Vigtigste // Jod

Akromegali

Akromegali er en alvorlig neuroendokrin sygdom, der udvikler sig som et resultat af kronisk hyperproduktion af væksthormon. Den mest almindelige årsag til akromegali er somatotrop hypofyseadenom, men tumorer i bugspytkirtlen, lungerne, mediastinum og anden lokalisering såvel som arvelige syndromer kan også være.

Akromegali. Symptomer.

Denne sygdom er karakteriseret ved patologisk uforholdsmæssig vækst af knogler, brusk, blødt væv, indre organer og udvikler sig hos voksne med fuldstændig fysiologisk vækst. I barndommen og ungdommen med ufuldstændig fysiologisk vækst fører øget produktion af væksthormon til udvikling af gigantisme. Hvilket igen er kendetegnet ved proportional vækst af skeletben i længden, hvilket fører til en signifikant stigning i motivets højde. Hvis en sådan patient ikke helbredes, vil han efter afslutningen af ​​puberteten udvikle alle de typiske symptomer på akromegali..

En lignende effekt på kroppen fører til udviklingen af ​​forskellige komplikationer. Hvilket igen fører til øget handicap, nedsat forventet levetid, øget dødelighed, hvis hyppighed, uden tilstrækkelig behandling, stiger flere gange.

Udseendet af en patient med akromegali

Patienter udvikler skader på det osteoartikulære system. Størrelsen på overkæben øges, de interdentale mellemrum (diastema) øges, de forreste knogler bliver tykkere. Slidgigt, dorsal kyphose, osteoporose og forstørrede lemmer forekommer.

Når de udsættes for det centrale og perifere nervesystem, udvikles radikulopati, karpaltunnelsyndrom, proximal myopati osv. Dette manifesteres ved en overtrædelse af følsomhed, prikken i fingertupperne, muskelsvaghed osv..

Kutane manifestationer ses som udseendet af grove hudfoldninger, aspe (pustler), hirsutisme (øget hårvækst), seborré, vorter, hydradenitis og voldsom svedtendens.

Skader på det kardiovaskulære system manifesteres af hypertension, kardiomyopati med en stigning i hjertets størrelse, nedsat hjernecirkulation, iskæmisk hjertesygdom.

Forstyrrelser i det endokrine system og stofskifte manifesteres i form af:

• menstruations uregelmæssigheder;
• nedsat libido (sexlyst) og styrke;
• udskillelse af råmælk fra brystkirtlerne eller uden hyperprolactinæmi;
• udseendet af skjoldbruskkirtelknuder;
• nedsat glukosetolerance og diabetes,
• såvel som andre metaboliske lidelser.

Forstyrrelser i åndedrætssystemet manifesteres af udviklingen af ​​natlig apnø (åndedrætsbesvær under søvn), stemmen bliver ru.

Derudover øges sandsynligheden for at udvikle polypper og tyktarmskræft..

Akromegalisk ændring af hånden
patientens hænder

Tidlig og rettidig diagnose af akromegali og tilstrækkelig behandling kan reducere dødeligheden med 2-5 gange og forbedre patienternes livskvalitet markant.

De første manifestationer af akromegali sygdom kan være galactorrhea (colostrum udledning fra brystkirtlerne) og seksuel dysfunktion. Men som navnet på selve sygdommen antyder, er den mest slående kliniske manifestation af akromegali en ændring i udseende, og hvis patienten har karakteristiske klager, er diagnosen ofte uden tvivl..

Hvis du har mistanke om akromegale ændringer i udseendet, udseendet af andre klager beskrevet ovenfor, er det nødvendigt at gennemføre en komplet laboratorie- og instrumentundersøgelse, som giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose og bestemme den optimale behandlingsmetode i hvert tilfælde..

Akromegali. Diagnostik.

Laboratoriediagnostik af akromegali inkluderer undersøgelse af udskillelsen af ​​væksthormon (GH) og insulinlignende faktor-1 (IGF-1), måling af GH-niveauet under diagnostiske tests (med introduktion af thyroliberin og en oral glukostolerancetest - OGTT).

Ud over at udføre diagnostiske tests er de vigtigste metoder til topisk diagnose lateral radiografi af kraniet. afslører ikke kun eksplicitte eller indirekte tegn på hypofyseadenom, men også andre radiografiske tegn på denne sygdom. Computer (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) bestemmer størrelsen, arten af ​​spredning af tumoren, graden af ​​involvering af de omgivende vaskulære og nerveformationer i processen. I dette tilfælde er MR den optimale metode til visualisering af adenomer, især i tilfælde af deres lille størrelse.

Akromegali. Behandling.

I øjeblikket er der tre hovedmetoder til behandling af akromegali: kirurgi, stråling og medicin.

De vigtigste faktorer, der bestemmer valget af behandlingsmetode, er patientens visuelle tilstand, størrelsen og arten af ​​adenomens vækst, niveauet af væksthormon, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidig somatiske lidelser og patientens ønske.

I næsten alle tilfælde af sygdommen foretrækkes kirurgisk behandling. Den største fordel ved denne er hastigheden af ​​effektens begyndelse: allerede i den tidlige postoperative periode normaliseres væksthormonsekretion.

Afhængig af størrelsen og retningen af ​​tumorvækst udføres enten transnasal (i det overvældende flertal af tilfælde) eller transkraniel fjernelse af adenom.

Strålebehandling udføres enten i form af:
- Fjern gamma-terapi (stråling udføres dagligt (med en to-dages pause hver 5. dag) i 30-45 dage). Remission af sygdommen forekommer inden for 5 til 10 år.
- Protonbehandling - bestråling udføres en gang, begyndelsen af ​​remission er fra 1 til 5 år.

Som lægemiddelterapi anvendes to klasser af lægemidler - somatostatinanaloger (sandostatin-Sandostatin) og dopaminagonister (bromocriptin (Bromocriptine), abergin, norprolac osv.).

Lægemiddelterapi bruges hovedsageligt som et supplement til kirurgi eller strålebehandling. Det udføres i lang tid, ofte hele livet.

Tilbage til toppen af ​​siden "Akromegali"

• Maj 2019
• Marts 2018
• Juni 2017
• April 2017
• November 2016
• Oktober 2016
• Marts 2015
• Januar 2015
• Juli 2008
• 2006 juli
• April 2006
• Marts 2006
• Februar 2005
• Januar 2004
• Februar 2003
• Juni 2002
• Maj 2002
• Oktober 2001
• Maj 2001
• September 1999
• November 1998
• Juni 1998
• December 1997

Hypofyseadenom

Et hypofyseadenom er en godartet tumor i den forreste hypofyse.

Hypofysen er en lille struktur i hjernen, der styrer de endokrine kirtler gennem produktion af sine egne hormoner. En hypofyseadenom kan være hormonelt aktiv og inaktiv. Kliniske symptomer på sygdommen afhænger af dette faktum såvel som tumorens størrelse, retning og hastighed for dens vækst..

De vigtigste manifestationer af hypofyseadenom kan være synsproblemer, dysfunktion i skjoldbruskkirtlen, kirtler, binyrerne, nedsat vækst og proportionalitet i visse dele af kroppen. Nogle gange er sygdommen asymptomatisk.

Hvad er det?

Med enkle ord er et hypofyseadenom en hypofyse i hypofysen, som kan manifestere sig med forskellige kliniske symptomer (endokrine, oftalmologiske eller neurologiske lidelser) eller i nogle tilfælde være asymptomatisk. Der er mange typer af denne tumor..

Fra hvilken gruppe adenom tilhører, afhænger dets egenskaber - patologiske manifestationer, diagnosemetoder og behandling.

Udviklingsårsager

De nøjagtige årsager til dannelsen af ​​et hypofyseadenom er endnu ikke fastslået i neurologien. Der er dog hypoteser, der beviser udseendet af en tumor på grund af infektiøse fænomener i nervesystemet, kraniocerebralt traume og den negative indvirkning af forskellige faktorer på fosteret. De farligste neuroinfektioner, der kan føre til tumordannelse, inkluderer neurosyphilis, tuberkulose, brucellose, encephalitis, poliomyelitis, hjerneabscess, meningitis, cerebral malaria.

Neurologiske undersøgelser er i øjeblikket i gang, hvis formål er at etablere en sammenhæng mellem dannelsen af ​​et hypofyseadenom og indtagelse af orale svangerskabsforebyggende midler hos kvinder. Forskere undersøger også en hypotese, der beviser, at en tumor kan forekomme på grund af øget hypotalamusstimulering af hypofysen. Denne mekanisme til udvikling af neoplasma observeres ofte hos patienter med primær hypogonadisme eller hypothyroidisme..

