme, hvilket fører til central binyreinsufficiens, hypothyroidisme, hypogonadisme og mangel på væksthormon. Hormonsubstitutionsbehandling kan være påkrævet baseret på biokemisk analyse og klinisk præsentation. Erstatningshormoner inkluderer skjoldbruskkirtelhormon, glukokortikoider, østrogen eller androgen og væksthormon (somatropin). Kvinder med en intakt livmoder, der får østrogen dagligt, bør tage progesteron for at forhindre cystisk endometriehyperplasi og mulig transformation til kræft.

En undersøgelse, der vurderede den langsigtede dødelighedseffekt af lave, mellemstore og højdosis glukokortikoider hos patienter med CNFPA og sekundær binyreinsufficiens viste, at glukokortikoid-erstatningsterapi med højere dosis var forbundet med en stigning i den samlede dødelighed. Undersøgelsen bekræfter også vigtigheden af ​​afbalanceret og justeret glukokortikoid erstatningsterapi hos patienter med CNFPA og HPA-mangel..

Narkotikabehandling

Lægemiddelbehandling kan anvendes som andenlinjeterapi til patienter med klinisk dysfunktionelle hypofyseadenomer (CNFPA) med resterende eller tilbagevendende sygdom efter indledende behandling med TSS og strålebehandling. Dopaminagonister (bromocriptin, cabergolin) er blevet anvendt i små studier med blandede resultater. CNFPA udtrykker dopamin- og somatostatinreceptorer på deres cellemembraner, og tilsætningen af ​​dopaminagonister til tumorcellekulturer af gonadotropisk oprindelse hæmmer frigivelse og syntese af gonadotropiner og alfa-underenheder.

Sammenlignet med somatostatinanaloger er dopaminagonister mere effektive til at reducere tumorvolumen. Cabergolin, en potent dopamin D2-receptoragonist, kan anvendes til postoperativ lægemiddelbehandling af resterende tumorer. I en undersøgelse af 9 patienter med resterende tumorer efter TSS forårsagede cabergolin, taget i 1 år, signifikant forbedring af synet og tumor recession hos henholdsvis ca. 80% og 60% af patienterne..

En anden undersøgelse blev evalueret hos 13 patienter. Syv patienter (54%) oplevede mere end 10% tumor recession, og 2 ud af 9 (22%) patienter oplevede forbedret syn. En undersøgelse evaluerede 10 CNFPA-patienter, der fik octreotid og cabergolin i 6 måneder. Syv patienter havde en signifikant reduktion på mindst 50% i LH-, FSH- eller alfa-underenheder, og 6 af dem havde en markant tumor recession på mindst 18%, gennemsnit 30%.

En anden gennemgang viste, at brug af octreotid i gennemsnit 6 måneder var forbundet med en 5% reduktion i tumorstørrelse og forbedret syn hos 32% af patienterne..

Behandling med octreotid kan være forbundet med en hurtig reduktion i symptomdebut, såsom hovedpine og synsfeltunderskud, til enhver signifikant ændring i tumorstørrelse. Dette menes at skyldes direkte eksponering for nethinden og synsnerven..

En undersøgelse evaluerede dopaminagonister blandt postoperative patienter med resterende tumor. Kontrolleret i gennemsnit i 40 måneder stabiliserede dopaminagonistterapi eller reducerede tumorvækst i 18/20 (90%), da den startede umiddelbart efter operationen sammenlignet med stabilisering af tumorvækst i 18/47 (38%) af kontrolgruppen uden dopaminagonistterapi. Tumorvækst stabiliserede sig hos 8/13 (62%) patienter, der fik dopaminagonister med tegn på tumorvækst ved opfølgningen. Overlevelse uden tumorvækst var 104 måneder, da dopaminagonister blev startet umiddelbart efter operationen; 44 måneder, hvis dopaminagonister blev startet med tegn på tumorvækst ved opfølgning; og 37 måneder, hvor dopaminagonister ikke blev brugt efter operationen.

