Kategori

Interessante Artikler

1 Test
Prolactin test: hvordan man donerer blod til kvinder
2 Test
Symptomer, behandling og fjernelse af cyster på mandlerne
3 Jod
Øget kortisol hos kvinder: årsager, symptomer og behandlinger
4 Jod
Hvilke fødevarer sænker blodsukkeret
5 Kræft
Fjernelse af mandler hos voksne og børn
Image
Vigtigste // Strubehoved

Addisons sygdom


Addisons sygdom (hypokorticisme, bronzesygdom) er en sjælden sygdom i det endokrine system, hvor udskillelsen af ​​hormoner (primært kortisol) i binyrebarken falder.

Sygdommen blev først beskrevet i 1855 af den britiske læge Thomas Addison. Det påvirker mænd og kvinder med samme frekvens; diagnosticeres oftere hos unge og middelaldrende mennesker.

Årsager og risikofaktorer

Udviklingen af ​​Addisons sygdom er forårsaget af skader på celler i binyrebarken eller hypofysen forårsaget af forskellige patologiske tilstande og sygdomme:

  • autoimmun skade på binyrebarken;
  • binyretuberkulose;
  • fjernelse af binyrerne
  • blødninger i binyrevævet;
  • adrenoleukodystrofi;
  • sarkoidose
  • langvarig hormonbehandling
  • svampeinfektioner;
  • syfilis;
  • amyloidose;
  • AIDS;
  • tumorer;
  • bestråling.

I omkring 70% af tilfældene er Addisons sygdom forårsaget af en autoimmun binyrebark. Af forskellige årsager fungerer immunsystemet ikke, og det begynder at genkende binyrecellerne som fremmede. Som et resultat produceres der antistoffer, der angriber binyrebarken og beskadiger den..

Addisons syndrom ledsager en række arvelige patologier.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagen er Addisons sygdom:

  1. Primær. Forårsaget af utilstrækkelig funktion eller beskadigelse af binyrebarken selv.
  2. Sekundær. Den forreste hypofyse udskiller en utilstrækkelig mængde adrenokortikotropisk hormon, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​hormoner fra binyrebarken.
  3. Iatrogen. Langvarig brug af kortikosteroidmedikamenter fører til binyreatrofi, desuden forstyrrer forbindelsen mellem hypothalamus, hypofysen og binyrerne.

Addisons sygdom rammer mænd og kvinder med samme frekvens; diagnosticeres oftere hos unge og middelaldrende mennesker.

Symptomer

Addisons sygdom har følgende manifestationer:

  • mørkning af hud og slimhinder
  • muskelsvaghed
  • hypotension;
  • ortostatisk kollaps (et kraftigt fald i blodtrykket, når du skifter position)
  • nedsat appetit, vægttab;
  • trang til sure og (eller) salte fødevarer;
  • øget tørst
  • mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré
  • dysfagi
  • rysten i hænder og hoved;
  • paræstesi af lemmerne
  • tetany;
  • polyuri (øget urinproduktion), dehydrering, hypovolæmi;
  • takykardi;
  • irritabilitet, irritabilitet, depression
  • seksuel dysfunktion (ophør af menstruation hos kvinder, impotens hos mænd).

Et fald i glukoseniveauer og eosinofili bestemmes i blodet.

Det kliniske billede udvikler sig langsomt. I mange år er symptomerne milde og kan muligvis ikke genkendes og tiltrækker kun opmærksomhed, når der opstår en addison-krise på baggrund af stress eller en anden sygdom. Dette er en akut tilstand karakteriseret ved:

  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • opkastning, diarré
  • pludselig skarp smerte i underlivet, nedre ryg og underben;
  • forvirring eller akut psykose
  • besvimelse på grund af et kraftigt fald i blodtrykket.

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en Addison-krise, en livstruende tilstand..

Med en Addison-krise opstår en udtalt elektrolytubalance, hvor natriumindholdet i blodet falder markant, og fosfor, calcium og kalium øges. Glukoseniveauet falder også kraftigt.

Diagnostik

Diagnosen foreslås baseret på undersøgelsen af ​​det kliniske billede. For at bekræfte det udføres et antal laboratorietest:

  • stimuleringstest med ACTH;
  • bestemmelse af niveauet af ACTH i blodet;
  • bestemmelse af niveauet af kortisol i blodet;
  • bestemmelse af niveauet af elektrolytter i blodet.