Klassifikation

Hypofyse adenomer klassificeres i hormonelt aktive (producerer hypofysehormoner) og hormonelt inaktive (producerer ikke hormoner).

Afhængigt af hvilket hormon der produceres i overskud, er hormonalt aktive hypofyseadenomer opdelt i:

• prolactin (prolactinomas) - udvikler sig fra prolactotrophs, manifesteres ved øget produktion af prolactin;
• gonadotropisk (gonadotropinomer) - udvikler sig fra gonadotrofer, manifesteres ved øget produktion af luteiniserende og follikelstimulerende hormoner;
• somatotropic (somatotropinomas) - udvikler sig fra somatotrofer, manifesteres ved øget produktion af somatotropin;
• kortikotropisk (kortikotropinomer) - udvikler sig fra kortikotrofer, manifesteres af øget produktion af adrenokortikotropisk hormon;
• thyrotropic (thyrotropinomas) - udvikler sig fra thyrotrophs, manifesteres ved øget produktion af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.

Hvis et hormonalt aktivt hypofyseadenom udskiller to eller flere hormoner, kaldes det blandet.

Hormonalt inaktive hypofyse adenomer er opdelt i oncocytomer og kromofobe adenomer..

Afhængig af størrelsen:

• picoadenoma (diameter mindre end 3 mm)
• mikroadenom (diameter ikke mere end 10 mm)
• makroadenom (diameter mere end 10 mm)
• kæmpe adenom (40 mm eller mere).

Afhængig af vækstretningen (i forhold til den tyrkiske sadel) kan hypofyse adenomer være:

• endosellar (vækst af neoplasmer i hulrummet i sella turcica);
• infrasellar (spredning af neoplasma er lavere, den når sphenoid sinus);
• suprasellar (spredning af tumoren opad);
• retrosellar (posterior vækst af neoplasma);
• lateral (spredning af neoplasma til siderne);
• ansellar (forreste vækst af tumoren).

Når en neoplasma spreder sig i flere retninger, kaldes den i de retninger, hvor tumoren vokser.

Symptomer

Tegn på, at hypofyseadenom kan manifestere sig, afhænger af typen af ​​tumor.

Et hormonalt aktivt mikroadenom manifesteres af endokrine lidelser, mens et inaktivt kan eksistere i flere år, indtil det når en betydelig størrelse eller ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. 12% af mennesker har asymptomatiske mikroadenomer.

Makroadenom manifesteres ikke kun af endokrin, men også af neurologiske lidelser forårsaget af kompression af de omgivende nerver og væv.

Prolactinoma

Den mest almindelige tumor i hypofysen forekommer hos 30-40% af alle adenomer. Som regel overstiger størrelsen af ​​prolactinom ikke 2-3 mm. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd. Det manifesterer sig ved sådanne tegn som:

• menstruations uregelmæssigheder hos kvinder - uregelmæssige cyklusser, forlængelse af cyklussen i mere end 40 dage, anovulatoriske cyklusser, fravær af menstruation
• galactorrhea - kontinuerlig eller intermitterende udledning af modermælk (råmælk) fra brystkirtlerne, ikke forbundet med postpartumperioden
• manglende evne til at blive gravid på grund af manglende ægløsning
• hos mænd manifesteres prolactinom ved et fald i styrke, en stigning i brystkirtler, erektil dysfunktion, en krænkelse af sæddannelse, hvilket fører til infertilitet.

Somatotropinom

Det udgør 20-25% af det samlede antal hypofyseadenomer. Hos børn rangerer den tredjedel i hyppighed af forekomst efter prolactinom og kortikotropinom. Det er kendetegnet ved et øget niveau af væksthormon i blodet. Tegn på somatotropinom:

• hos børn manifesterer det sig med symptomer på gigantisme. Barnet får hurtigt vægt og højde, hvilket skyldes ensartet vækst af knogler i længde og bredde samt vækst af brusk og blødt væv. Som regel begynder gigantisme i præpubertalperioden, et stykke tid før puberteten begynder og kan udvikle sig indtil slutningen af ​​skeletdannelse (op til ca. 25 år). Gigantisme betragtes som en stigning i en voksnes højde over 2 - 2,05 m.
• hvis somatotropinom forekommer i voksenalderen, manifesterer det sig som symptomer på akromegali - en stigning i hænder, fødder, ører, næse, tunge, ændringer og grovhed i ansigtstræk, udseendet af øget hår, skæg og overskæg hos kvinder, menstruations uregelmæssigheder. En stigning i indre organer fører til en krænkelse af deres funktioner.

Kortikotropinom

Det forekommer i 7-10% af tilfælde af hypofyseadenom. Det er kendetegnet ved overdreven produktion af binyrebarkhormoner (glukokortikoider), dette kaldes Itsenko-Cushings sygdom.

• "Cushingoid" type fedme - der er en omfordeling af fedtlaget og aflejring af fedt i skulderbæltet på nakken i de supraclavikulære zoner. Ansigtet får en "månelignende", rund form. Lemmerne bliver tyndere på grund af atrofiske processer i det subkutane væv og muskler.
• hudlidelser - lyserøde - lilla strækmærker (striae) på underlivet, brystet, lårene; øget pigmentering af huden på albuer, knæ, armhuler; øget tørhed og afskalning af ansigtets hud
• arteriel hypertension
• kvinder kan have menstruations uregelmæssigheder og hirsutisme - øget hud hårvækst, skæg og overskæg vækst
• hos mænd observeres ofte et fald i styrke

Gonadotropinom

Sjældent fundet blandt hypofyseadenomer. Det manifesteres af uregelmæssigheder i menstruationscyklussen, oftere fravær af menstruation, et fald i fertilitet hos mænd og kvinder på baggrund af reducerede eller fraværende ydre og indre kønsorganer.

Thyrotropinom

Det er også meget sjældent, kun hos 2-3% af hypofyseadenomer. Dens manifestationer afhænger af, om denne tumor er primær eller sekundær..

• for primær thyretropinom er hyperthyroidisme karakteristisk - vægttab, rystelser i lemmerne og hele kroppen, udbulning, dårlig søvn, øget appetit, øget svedtendens, højt blodtryk, takykardi.
• for sekundært thyrotropinom, det vil sige som følge af en langvarig reduceret funktion af skjoldbruskkirtlen, er fænomenerne hypothyroidisme karakteristiske - ødem i ansigtet, forsinket tale, vægtforøgelse, forstoppelse, bradykardi, tør, flakket hud, hæs stemme, depression.

Neurologiske manifestationer af hypofyseadenom

• synshandicap - dobbeltsyn, strabismus, nedsat synsstyrke i det ene eller begge øjne, begrænsning af synsfelter. Signifikant størrelse af adenom kan føre til fuldstændig atrofi af synsnerven og blindhed
• hovedpine, der ikke ledsages af kvalme, ændres ikke med en ændring i kropsposition, stopper ofte ikke med at tage smertestillende medicin
• næsestop på grund af invasion af bunden af ​​sella turcica

Hypofyse insufficiens symptomer

Måske udviklingen af ​​hypofysesvigt forårsaget af kompression af det normale hypofysevæv. Symptomer:

• hypothyroidisme
• binyrebarkinsufficiens - øget træthed, lavt blodtryk, besvimelse, irritabilitet, muskel- og ledsmerter, nedsat elektrolytmetabolisme (natrium og kalium), lavt blodsukker
• et fald i niveauet af kønshormoner (østrogener hos kvinder og testosteron hos mænd) - infertilitet, nedsat libido og impotens, nedsat hårvækst hos mænd i ansigtet
• hos børn fører mangel på væksthormon til hæmmet vækst og udvikling

Psykiatriske tegn

Disse symptomer på hypofyseadenom er forårsaget af ændringer i hormonniveauet i kroppen. Irritabilitet, følelsesmæssig ustabilitet, tårevåd, depression, aggressivitet, apati kan observeres.

Diagnostik

På trods af en sådan række kliniske manifestationer kan vi sige, at diagnosen hypofyseadenom er en ret vanskelig begivenhed..

Dette skyldes primært den manglende specificitet af mange klager. Derudover tvinger symptomerne på hypofyseadenom patienter til at henvende sig til forskellige specialister (øjenlæge, gynækolog, terapeut, børnelæge, urolog, sexterapeut og endda en psykiater). Og ikke altid kan en snæver specialist mistanke om denne sygdom. Derfor undersøges patienter med sådanne uspecifikke og alsidige klager af flere specialister. Derudover hjælper en blodprøve for hormonniveauer med diagnosen hypofyseadenom. Et fald eller en stigning i et antal af dem i kombination med eksisterende klager hjælper lægen med at bestemme diagnosen.