I en anden undersøgelse af 19 patienter med CNFPA (11 efter hypofysekirurgi) resulterede behandling med cabergolin i en> 25% reduktion i tumorvolumen hos 31% af patienterne ved 6 måneders opfølgning..

Lægemiddelbehandling ved hjælp af en kombination af somatostatinanaloger og dopaminagonister er ikke undersøgt tilstrækkeligt hos patienter med CNFPA. Cabergolin i høje doser (> 3 mg dagligt) har været forbundet med svær valvulær hjertesygdom hos patienter med Parkinsons sygdom. De fleste undersøgelser viser ingen tegn på valvulær hjertesygdom ved de lavere doser, der almindeligvis anvendes til behandling af patienter med prolactinomer.

Hypofyseadenom

Et hypofyseadenom er en godartet tumor i den forreste hypofyse.

Hypofysen er en lille struktur i hjernen, der styrer de endokrine kirtler gennem produktion af sine egne hormoner. En hypofyseadenom kan være hormonelt aktiv og inaktiv. Kliniske symptomer på sygdommen afhænger af dette faktum såvel som tumorens størrelse, retning og hastighed for dens vækst..

De vigtigste manifestationer af hypofyseadenom kan være synsproblemer, dysfunktion i skjoldbruskkirtlen, kirtler, binyrerne, nedsat vækst og proportionalitet i visse dele af kroppen. Nogle gange er sygdommen asymptomatisk.

Hvad er det?

Med enkle ord er et hypofyseadenom en hypofyse i hypofysen, som kan manifestere sig med forskellige kliniske symptomer (endokrine, oftalmologiske eller neurologiske lidelser) eller i nogle tilfælde være asymptomatisk. Der er mange typer af denne tumor..

Fra hvilken gruppe adenom tilhører, afhænger dets egenskaber - patologiske manifestationer, diagnosemetoder og behandling.

Udviklingsårsager

De nøjagtige årsager til dannelsen af ​​et hypofyseadenom er endnu ikke fastslået i neurologien. Der er dog hypoteser, der beviser udseendet af en tumor på grund af infektiøse fænomener i nervesystemet, kraniocerebralt traume og den negative indvirkning af forskellige faktorer på fosteret. De farligste neuroinfektioner, der kan føre til tumordannelse, inkluderer neurosyphilis, tuberkulose, brucellose, encephalitis, poliomyelitis, hjerneabscess, meningitis, cerebral malaria.

Neurologiske undersøgelser er i øjeblikket i gang, hvis formål er at etablere en sammenhæng mellem dannelsen af ​​et hypofyseadenom og indtagelse af orale svangerskabsforebyggende midler hos kvinder. Forskere undersøger også en hypotese, der beviser, at en tumor kan forekomme på grund af øget hypotalamusstimulering af hypofysen. Denne mekanisme til udvikling af neoplasma observeres ofte hos patienter med primær hypogonadisme eller hypothyroidisme..

Klassifikation

Hypofyse adenomer klassificeres i hormonelt aktive (producerer hypofysehormoner) og hormonelt inaktive (producerer ikke hormoner).

Afhængigt af hvilket hormon der produceres i overskud, er hormonalt aktive hypofyseadenomer opdelt i:

  • prolactin (prolactinomas) - udvikler sig fra prolactotrophs, manifesteres ved øget produktion af prolactin;
  • gonadotropisk (gonadotropinomer) - udvikler sig fra gonadotrofer, manifesteres ved øget produktion af luteiniserende og follikelstimulerende hormoner;
  • somatotropic (somatotropinomas) - udvikler sig fra somatotrofer, manifesteres ved øget produktion af somatotropin;
  • kortikotropisk (kortikotropinomer) - udvikler sig fra kortikotrofer, manifesteres af øget produktion af adrenokortikotropisk hormon;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - udvikler sig fra thyrotrophs, manifesteres ved øget produktion af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.