Tidligere blev radiografi af sella turcica i vid udstrækning anvendt til diagnosticering af hypofyseadenom. Den afslørede knogleskørhed og ødelæggelse af bagsiden af ​​sella turcica, den dobbelte kontur i bunden tjente og fungerer stadig som pålidelige tegn på adenom. Disse er imidlertid allerede sene symptomer på hypofyseadenom, dvs. de ser allerede ud med en betydelig erfaring med eksistensen af ​​adenom.

Magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen er en moderne, mere præcis og tidligere metode til instrumentdiagnostik i sammenligning med radiografi. Denne metode giver dig mulighed for at se adenom, og jo mere kraftfuld enheden er, jo højere er dens diagnostiske muligheder. På grund af deres lille størrelse kan nogle hypofysemikroadenomer forblive ukendte, selv med magnetisk resonansbilleddannelse. Det er især vanskeligt at diagnosticere ikke-hormonelle langsomt voksende mikroadenomer, som overhovedet ikke udviser nogen symptomer..

Behandling af hypofyseadenom

Forskellige teknikker anvendes til behandling af adenom, hvis valg afhænger af størrelsen af ​​neoplasma og arten af ​​hormonaktivitet. Hidtil anvendes følgende tilgange:

1. Observation. For hypofysetumorer, der er små og hormonelt inaktive, vælger læger en vent-og-se-tilgang. Hvis uddannelsen øges, ordineres passende behandling. Hvis adenom ikke påvirker patientens tilstand, fortsætter opfølgningen..
2. Medicin terapi. Ordination af medicin til en patient med en hypofysetumor er indiceret til at eliminere symptomerne på sygdommen og forbedre helbredet. Til dette formål ordinerer lægen befæstende stoffer og vitaminkomplekser. Konservativ behandling er indiceret til små svulster. Valget af medicin afhænger også af typen af ​​tumor. Til somatotropinomer ordineres somatostatinagonister (somatulin og sandostatin) til prolactinomer, dopaminagonister og ergolinlægemidler til kortikotropinom, steroidogeneseblokkere (nizoral, mammomitis, orimethen).
3. Radiokirurgisk behandling. Dette er en moderne og yderst effektiv metode til strålebehandling baseret på ødelæggelse af en tumor ved stråling uden at udføre kirurgiske procedurer..
4. Betjening. Kirurgisk fjernelse af hypofyseadenom er den mest effektive, men samtidig traumatiske behandlingsmetode. Specialister har to adgangsmuligheder: gennem næsepassagerne og ved at åbne kraniehulen. Den første tilgang er at foretrække, men den bruges kun til små adenomer.

Ofte kræver behandling af hypofyseadenom at kombinere flere af disse teknikker for at opnå det ønskede resultat..

Prognose for livet

Et hypofyseadenom tilhører godartede neoplasmer, men med en stigning i størrelse tager det ligesom andre hjernetumorer et ondartet forløb på grund af kompression af de anatomiske strukturer, der omgiver det. Tumorens størrelse bestemmer også muligheden for fuldstændig fjernelse. Et hypofyseadenom med en diameter på mere end 2 cm er forbundet med sandsynligheden for postoperativt tilbagefald, som kan forekomme inden for 5 år efter fjernelse.

Prognosen for adenom afhænger også af dens type. Således viser 85% af patienterne med mikrokortikotropinomer en fuldstændig genopretning af endokrin funktion efter kirurgisk behandling. Hos patienter med somatotropinom og prolactinoma er dette tal meget lavere - 20-25%. Ifølge nogle data observeres bedring i gennemsnit efter 67% af patienterne efter kirurgisk behandling, og antallet af tilbagefald er ca. 12%.

I nogle tilfælde forekommer selvhelbredelse med blødning i adenom, som oftest observeres i prolactinomer.

Akromegali

Akromegali er en patologisk stigning i visse dele af kroppen, der er forbundet med øget produktion af somatotropisk hormon (væksthormon) af den forreste hypofyse som et resultat af dets tumorskade. Det forekommer hos voksne og manifesteres af udvidelsen af ​​ansigtstræk (næse, ører, læber, underkæbe), forstørrelse af fødder og hænder, konstant hovedpine og ledsmerter, nedsat seksuel og reproduktiv funktion hos mænd og kvinder. Forhøjede niveauer af væksthormon i blodet forårsager tidlig dødelighed fra kræft, lunge-, hjerte-kar-sygdomme.

• Mekanismen for udvikling og årsager til akromegali
• Stadier af udvikling af akromegali
• Akromegali symptomer
• Komplikationer af akromegali
• Diagnose af akromegali
• Akromegali behandling
• Prognose og forebyggelse af akromegali
• Behandlingspriser

Generel information

Akromegali er en patologisk stigning i visse dele af kroppen, der er forbundet med øget produktion af somatotropisk hormon (væksthormon) af den forreste hypofyse som et resultat af dets tumorskade. Det forekommer hos voksne og manifesteres af udvidelsen af ​​ansigtstræk (næse, ører, læber, underkæbe), forstørrelse af fødder og hænder, konstant hovedpine og ledsmerter, nedsat seksuel og reproduktiv funktion hos mænd og kvinder. Forhøjede niveauer af væksthormon i blodet forårsager tidlig dødelighed fra kræft, lunge-, hjerte-kar-sygdomme.

Akromegali begynder at udvikle sig, når kroppen holder op med at vokse. Gradvist øges symptomerne over en lang periode, og ændringer i udseendet opstår. I gennemsnit diagnosticeres akromegali 7 år senere fra sygdommens faktiske start. Sygdommen forekommer ligeligt blandt kvinder og mænd, hovedsageligt i alderen 40-60 år. Akromegali er en sjælden endokrin patologi og observeres hos 40 mennesker pr. 1 million indbyggere.

Mekanismen for udvikling og årsager til akromegali

Sekretionen af ​​væksthormon (væksthormon, STH) udføres af hypofysen. I barndommen styrer somatotropisk hormon dannelsen af ​​bevægeapparatets skelet og lineær vækst, og hos voksne styrer det kulhydrat-, fedt-, vand-saltmetabolisme. Sekretionen af ​​væksthormon reguleres af hypothalamus, der producerer specielle neurosekretioner: somatoliberin (stimulerer produktionen af ​​væksthormon) og somatostatin (hæmmer produktionen af ​​væksthormon).

Normalt svinger indholdet af somatotropin i blodet i løbet af dagen og når det maksimale inden de tidlige morgentimer. Hos patienter med akromegali er der ikke kun en stigning i koncentrationen af ​​STH i blodet, men også en krænkelse af den normale rytme af dets udskillelse. Cellerne i den forreste hypofyse af forskellige årsager adlyder ikke hypothalamusens regulatoriske indflydelse og begynder at formere sig aktivt. Spredning af hypofyseceller fører til fremkomsten af ​​en godartet kirteltumor - et hypofyseadenom, der intensivt producerer somatotropin. Adenomets størrelse kan nå flere centimeter og overstige selve kirtlen, klemme og ødelægge normale hypofyseceller.

Hos 45% af patienterne med akromegali producerer hypofysetumorer kun somatotropin, i yderligere 30% producerer de desuden prolactin, i de resterende 25%, derudover udskiller de luteiniserende, follikelstimulerende, skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner, A-underenheden. I 99% af tilfældene er det hypofyseadenom, der forårsager akromegali. Faktorerne, der forårsager udviklingen af ​​hypofyseadenom, er kraniocerebralt traume, tumorer i hypothalamus, kronisk betændelse i bihulerne i næsen (bihulebetændelse). En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali tildeles arvelighed, da sygdommen oftere observeres hos slægtninge.

I barndommen og ungdommen forårsager kronisk hypersekretion af STH på baggrund af fortsat vækst gigantisme, der er kendetegnet ved en overdreven, men relativt proportional stigning i knogler, organer og blødt væv. Efter afslutningen af ​​den fysiologiske vækst og bendannelse af skeletet udvikles lidelser af typen akromegali - uforholdsmæssig fortykning af knogler, forstørrelse af indre organer og karakteristiske metaboliske lidelser. Med akromegali er der en hypertrofi af parenkymet og stroma af indre organer: hjerte, lunger, bugspytkirtel, lever, milt, tarmene. Spredning af bindevæv fører til sklerotiske ændringer i disse organer, truslen om udvikling af godartede og ondartede tumorer, herunder endokrine tumorer, øges..

Stadier af udvikling af akromegali

Akromegali er kendetegnet ved et langt, langvarigt forløb. Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer i udviklingen af ​​akromegali skelnes der mellem flere faser:

• Stadiet af prækromegali - indledende, milde tegn på sygdommen vises. På dette stadium diagnosticeres akromegali sjældent udelukkende ved indikatorer for niveauet af væksthormon i blodet og CT-data i hjernen.
• Hypertrofisk stadium - der er en udtalt symptomatologi af akromegali.
• Tumorstadium - symptomerne på kompression af tilstødende dele af hjernen (øget intrakranielt tryk, nervøse og okulære lidelser) kommer i forgrunden.
• Cachexia-fase - spild som resultat af akromegali.

Akromegali symptomer

Manifestationer af akromegali kan være forårsaget af et overskud af væksthormon eller effekten af ​​hypofyseadenom på de optiske nerver og nærliggende strukturer i hjernen.

Et overskud af væksthormon forårsager karakteristiske ændringer i udseendet af patienter med akromegali: en stigning i underkæben, zygomatiske knogler, øjenbryn, hypertrofi af læber, næse, ører, hvilket fører til en grovere ansigtsegenskaber. Med en stigning i underkæben er der en divergens af mellemrum mellem tandene og en ændring i bid. Der er en stigning i tungen (macroglossia), hvor der er præget tændernes mærker. På grund af hypertrofi af tungen, strubehovedet og stemmebåndene ændres stemmen - den bliver lav og hæsen. Ændringer i udseende med akromegali forekommer gradvist, ubemærket af patienten selv. Der er en fortykning af fingrene, en forøgelse af størrelsen på kraniet, fødder og hænder så meget, at patienten er tvunget til at købe hatte, sko og handsker flere størrelser større end før.

Med akromegali deformeres skeletet: rygsøjlen er bøjet, ribbeholderen øges i anteroposterior størrelse, får en tøndeformet form, og mellemrummene mellemrum udvides. Den udviklende hypertrofi af bindevæv og bruskvæv forårsager deformation og begrænsning af ledmobilitet, artralgi.

Med akromegali bemærkes overdreven svedtendens og sebumsekretion på grund af en stigning i antallet og øget aktivitet af sved og talgkirtler. Huden hos patienter med akromegali tykner, tykner og samler sig i dybe folder, især i hovedbunden.

Med akromegali er der en stigning i størrelsen af ​​muskler og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis stigende dystrofi af muskelfibre. Patienter begynder at bekymre sig om svaghed, træthed og et progressivt fald i arbejdskapacitet. Myokardiehypertrofi udvikler sig, som derefter erstattes af myokardial dystrofi og stigende hjertesvigt. En tredjedel af patienterne med akromegali har arteriel hypertension, næsten 90% udvikler søvnapnøsyndrom forbundet med hypertrofi i det bløde væv i de øvre luftveje og forstyrrelse af åndedrætscentret.

Med akromegali lider seksuel funktion. Hos de fleste kvinder, med et overskud af prolactin og en mangel på gonadotropiner, udvikler menstruations uregelmæssigheder og infertilitet galactorrhea - udledning af mælk fra brystvorterne, ikke forårsaget af graviditet og fødsel. Hos 30% af mændene er der et fald i seksuel styrke. Hyposekretion af antidiuretisk hormon i akromegali manifesteres af udviklingen af ​​diabetes insipidus.

Efterhånden som tumoren i hypofysen vokser, og nerverne og vævene komprimeres, er der en stigning i det intrakranielle tryk, fotofobi, dobbeltsyn, smerter i kindben og pande, svimmelhed, opkastning, hørelse og lugttab, følelsesløshed i lemmerne. Patienter med akromegali har en øget risiko for at udvikle tumorer i skjoldbruskkirtlen, mave-tarmkanalen og livmoderen.

Komplikationer af akromegali

Forløbet af akromegali ledsages af udviklingen af ​​komplikationer fra næsten alle organer. Oftest forekommer der hos patienter med akromegali, hjertehypertrofi, myokardial dystrofi, arteriel hypertension og hjertesvigt. Mere end en tredjedel af patienterne udvikler diabetes mellitus, leverdystrofi og lungeemfysem.

Overproduktion af vækstfaktorer i akromegali fører til udvikling af tumorer i forskellige organer, både godartede og ondartede. Akromegali ledsages ofte af diffus eller nodulær struma, fibrocystisk brystsygdom, adenomatøs binyrehyperplasi, polycystisk ovariesygdom, uterin myom, tarmpolypose. Udvikling af hypofysesvigt (panhypopituitarisme) er forårsaget af kompression og ødelæggelse af hypofysen af ​​tumoren.

Diagnose af akromegali

I de senere stadier (5-6 år efter sygdommens indtræden) kan akromegali mistænkes på baggrund af en stigning i kropsdele og andre ydre tegn, der er synlige ved undersøgelse. I sådanne tilfælde henvises patienten til en endokrinologkonsultation og test til laboratoriediagnostik..

De vigtigste laboratoriekriterier til diagnosticering af akromegali er bestemmelsen af ​​indholdet i blodet:

• væksthormon om morgenen og efter en glukosetest;
• IRF I - insulinlignende vækstfaktor.

En stigning i niveauet af væksthormon bestemmes hos næsten alle patienter med akromegali. En oral glukosebelastningstest for akromegali involverer bestemmelse af startværdien af ​​GH og derefter efter indtagelse af glukose - efter en halv time, en time, 1,5 og 2 timer. Normalt falder niveauet af væksthormon efter indtagelse af glukose, og med den aktive fase af akromegali noteres der tværtimod dens stigning. Udførelse af en glukosetolerancetest er især informativ i tilfælde af en moderat stigning i niveauet for STH eller dets normale værdier. En glukosebelastningstest bruges også til at vurdere effektiviteten af ​​akromegali-behandling..

Væksthormon virker på kroppen gennem insulinlignende vækstfaktorer (IRF). Plasmakoncentrationen af ​​IGF I afspejler den totale sekretion af STH pr. Dag. En stigning i IRF I i en voksnes blod indikerer direkte udviklingen af ​​akromegali..

Ved oftalmologisk undersøgelse hos patienter med akromegali bemærkes indsnævring af synsfelterne, da de anatomisk visuelle veje er placeret i hjernen ved siden af ​​hypofysen. Røntgen af ​​kraniet afslører en stigning i størrelsen på sella turcica, hvor hypofysen er placeret. For at visualisere hypofysetumoren udføres computerdiagnostik og MR i hjernen. Derudover undersøges patienter med akromegali for forskellige komplikationer: intestinal polypose, diabetes mellitus, multinodulær struma osv..

Akromegali behandling

I akromegali er hovedmålet med behandlingen at opnå remission af sygdommen ved at eliminere hypersekretion af væksthormon og normalisere koncentrationen af ​​IRF I. Til behandling af akromegali anvender moderne endokrinologi medicinsk, kirurgisk, stråling og kombinerede metoder..

For at normalisere niveauet af somatotropin i blodet ordineres administrationen af ​​somatostatinanaloger - en neurosekretorisk hypothalamus, der undertrykker sekretionen af ​​væksthormon (octreotid, lanreotid). Med akromegali er udnævnelsen af ​​kønshormoner, dopaminagonister (bromocriptin, cabergolin) indikeret. Derefter udføres en engangsgamma eller strålebehandling til hypofysen normalt.

I akromegali er kirurgisk fjernelse af tumoren ved bunden af ​​kraniet gennem sphenoidbenet mest effektiv. Med små adenomer efter operationen viser 85% af patienterne normalisering af niveauet af væksthormon og en stabil remission af sygdommen. Med betydelige tumorstørrelser når procentsatsen for helbredelse som et resultat af den første operation 30%. Dødeligheden for kirurgisk behandling af akromegali er 0,2 til 5%.

Prognose og forebyggelse af akromegali

Manglende behandling for akromegali fører til handicap hos patienter i aktiv og arbejdsdygtig alder, øger risikoen for for tidlig dødelighed. Med akromegali reduceres forventet levealder: 90% af patienterne lever ikke i 60 år. Døden opstår normalt som et resultat af hjerte-kar-sygdomme. Resultaterne af kirurgisk behandling af akromegali er bedre med små adenomer. Med store tumorer i hypofysen øges hyppigheden af ​​deres tilbagefald kraftigt.

Til forebyggelse af akromegali bør hovedskader undgås, og kronisk foci af nasopharyngeal infektion skal desinficeres. Tidlig påvisning af akromegali og normalisering af væksthormonniveauer vil undgå komplikationer og forårsage en stabil remission af sygdommen.