Hvis et hormonalt aktivt hypofyseadenom udskiller to eller flere hormoner, kaldes det blandet.

Hormonalt inaktive hypofyse adenomer er opdelt i oncocytomer og kromofobe adenomer..

Afhængig af størrelsen:

  • picoadenoma (diameter mindre end 3 mm)
  • mikroadenom (diameter ikke mere end 10 mm)
  • makroadenom (diameter mere end 10 mm)
  • kæmpe adenom (40 mm eller mere).

Afhængig af vækstretningen (i forhold til den tyrkiske sadel) kan hypofyse adenomer være:

  • endosellar (vækst af neoplasmer i hulrummet i sella turcica);
  • infrasellar (spredning af neoplasma er lavere, den når sphenoid sinus);
  • suprasellar (spredning af tumoren opad);
  • retrosellar (posterior vækst af neoplasma);
  • lateral (spredning af neoplasma til siderne);
  • ansellar (forreste vækst af tumoren).

Når en neoplasma spreder sig i flere retninger, kaldes den i de retninger, hvor tumoren vokser.

Symptomer

Tegn på, at hypofyseadenom kan manifestere sig, afhænger af typen af ​​tumor.

Et hormonalt aktivt mikroadenom manifesteres af endokrine lidelser, mens et inaktivt kan eksistere i flere år, indtil det når en betydelig størrelse eller ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. 12% af mennesker har asymptomatiske mikroadenomer.

Makroadenom manifesteres ikke kun af endokrin, men også af neurologiske lidelser forårsaget af kompression af de omgivende nerver og væv.

Prolactinoma

Den mest almindelige tumor i hypofysen forekommer hos 30-40% af alle adenomer. Som regel overstiger størrelsen af ​​prolactinom ikke 2-3 mm. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd. Det manifesterer sig ved sådanne tegn som:

  • menstruations uregelmæssigheder hos kvinder - uregelmæssige cyklusser, forlængelse af cyklussen i mere end 40 dage, anovulatoriske cyklusser, fravær af menstruation
  • galactorrhea - kontinuerlig eller intermitterende udledning af modermælk (råmælk) fra brystkirtlerne, ikke forbundet med postpartumperioden
  • manglende evne til at blive gravid på grund af manglende ægløsning
  • hos mænd manifesteres prolactinom ved et fald i styrke, en stigning i brystkirtler, erektil dysfunktion, en krænkelse af sæddannelse, hvilket fører til infertilitet.

Somatotropinom

Det udgør 20-25% af det samlede antal hypofyseadenomer. Hos børn rangerer den tredjedel i hyppighed af forekomst efter prolactinom og kortikotropinom. Det er kendetegnet ved et øget niveau af væksthormon i blodet. Tegn på somatotropinom:

  • hos børn manifesterer det sig med symptomer på gigantisme. Barnet får hurtigt vægt og højde, hvilket skyldes ensartet vækst af knogler i længde og bredde samt vækst af brusk og blødt væv. Som regel begynder gigantisme i præpubertalperioden, et stykke tid før puberteten begynder og kan udvikle sig indtil slutningen af ​​skeletdannelse (op til ca. 25 år). Gigantisme betragtes som en stigning i en voksnes højde over 2 - 2,05 m.
  • hvis somatotropinom forekommer i voksenalderen, manifesterer det sig som symptomer på akromegali - en stigning i hænder, fødder, ører, næse, tunge, ændringer og grovhed i ansigtstræk, udseendet af øget hår, skæg og overskæg hos kvinder, menstruations uregelmæssigheder. En stigning i indre organer fører til en krænkelse af deres funktioner.

Kortikotropinom

Det forekommer i 7-10% af tilfælde af hypofyseadenom. Det er kendetegnet ved overdreven produktion af binyrebarkhormoner (glukokortikoider), dette kaldes Itsenko-Cushings sygdom.