Alt om kirtler
og det hormonelle system

Akromegali (fra akros - ekstrem, megas - stor) er en sygdom i hypofysen, hvor metaboliske lidelser forårsager uforholdsmæssig vævsvækst. I 99% af tilfældene er sygdomsårsagen et hypofyseadenom og som følge heraf overdreven produktion af væksthormon (somatotropin).

Ifølge statistikker forekommer akromegali sygdom i 4-6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Bliv syg uanset køn, ofte mellem 40-60 år.

Ubehandlet gigantisme hos børn kan føre til akromegali. Efter lukning af vækstzoner, dvs. forbening af epifysalt brusk, er vækst i højden umulig. Der er en tilvækst af knogle- og bruskvæv, vækst i bredden.

Ledbrusk, kapsler og ledbånd under indflydelse af væksthormon tykner, knoglevæv vokser. Erosion af ledbrusk opstår, hvilket fører til udseendet af en slags slidgigt.

Antallet af celler i organerne øges, de er hypertrofierede og hyperplastiske. Tarmens længde øges. Der er kendte tilfælde af levervægt hos en patient 7500 g, hjerte hos en patient - 1250 g.

Se en video om moderne diagnostik af akromegali

Huden bliver tykkere. Talgkirtlerne og svedkirtlerne forstørres. I hypertrofierede muskler vokser degenerative ændringer. Knoglerne tykner, osteofytter vises.

Bemærk. Sygdommen blev først beskrevet i 1886 af den franske videnskabsmand Pierre Marie, der betragtede en stigning i højden som et tab af hypofysefunktion.

Etiologien for akromegali er ukendt. Det foreslås, at det forekommer efter infektioner (encephalitis, meningitis, influenza). Måske er det konsekvenserne af skader (slag, blå mærker) eller ændringer i hormonniveauet. Og den genetiske faktor har en ubestridelig rolle.

Typer af akromegali

Funktionel akromegali forekommer under graviditet. Hos mennesker i alderen - overgangsalderen. Med tumorer diagnosticeres undertiden pseudoakromegali. Der er en slettet form, når symptomerne er mindre udtalt.

I hypofysens forreste lap (fremhævet med rødt) producerer somatotrocytter specielle celler somatotropin

WHO klassificerer denne sygdom efter kursets sværhedsgrad:

• Mild - normal fysisk aktivitet tolereres godt og tung - begrænset.
• Gennemsnit - der er mulighed for selvbetjening, men det er umuligt at arbejde.
• Alvorlig - begrænset selvbetjening, sengeleje.

Den kliniske klassificering af akromegali udføres i henhold til udviklingsstadiet, aktivitetsgraden (aktiv og stabil), anatomiske og fysiologiske tegn og varianten af ​​sygdomsforløbet.

Med hypofyseformen er der krænkelser af hypothalamus-hypofyseforbindelsen, og med hypotalamusform forbliver den.

Kurset kan være enten godartet eller ondartet.

Mary Ann Webster, der blev syg 32 år gammel. Jeg led af hovedpine og ledsmerter, et synsfald. På trods af akromegali havde hun fire børn. Jeg modtog ingen behandling. Opført i Coney Island (London) på scenen som den grimeste kvinde.

Årsager og patologier

I langt de fleste tilfælde er årsagen til sygdommens udvikling somatotropinom. Dette er en neoplasma i hypofysen, der syntetiserer væksthormon.

Bemærk. Prædispositionen for denne sygdom kan overføres genetisk. Der er et kendt tilfælde af en pige fra tvillinger. Den anden forblev sund. De blev gradvist mere og mere forskellige..

Mand, 25 år gammel, lokal akromegali i højre hånd gør det ikke muligt at udføre selv enkle handlinger. Der var ingen behandling, sygdommen fortsætter med at udvikle sig. Dette ville ikke være sket, hvis han var gået til lægerne i tide. Nu er han operation, men handicappet forbliver stadig.

Andre årsager til akromegali:

1. Patologi af hypothalamus, som et resultat af, at somatoliberin er alt for syntetiseret.
2. Patologier for hormonsekretion: TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende), LH (luteinisering), FSH (follikelstimulerende), a-underenheder.
3. Øget produktion af IRF-1 i leveren.
4. Hovedskade.
5. Sinus infektion.
6. Somatotroph mutationer.

Akromegali symptomer

Kun en fod er berørt. Alle væv er hypertrofierede - knogle, brusk og hud. Hudfold er synlige på grund af tilgroet subkutant væv. En asymmetrisk stigning i kun en del af kroppen er et karakteristisk træk.

Tidlige tegn er vanskelige at genkende, da de kan forveksles med symptomer på andre patologier:

• nedsat præstation, kronisk træthed, muskelsvaghed;
• paroxysmal hovedpine, kvalme og opkastning
• lidelser i seksuel funktion
• nedsat hørelse og lugt
• ofte forstyrrende hjertesmerter
• øget svedtendens
• rygsøjlens krumning, forstørrelse af brystet.

Når lægen vender sig om hjælp, ser lægen en karakteristisk ruhed i ansigtet samt patientens kropsholdning og forstørrede lemmer. Denne sygdom er normalt præget af en langsom debut og tilføjelsen af ​​symptomer. 7-10 år efter starten er de eksterne manifestationer af sygdommen allerede meget karakteristiske:

• lav stemme på grund af hypertrofi af epiglottis, tunge og fortykkelse af stemmebåndene;
• ændring i bid på grund af den forreste kæbe (prognathisme);
• øge sko størrelser med flere størrelser;
• hyperpigmentering og fortykkelse af huden (samles i tykke folder)
• hypertrofi af talgkirtlerne.

De udpegede studier afslører følgende ændringer i kroppen:

• arteriel hypertension
• tegn på kardiomegali på EKG;
• store mellemrum mellemrum
• øget prolactin
• tegn på diabetes;
• hyperplasi i skjoldbruskkirtlen.

Hos 90% af mennesker med akromegali opstår søvnapnø på grund af patologisk tilgroet blødt væv og en stigning i tungen og epiglottis

I fremtiden kan du deltage i:

• splanchnomegali med den stadige udvikling af organsvigt;
• intrakraniel hypertension som et resultat af ødelæggelsen af ​​sella turcica;
• ledsmerter, arthropati;
• hjertefejl;
• kyfoskoliose, bronkitis;
• apnø
• nedsat følsomhed i fingrene på grund af kompression af medianenerven af ​​det tilgroede omgivende væv.

Diagnostik

Lægen vil opdage forstørrede indre organer efter palpation. For at stille en endelig diagnose udføres følgende analyser og undersøgelser:

• bestemmelse af indholdet af somatotropin;
• glukosetest;
• definition af IGF-1;
• blodionogram;
• MR og røntgen af ​​kraniet;
• oftalmoskopi, perimetri.

Vigtig! Niveauet af hormonet i blodet ændrer sig hele dagen. Dens største frigivelse i blodet sker tidligt om morgenen. Produktionen af ​​væksthormon er stærkt påvirket af stress, rygning, alkohol. Derfor tilrådes det at foretage denne analyse gentagne gange..

En glukosetest bekræfter pålideligt diagnosen. Efter at have taget en glukoseopløsning gennemgår patienten en 4-fold test for somatotropin. Normalt øges glukoseindholdet, og med akromegali falder det..

Øget IGF-1 forekommer kun hos børn.

En signifikant stigning i uorganisk fosfor (mere end 4-6 mg%) signalerer intensive metaboliske processer og overdreven produktion af væksthormon. Forbedret dannelse af proteiner er kendetegnet ved øget restindhold af nitrogen.

Der er berømte atleter blandt mennesker med akromegali. På billedet Maurice Tillet. Blev syg ved 17, fungerede senere som professionel bryder.

Røntgen af ​​kraniet visualiserer en forstørret tyrkisk sadel, fortykkelse af knoglerne i kranievælvet og deres ydre fremspring, en karakteristisk deformation af underkæben.

En MR i hjernen viser placeringen af ​​hypofyseadenom. Perimeter viser indsnævring af synsfelternes bredde.

Akromegali behandling

Når de ordinerer behandling, forsøger de at vælge en sådan lægemiddelterapi for at normalisere IGF-1-indikatorerne og niveauet af væksthormon i blodet. Men lægemiddelkorrektion alene forårsager remission hos kun 30-50% af patienterne. Resten bruges kirurgiske metoder og stråling.

Til behandling anvendes bromocriptin, derudover ordineres cabergolin. Disse medikamenter sænker niveauet af hormoner i blodet. For at korrigere hypofysens arbejde anvendes en syntetisk analog af somatostatin (et hormon fra hypothalamus), octreotid. Med sin hjælp falder niveauet af væksthormon hurtigt (hos 50-7 0% af patienterne), og hypofyseadenom falder.

For at sænke niveauet af væksthormon i blodet ordineres dette lægemiddel, som er et halvsyntetisk derivat af ergotalkaloidet. Virker hæmmende på udskillelsen af ​​hormoner i den forreste hypofyse.

Når du vælger en operativ behandlingsmetode, styres de af følgende indikatorer:

• indholdet af somatotropin i blodet
• størrelsen og stigningshastigheden i hypofyseadenom;
• fundus tilstand;
• patientens alder
• tilstedeværelsen af ​​ledsagende patologier.

Ved mikroadenomer vender niveauet af væksthormon normalt tilbage til det normale umiddelbart efter operationen (85%), hvilket sker ved transnasal metode (gennem næsen).

Ved makroadenomer fjernes tumoren gennem sphenoidbenet. En række operationer er ofte påkrævet.

Strålebehandling bruges som et alternativ til kirurgi og ud over en række operationer for at fjerne et makroadenom. Radioaktivt guld implanteret i adenom.

En moderne metode til tumorbehandling - protonstrålebestråling.

Moderne metoder til fjernelse af tumorer er ikke-invasive, blodløse, mere nøjagtige og mindre traumatiske end kirurgisk indgreb. Virkningen er kun på sygt væv.

Selvom der ikke er nogen forebyggelse mod denne sygdom, skader en sund livsstil ikke nogen. Vi kan helt sikkert sige, at en opmærksom holdning til et barns helbred fra fødslen til slutningen af ​​puberteten hjælper med at identificere gigantisme i tide. Dette er en manifestation af den samme sygdom, kun i barndommen.

Det er meget vigtigt at undgå hjerneinfektioner og hovedskader. Profylaktisk lægeundersøgelse kan afsløre mange patologier i starten. Og så, selv med akromegali, kan du med succes bekæmpe det.

Akromegali

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniske protokoller MH RK - 2018

generel information

Kort beskrivelse

godkendt
Den fælles kommission for kvaliteten af ​​medicinske tjenester
Republikken Kasakhstans sundhedsministerium
af 18. april 2019
Protokol nr. 62

Akromegali er en alvorlig neuroendokrin sygdom forårsaget af kronisk hyperproduktion af væksthormon (somatotropin - STH) hos personer med fuldstændig fysiologisk vækst og karakteriseret ved patologisk uforholdsmæssig periosteal vækst af knogler, brusk, blødt væv, indre organer samt en krænkelse af den morfofunktionelle tilstand af kardiovaskulær, pulmonal, perifere endokrine kirtler, forskellige former for stofskifte [1].

ICD-10 kode (r):

ICD-10
Koden	Navn
E-22	Akromegali

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2013 (revision 2018)

Forkortelser anvendt i protokollen:

VSMP	-	højt specialiseret lægehjælp
PHC	-	primær sundhedspleje
OGTT	-	oral glukostolerancetest
STG	-	væksthormon
IGF - 1	-	insulinlignende vækstfaktor
CT-scanning	-	CT-scanning
MR	-	MR scanning
KLAPPE	-	positronemissionstomografi

Protokolbrugere: endokrinologer, neurokirurger, praktiserende læger, terapeuter, neuropatologer, øjenlæger

Patientkategori: voksne

Bevisniveau skala:

OG	Meta-analyse af høj kvalitet, systematisk gennemgang af RCT'er eller store RCT'er med meget lav sandsynlighed (++) bias, hvis resultater kan generaliseres til den relevante befolkning.
PÅ	Systematisk gennemgang af høj kvalitet (++) af kohort- eller case-control-studier eller High-quality (++) cohort- eller case-control-studier med meget lav risiko for bias eller RCT'er med lav (+) risiko for bias, der kan generaliseres til den relevante befolkning.
FRA	Kohort eller case-control eller kontrolleret undersøgelse uden randomisering med lav risiko for bias (+). Resultater, der kan generaliseres til den relevante population eller RCT'er med meget lav eller lav risiko for bias (++ eller +), hvis resultater ikke kan udvides direkte til den relevante population.
D	Beskrivelse af sagserier eller ukontrolleret forskning eller ekspertudtalelse.
GPP	Bedste kliniske praksis

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / til iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale

Download app til ANDROID / til iOS

Klassifikation

I. Ifølge det etiologiske princip:
Sporadisk hypofysetumor (somatotropinom)
Sektion af ektopisk væksthormon:
- endokraniel (svulst i svælget og sphenoid sinus)
-ekstrakranial (tumorer i bugspytkirtlen, lungerne og mediastinum)
Ektopisk sekretion af somatoliberin:
- endokraniel (hamartomer, gangliocytomer)
- ekstrakranial (carcinoid i bugspytkirtlen, bronkier, mave-tarmkanalen)
Genetiske lidelser:
- McCune-Albright syndrom
- MEN-1 syndrom (Vermeer's syndrom)
- Karni kompleks
- isoleret familie kort statur

II. Af morfofunktionelle egenskaber
Monohormonal tumor i hypofysen (somatotropinom):
- tæt granuleret
- tyndt granuleret
Plurigormonal hypofysetumor:
- GH og prolactinproducerende hormon (somatoprolactinoma)
- Adenohypofyse, der producerer STH og andre hormoner (blandede hypofysetumorer) (1)
- Efter størrelse - mikroadenomer (mindre end 10 mm.) Og makroadenomer (mere end 10 mm.).
- Af arten af ​​vækst - endosellar, ekstracellulær med et par - eller suprasellar vækst (uden synsforstyrrelser eller med synsforstyrrelser), infrasellar, kæmpe.

I klinikken skelnes mellem akromegali: det aktive stadium og remissionstrinnet; progressiv og torpid strøm.

Diagnostik

METODER, TILGANG OG PROCEDURER FOR DIAGNOSTIK OG BEHANDLING

Klager:

• udvidelse af ansigtstræk, hænder og fødder;
• langvarig hovedpine
• søvnapnø;
• forhøjet blodtryk
• arthropati; krænkelse af menstruationscyklussen
• infertilitet.

Anamnese: normalt lang. Fra det øjeblik de første symptomer på sygdommen ser ud til diagnosen akromegali, tager det 5 til 15 år.

• krænkelse af menstruationscyklussen, galactorrhea, nedsat libido, styrke
• nedsat glukosetolerance, diabetes mellitus

fysisk undersøgelse:
Vigtigste kliniske manifestationer:

• ændring i udseende (forstørrelse af næse, læber, tunge, fortykkelse af huden, stigning i pandehøjder, over- og underkæbe, prognathia, udvidelse af de interdentale rum - diastema, forstørrelse af lemmerne).
• udvidelse af indre organer - splanchnomegali
• seborré, hyperhidrose, acne
• tegn på massedannelse af chiasmal-sellar-regionen: hovedpine, synsfeltforstyrrelser, parese af kranienerverne
• paræstesier, artralgier, radikulære og tunnelsyndromer
• arteriel hypertension, kardiomegali
• tendens til svulster (polypper i mave-tarmkanalen, nodulær struma, uterin myom)

Laboratorieforskning:

• biomisk blodprøve: hyperkolesterolæmi, hypertriglyceridæmi
• niveauet af IRF-1 i blodet. Det kan måles når som helst på dagen, det er ikke nødvendigt at faste. (LEO - B).

Ved fortolkning af IRF-1-indikatoren er det nødvendigt at tage højde for, at det under graviditeten kan øges falsk på grund af produktionen af ​​et stort antal små STH-molekyler med tilstrækkelig biologisk aktivitet af moderkagen..
Et falsk fald i niveauet af IGF-1 kan forekomme ved systemiske sygdomme, omfattende forbrændinger og abdominale kirurgiske indgreb, lever- og nyresvigt, kronisk underernæring, diabetes mellitus. I tilfælde af ukompenseret diabetes mellitus hos en patient med kliniske symptomer på akromegali kræves genbestemmelse af niveauet af IRF-1 efter kompensation af kulhydratmetabolisme.

Med et højt niveau af IRF-1 er det nødvendigt:

• undersøgelse af niveauet for væksthormon på baggrund af OGTT (75 g glucose pr. os med bestemmelse af niveauet for væksthormon hvert 30. minut i 2 timer). Normale væksthormonniveauer efter glukosebelastning ved et hvilket som helst af 4 punkter er mindre end 1 ng / ml.
• bestemmelse af prolactinniveauer for at identificere blandet (STH / PRL-secernerende) hypofyseadenom
• undersøgelse af niveauer af ACTH, cortisol, TSH, lys T4, LH, FSH, testosteron, østradiol, plasma-osmolalitet og / eller relativ urindensitet, især i tilfælde af makroadenom (UD-A) for at udelukke hypopituitarisme.