  • "Cushingoid" type fedme - der er en omfordeling af fedtlaget og aflejring af fedt i skulderbæltet på nakken i de supraclavikulære zoner. Ansigtet får en "månelignende", rund form. Lemmerne bliver tyndere på grund af atrofiske processer i det subkutane væv og muskler.
  • hudlidelser - lyserøde - lilla strækmærker (striae) på underlivet, brystet, lårene; øget pigmentering af huden på albuer, knæ, armhuler; øget tørhed og afskalning af ansigtets hud
  • arteriel hypertension
  • kvinder kan have menstruations uregelmæssigheder og hirsutisme - øget hud hårvækst, skæg og overskæg vækst
  • hos mænd observeres ofte et fald i styrke

Gonadotropinom

Sjældent fundet blandt hypofyseadenomer. Det manifesteres af uregelmæssigheder i menstruationscyklussen, oftere fravær af menstruation, et fald i fertilitet hos mænd og kvinder på baggrund af reducerede eller fraværende ydre og indre kønsorganer.

Thyrotropinom

Det er også meget sjældent, kun hos 2-3% af hypofyseadenomer. Dens manifestationer afhænger af, om denne tumor er primær eller sekundær..

  • for primær thyretropinom er hyperthyroidisme karakteristisk - vægttab, rystelser i lemmerne og hele kroppen, udbulning, dårlig søvn, øget appetit, øget svedtendens, højt blodtryk, takykardi.
  • for sekundært thyrotropinom, det vil sige som følge af en langvarig reduceret funktion af skjoldbruskkirtlen, er fænomenerne hypothyroidisme karakteristiske - ødem i ansigtet, forsinket tale, vægtforøgelse, forstoppelse, bradykardi, tør, flakket hud, hæs stemme, depression.

Neurologiske manifestationer af hypofyseadenom

  • synshandicap - dobbeltsyn, strabismus, nedsat synsstyrke i det ene eller begge øjne, begrænsning af synsfelter. Signifikant størrelse af adenom kan føre til fuldstændig atrofi af synsnerven og blindhed
  • hovedpine, der ikke ledsages af kvalme, ændres ikke med en ændring i kropsposition, stopper ofte ikke med at tage smertestillende medicin
  • næsestop på grund af invasion af bunden af ​​sella turcica

Hypofyse insufficiens symptomer

Måske udviklingen af ​​hypofysesvigt forårsaget af kompression af det normale hypofysevæv. Symptomer:

  • hypothyroidisme
  • binyrebarkinsufficiens - øget træthed, lavt blodtryk, besvimelse, irritabilitet, muskel- og ledsmerter, nedsat elektrolytmetabolisme (natrium og kalium), lavt blodsukker
  • et fald i niveauet af kønshormoner (østrogener hos kvinder og testosteron hos mænd) - infertilitet, nedsat libido og impotens, nedsat hårvækst hos mænd i ansigtet
  • hos børn fører mangel på væksthormon til hæmmet vækst og udvikling

Psykiatriske tegn

Disse symptomer på hypofyseadenom er forårsaget af ændringer i hormonniveauet i kroppen. Irritabilitet, følelsesmæssig ustabilitet, tårevåd, depression, aggressivitet, apati kan observeres.

Diagnostik

På trods af en sådan række kliniske manifestationer kan vi sige, at diagnosen hypofyseadenom er en ret vanskelig begivenhed..

Dette skyldes primært den manglende specificitet af mange klager. Derudover tvinger symptomerne på hypofyseadenom patienter til at henvende sig til forskellige specialister (øjenlæge, gynækolog, terapeut, børnelæge, urolog, sexterapeut og endda en psykiater). Og ikke altid kan en snæver specialist mistanke om denne sygdom. Derfor undersøges patienter med sådanne uspecifikke og alsidige klager af flere specialister. Derudover hjælper en blodprøve for hormonniveauer med diagnosen hypofyseadenom. Et fald eller en stigning i et antal af dem i kombination med eksisterende klager hjælper lægen med at bestemme diagnosen.

Tidligere blev radiografi af sella turcica i vid udstrækning anvendt til diagnosticering af hypofyseadenom. Den afslørede knogleskørhed og ødelæggelse af bagsiden af ​​sella turcica, den dobbelte kontur i bunden tjente og fungerer stadig som pålidelige tegn på adenom. Disse er imidlertid allerede sene symptomer på hypofyseadenom, dvs. de ser allerede ud med en betydelig erfaring med eksistensen af ​​adenom.

Magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen er en moderne, mere præcis og tidligere metode til instrumentdiagnostik i sammenligning med radiografi. Denne metode giver dig mulighed for at se adenom, og jo mere kraftfuld enheden er, jo højere er dens diagnostiske muligheder. På grund af deres lille størrelse kan nogle hypofysemikroadenomer forblive ukendte, selv med magnetisk resonansbilleddannelse. Det er især vanskeligt at diagnosticere ikke-hormonelle langsomt voksende mikroadenomer, som overhovedet ikke udviser nogen symptomer..

Behandling af hypofyseadenom

Forskellige teknikker anvendes til behandling af adenom, hvis valg afhænger af størrelsen af ​​neoplasma og arten af ​​hormonaktivitet. Hidtil anvendes følgende tilgange:

  1. Observation. For hypofysetumorer, der er små og hormonelt inaktive, vælger læger en vent-og-se-tilgang. Hvis uddannelsen øges, ordineres passende behandling. Hvis adenom ikke påvirker patientens tilstand, fortsætter opfølgningen..
  2. Medicin terapi. Ordination af medicin til en patient med en hypofysetumor er indiceret til at eliminere symptomerne på sygdommen og forbedre helbredet. Til dette formål ordinerer lægen befæstende stoffer og vitaminkomplekser. Konservativ behandling er indiceret til små svulster. Valget af medicin afhænger også af typen af ​​tumor. Til somatotropinomer ordineres somatostatinagonister (somatulin og sandostatin) til prolactinomer, dopaminagonister og ergolinlægemidler til kortikotropinom, steroidogeneseblokkere (nizoral, mammomitis, orimethen).
  3. Radiokirurgisk behandling. Dette er en moderne og yderst effektiv metode til strålebehandling baseret på ødelæggelse af en tumor ved stråling uden at udføre kirurgiske procedurer..
  4. Betjening. Kirurgisk fjernelse af hypofyseadenom er den mest effektive, men samtidig traumatiske behandlingsmetode. Specialister har to adgangsmuligheder: gennem næsepassagerne og ved at åbne kraniehulen. Den første tilgang er at foretrække, men den bruges kun til små adenomer.

Ofte kræver behandling af hypofyseadenom at kombinere flere af disse teknikker for at opnå det ønskede resultat..

Prognose for livet

Et hypofyseadenom tilhører godartede neoplasmer, men med en stigning i størrelse tager det ligesom andre hjernetumorer et ondartet forløb på grund af kompression af de anatomiske strukturer, der omgiver det. Tumorens størrelse bestemmer også muligheden for fuldstændig fjernelse. Et hypofyseadenom med en diameter på mere end 2 cm er forbundet med sandsynligheden for postoperativt tilbagefald, som kan forekomme inden for 5 år efter fjernelse.

Prognosen for adenom afhænger også af dens type. Således viser 85% af patienterne med mikrokortikotropinomer en fuldstændig genopretning af endokrin funktion efter kirurgisk behandling. Hos patienter med somatotropinom og prolactinoma er dette tal meget lavere - 20-25%. Ifølge nogle data observeres bedring i gennemsnit efter 67% af patienterne efter kirurgisk behandling, og antallet af tilbagefald er ca. 12%.

I nogle tilfælde forekommer selvhelbredelse med blødning i adenom, som oftest observeres i prolactinomer.

Top