Instrumental forskning:

• kontrastforstærket beregnet / magnetisk resonansbilleddannelse af det tyrkiske sadelområde;
• PET, hvis der er mistanke om tilstedeværelsen af ​​en ektopisk tumor, der udskiller STH eller somatoliberin;
• Måling af tykkelsen af ​​fodens bløde væv i calcaneus-området (normen for mænd er op til 21 mm, for kvinder - op til 20 mm);
• fundus undersøgelse;
• Goldmans perimetri.

Indikationer for specialistkonsultation:

• øjenlæge - vurdering af fundusens tilstand, synsfelter, optiske nerver;
• neurokirurg - løsning af spørgsmålet om hensigtsmæssighed ved kirurgisk behandling;
• onkolog - udelukkelse af rektale neoplasmer.

Diagnostisk algoritme:

Differential diagnose

Diagnose	Begrundelse for differentieret diagnose	Undersøgelser	Kriterier for udelukkelse af diagnose
Ekstrahypophyseal akromegali	Kliniske manifestationer af akromegali	IGF 1- og STH-niveauer under OHGT, MR af hypofysen med kontrastforbedring	Øget udskillelse af STH og IGF-1. Hypofyseadenom ikke påvist
Akromegaloidisme	Kliniske manifestationer af akromegali	IGF 1 og STH niveauer under OGTT, MR af hypofysen med kontrastforstærkning	IGF-1 niveau er normalt. Hypofyseadenom ikke påvist
Hypothyroidisme	Kliniske manifestationer af akromegali	IGF 1 og STH niveauer under OGTT, MR af hypofysen med kontrastforstærkning TTG, svT3, svT4	TTG ↑ T4 ↓ IGF-1 niveau er normalt. Hypofyseadenom ikke påvist
Pachydermo-periostose	Kliniske manifestationer af akromegali + ændringer i huden, leddene	IGF 1 og STH niveauer under OGTT, MR af hypofysen med kontrastforstærkning	IGF-1 niveau er normalt. Hypofyseadenom ikke påvist + yderligere kliniske manifestationer
Pagets sygdom	Kliniske manifestationer af akromegali + ændringer i knogler og led	IGF 1 og STH niveauer under OGTT, MR af hypofysen med kontrastforbedring	IGF-1 niveau er normalt. Hypofyseadenom ikke påvist + yderligere kliniske manifestationer
McCune-Albright syndrom	Kliniske manifestationer af akromegali + osteo-fibrøs dysplasi, lokal dermatopati, ændringer i udseende	IGF 1 og STH niveauer under OGTT, MR af hypofysen med kontrastforstærkning	IGF-1 niveau er normalt. Hypofyseadenom ikke påvist + yderligere kliniske manifestationer

Behandling

Præparater (aktive ingredienser) anvendt til behandling

Bromocriptin (bromocriptin)

Cabergolin

Lanreotide

Octreotid

Behandling (ambulant klinik)

BEHANDLINGSTAKTIK PÅ DET AMBULATORISKE NIVEAU

Ikke-narkotikabehandling
Overholdelse af en diæt (overvægten af ​​fødevarer, der indeholder langsomt fordøjelige kulhydrater i kosten), et blidt regime

Narkotikabehandling:
Behandlingsmål:

• eliminering (eller blokering) af kilden til STH hypersekretion;
• normalisering eller reduktion til et sikkert niveau af GH og IGF-1 sekretion;
• eliminering af kliniske symptomer på sygdommen
• forbedring af patienternes livskvalitet.

Konservativ terapi bruges oftere som et supplement til kirurgisk og / eller strålebehandling. Det udføres i lang tid, ofte hele livet.

Liste over vigtige lægemidler (100% sandsynligt at blive brugt);

Farmakologisk gruppe	International ikke-patentbeskyttet lægemiddelnavn	Anvendelsesmåde	Bevisniveau
Langtidsvirkende somatostatinanaloger	Lanreotide	60 - 120 mg 1 gang på 28 dage, s / c	OG
Langtidsvirkende somatostatinanaloger	Octreotid	10-30 mg en gang hver 28. dag i / m	OG

Farmakologisk gruppe	International ikke-patentbeskyttet lægemiddelnavn	Anvendelsesmåde	Bevisniveau
dopaminagonister	bromocriptin	Inde fra 10 til 20 mg / dag i 2-4 doser	Reducerer effektivt GH-sekretion hos kun 10% af patienterne
dopaminagonister	cabergolin	Inde i en dosis på 0,5 mg 3 gange om ugen til 0,5 mg dagligt	normaliserer udskillelsen af ​​STH hos kun 30% af patienterne

Kirurgisk indgreb: nej.

Yderligere ledelse:
Ved behandling med langtidsvirkende somatostatinanaloger

• effektiviteten af ​​behandling med langtidsvirkende somatostatinanaloger bør overvåges hver 3-4 måned (IGF-1 eller OGTT med STH-bestemmelse). I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet øges dosis af lægemidlet, eller terapi forstærkes med yderligere lægemidler.
• at beslutte, om det er hensigtsmæssigt med yderligere lægemiddelbehandling hos patienter, der har opnået remission, 1-2 år efter starten af ​​behandlingen, er det nødvendigt at afbryde det i 1-2 måneder og bestemme niveauet af IGF-1. Hvis IGF-1 opretholdes på normale niveauer uden lægemiddelterapi, kan behandlingen afbrydes.
• Ultralydskontrol af leveren, galdeveje - en gang om året.

Hos patienter, der har modtaget strålebehandling:

• Én gang om året er TSH, T4, kortisol, kønshormoner fast besluttet på at detektere hypopituitarisme, hvis nødvendigt udføres hormonbehandling.
• Overvågning af en neurokirurg
• CT eller MR - kontrol udføres 6-12 måneder efter operationen, derefter en gang om året.
• Øjenlægeundersøgelse for kontrol af synet en gang om året.
• Diagnostik og behandling af komplikationer ved akromegali - diabetes mellitus, arteriel hypertension, iskæmisk hjertesygdom osv..

Indikatorer for effektiviteten af ​​behandlingen og sikkerheden ved diagnostiske og behandlingsmetoder beskrevet i protokollen

• fald i sværhedsgraden eller forsvinden af ​​et antal kliniske tegn på sygdommen:
• reduktion af hovedpine, sveden
• blødgøring af ansigtstræk, reduktion af størrelsen på hænder, fødder;
• øget arbejdskapacitet
• gendannelse af reproduktiv funktion.
• IRF-1 niveau normalisering
• Gendannelse af normal GH-sekretion bekræftet ved funktionelle tests
• Restaurering af synsfelter

Behandling (hospital)

Ikke-narkotikabehandling

Strålebehandling [1]
Der er to hovedtyper af strålebehandling: traditionel fraktioneret strålebehandling og stereotaktisk strålebehandling / radiokirurgi. Fraktioneret strålebehandling ordineres normalt i en dosis på 160-180 rad 4-5 gange om ugen i en 5-6 ugers periode i en samlet dosis på 4500-5000 rad. Tidspunktet for begyndelsen af ​​remission efter denne type strålebehandling er fra 5 til 20 år. (UD-V).
Stereotaktisk strålekirurgi inkluderer: gammakniv, cyberkniv og lineær accelerator ved hjælp af højenergifotoner. Når der udføres bestråling med en gammakniv, genereres en koncentration af gammastråler, der stammer fra 201 kilder, der indeholder radioaktivt cobalt-60, i et smalt felt. Tidspunktet for remission under stereotaktisk strålekirurgi er fra 2 til 7 år (UD - C).

Som en primær behandlingsmetode bruges den kun, hvis det er umuligt at udføre en adenomektomi:
- tilstedeværelsen af ​​absolutte kontraindikationer for kirurgisk behandling
- patientens kategoriske afslag på operation
- manglende effekt eller intolerance over for lægemiddelterapi
(bevisniveauanbefaling C).

Som en yderligere metode:
- til aggressive tumorer i hypofysen med invasion af omgivende strukturer, herunder hulhulerne og endda de temporale lapper (LE: C).
- i tilfælde af ufuldstændig fjernelse af adenom, især i kombination med et ugunstigt histologisk billede (et stort antal mitoser, et højt proliferationsindeks Ki-67, cellulær atypi) for at undertrykke yderligere celleproliferation og hyperproduktion af STH.
(Bevisniveau C)
- patienter, der er resistente over for behandling med somatostatinanaloger, eller som har alvorlige kontraindikationer for denne type behandling (bevisniveau C).

Narkotikabehandling

Behandlingsmål:

1. Normalisering af hormonelle parametre [1]:

Målværdier baseret på metaanalyse [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / L med en meget følsom bestemmelsesmetode) - ved behandling med langtidsvirkende somatostatinanaloger
- minimumsniveau for STH / CGTT

Farmakologisk gruppe	International ikke-patentbeskyttet lægemiddelnavn	Anvendelsesmåde	Bevisniveau
Langtidsvirkende somatostatinanaloger	Lanreotide	60 - 120 mg 1 gang på 28 dage, s / c	OG
Langtidsvirkende somatostatinanaloger	Octreotid	10-30 mg en gang hver 28. dag i / m	OG

Farmakologisk gruppe	International ikke-patentbeskyttet lægemiddelnavn	Anvendelsesmåde	Bevisniveau
dopaminagonister	bromocriptin	Inde fra 10 til 20 mg / dag i 2-4 doser	reducerer kun udskillelsen af ​​STH hos kun 10% af patienterne
dopaminagonister	cabergolin	Inde i en dosis på 0,5 mg 3 gange om ugen til 0,5 mg dagligt	normaliserer udskillelsen af ​​STH hos kun 30% af patienterne

Kirurgisk indgreb
transsphenoidal adenomektomi under kontrol af neuronavigation. Transkraniel adgang bruges sjældent.
Valget af en operativ metode bestemmes af størrelsen af ​​adenom og graden af ​​ekstracellulær spredning. Begge metoder anvendes sekventielt, hvis det er nødvendigt..

Yderligere ledelse

• efter kirurgisk behandling og strålebehandling overvåges patienten af ​​en endokrinolog på bopælsstedet og modtager om nødvendigt patogenetisk behandling ifølge indikationer.
• postoperativ overvågning
• Hormonal kontrol af effektiviteten af ​​den ordinerede behandling i den tidlige postoperative periode (5-8 dage) består i at bestemme STH.
• Efter 3, 6 og 12 måneder og derefter en gang i kvartalet udføres bestemmelsen af ​​IGF-1 eller STG under OGTT. STH-niveauer på 0,4 μg / ml (ved brug af overfølsomme analyser) eller 1 μg / ml (ved anvendelse af følsomme analyser) betyder remission;
• I de første 1-10 dage bestemmes tropiske hormoner.Hormonerstatningsterapi bør begynde med at genopfylde glukokortikoidunderskuddet. Udnævnelsen af ​​skjoldbruskkirtelmedicin er mulig tidligst efter 1-2 måneder.
• For at bestemme hypofysens resterende funktion 1-2 år efter behandlingsstart anbefales det at afbryde behandlingen under kontrol af IGF-1 i 1 til 2 måneder hos patienter med lægemiddelremission. Hvis IGF-1 opretholdes på normale niveauer, afbrydes behandlingen.
• Hos patienter, der modtager langtidsvirkende somatostatinanaloger - ultralydsovervågning af lever og galdeveje en gang om året.
• Hos patienter, der har modtaget strålebehandling, bestemmes TSH, svT4, ACTH, cortisol, gonadotrope hormoner, kønshormoner, prolactin en gang om året, og om nødvendigt udføres hormonbehandling.
• Neurokirurgens observation, CT og MR - efter 6-12 måneder.
• Øjenlægeundersøgelse for kontrol af synet en gang om året.
• Diagnostik og behandling af komplikationer ved akromegali - diabetes mellitus, arteriel hypertension, iskæmisk hjertesygdom osv..

Indikatorer for effektiviteten af ​​behandlingen og sikkerheden ved diagnostiske og behandlingsmetoder beskrevet i protokollen
Fald i sværhedsgrad eller forsvinden:

• hovedpine, svedtendens, hævelse i ansigtet, arme, ben
• blødgøring af ansigtstræk, reduktion i størrelse på hænder, fødder
• øget arbejdskapacitet
• normalisering af IRF-1-niveauet
• gendannelse af normal udskillelse af væksthormon, bekræftet ved funktionelle tests
• restaurering af synsfelter

Akromegali-remissionskriterier [1,2,4,5]
Fuldstændig eftergivelse

• Mangel på kliniske tegn på aktivitet
• STH basal
• Minimumsniveauet for STH på baggrund af OGTT
• Normalt niveau af IRF-1 efter køn og alder.

Manglende remission

• Der er kliniske tegn på aktivitet
• Minimumsniveauet for STH på baggrund af OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
• Forhøjet IRF-1 niveau.

Hospitalisering

INDIKATIONER FOR HOSPITALISERING MED INDIKATION AF TYPE HOSPITALITET

Indikationer for planlagt indlæggelse:
1. Behovet for at verificere diagnosen akromegali og bestemme taktikken til at gennemføre planlagt hospitalsindlæggelse i den regionale endokrinologiske afdeling.
2. Kirurgisk behandling (transnasal adenomektomi under kontrol af neuronavigation) - planlagt hospitalsindlæggelse i specialiserede neurokirurgiske afdelinger. Indlæggelsestid - i gennemsnit 14 til 21 dage.
3. Dynamisk observation og behandling af komplikationer ved akromegali - planlagt hospitalsindlæggelse i en regional specialiseret endokrinologisk eller terapeutisk afdeling (5-14 dage) *
4. Gennemførelse af gamma-terapi for patienten (6-7 uger)

Indikationer for akut indlæggelse
Til Neurokirurgisk afdeling:

• skarp progressiv forringelse af synet
• neuropati af I, III, IV, VI par af kraniale nerver i løbet af de sidste 10-14 dage
• blødning i en tumor

Til endokrinologisk afdeling:

• manifestationer af hypo- og panhypopituitarisme.

Information

Kilder og litteratur

1. Protokol fra møder i Den Blandede Kommission om Kvaliteten af ​​Medicinske Tjenester i Sundhedsministeriet i Republikken Kasakhstan, 2018
   1. 1) Dedov I.I., Melnichenko G.A. og andre. Akromegali: klinik, diagnose, differentieret diagnose, behandlingsmetoder "kliniske retningslinjer 2014, 37 s. 2) Sh. Melmed, M.D. Bronstein, Ph. Chanson et al. En konsensuserklæring om akromegali-terapeutiske resultater // Nature Reviews Endocrinology 14, s. 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. og andre nationale retningslinjer for endokrinologi, Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, "GEOTAR - Media", 2017,633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Endokrinologi ifølge Williams. Neuroendocrinology, Moskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311.5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Retningslinjer for akromegali Management: En opdatering. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medicinske retningslinjer for klinisk praksis til diagnose og behandling af akromegali - 2011 UPDATE. Endokrin praksis. Vol 17 (Suppl 4), juli / august, 2011.7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Langvarig (op til 18 år) eksponering for hypersekretion / IGF-1 og størrelsen af ​​neoplasma under den indledende administration af en somatostatinanalog (SSTa) hos patienter med HH. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Primær behandling af akromegali med octreotid LAR: langvarig (op til ni år) er en prospektiv undersøgelse af lægemidlets virkning ved regulering af sygdomsaktivitet og reduktion af svulst. J. Clin. Endokrinol. Metab 91: 1397-1403. 9) Holdaway I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Information

PROTOKOLLENS ORGANISATIONSASPEKTER

Liste over protokoludviklere med kvalifikationsdata:

1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Læge i medicinske videnskaber, professor, chef for Institut for Endokrinologi i JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", formand for RPO "Association of Endocrinologists of Kazakhstan";
2. Ainur Kasimbekovna Dosanova - kandidat til medicinsk videnskab, lektor ved Institut for Endokrinologi ved JSC Kazakh Medical University of Continuing Education, sekretær for foreningen for endokrinologer i Kasakhstan;
3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Kandidat for medicinsk videnskab, chef for Institut for Postgraduate og yderligere uddannelse ved JSC Scientific Research Institute of Cardiology and Internal Diseases, leder af Endocrinology Course;
4. Raisova Aigul Muratovna - kandidat til medicinsk videnskab, læge i den højeste kategori, leder af afdelingen for terapi 1 ved JSC Scientific Research Institute of Cardiology and Internal Diseases;
5. Satbayeva Elmira Maratovna - Kandidat for medicinsk videnskab, lektor, leder. Institut for Farmakologi, JSC "National Medical University".

Bedømmere:
Nurbekova Akmaral Asylovna - Læge i medicinske videnskaber, professor ved Institut for Endokrinologi ved JSC "National Medical University".

Angivelse af betingelserne for revision af protokollen: revision af protokollen 5 år efter offentliggørelsen og fra datoen for dens ikrafttræden eller i nærvær af nye metoder med et bevisniveau.