Behandling

Den vigtigste behandling for Addisons sygdom er livslang hormonerstatningsterapi, det vil sige at tage medicin, der erstatter hormoner produceret af binyrebarken.

For at forhindre udviklingen af ​​en addison-krise på baggrund af en infektiøs sygdom, traume eller forestående operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler gennemgås af en endokrinolog.

Med tilstrækkelig hormonerstatningsterapi er patienternes forventede levetid den samme som for mennesker uden denne sygdom..

I tilfælde af en Addison-krise har patienten brug for akut indlæggelse i endokrinologisk afdeling og i alvorlig tilstand - på intensivafdelingen. Krisen arresteres ved injektion af binyrebarkhormoner intravenøst. Derudover udføres korrektion af eksisterende krænkelser af vand- og elektrolytbalance og hypoglykæmi..

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en Addison-krise, en livstruende tilstand..

Årsagerne til dets forekomst kan være:

  • stress (kirurgi, følelsesmæssig stress, traume, akutte infektionssygdomme);
  • fjernelse af begge binyrerne uden tilstrækkelig hormonbehandling
  • bilateral trombose i binyrerne;
  • bilateral emboli i binyrerne;
  • bilateral blødning i binyrevæv.

Vejrudsigt

Prognosen for Addisons sygdom er god. Med tilstrækkelig hormonerstatningsterapi er patienternes forventede levetid den samme som for mennesker uden denne sygdom..

Forebyggelse

Forebyggelsesforanstaltninger for Addisons sygdom inkluderer forebyggelse af alle de tilstande, der fører til dens udvikling. Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger.

YouTube-video relateret til artiklen:

Uddannelse: dimitterede fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Tog gentagne gange genopfriskningskurser.

Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens moderskabskompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.

Oplysningerne er generaliserede og gives kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er meget mindre tilbøjelige til at være overvægtige..

Ifølge WHO-undersøgelser øger en daglig halv times samtale på en mobiltelefon sandsynligheden for at udvikle en hjernetumor med 40%.

Leveren er det tungeste organ i vores krop. Dens gennemsnitlige vægt er 1,5 kg.

Mere end 500 millioner dollars om året bruges på allergi i USA alene. Du tror stadig på, at der findes en måde at endelig slå allergier på.?

Der er meget nysgerrige medicinske syndromer, for eksempel kompulsiv slugning af genstande. 2.500 fremmedlegemer blev fundet i maven hos en patient, der led af denne mani.

Den menneskelige mave klarer sig godt med fremmedlegemer og uden medicinsk indgriben. Det er kendt, at mavesaft kan opløse selv mønter..

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses ved høj forstørrelse, men hvis de blev samlet sammen, ville de passe i en almindelig kaffekop..

Tandlæger har optrådt relativt for nylig. Tilbage i det 19. århundrede var det at trække dårlige tænder ud af en almindelig frisørs opgaver..

Menneskeligt blod "løber" gennem karene under enormt pres, og hvis deres integritet krænkes, kan det skyde i en afstand på op til 10 meter.

I et forsøg på at få patienten ud går lægerne ofte for langt. Så for eksempel en bestemt Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevede over 900 operationer for at fjerne neoplasmer.

Den højeste kropstemperatur blev registreret i Willie Jones (USA), der blev indlagt på hospitalet med en temperatur på 46,5 ° C.

Når vi nyser, holder vores krop op med at arbejde helt. Selv hjertet stopper.

Ifølge forskning har kvinder, der drikker flere glas øl eller vin om ugen, en øget risiko for at udvikle brystkræft..

Når elskere kysser, mister hver af dem 6,4 kalorier i minuttet, men de udveksler næsten 300 forskellige typer bakterier..

Menneskelige knogler er fire gange stærkere end beton.

Et stigende antal patienter fra hele verden sendes til Tyrkiet for behandling. Folk kommer her fra både udviklede lande og lande med et lavt udviklingsniveau.

MedGlav.com

Medicinsk oversigt over sygdomme

Addisons sygdom (hypokorticisme). Årsager, symptomer og behandling af Addisons sygdom.

ADDISONS SYGDOM. HYPOCORTICISM.


HYPOCORTICISM - insufficiens i binyrebarken. Det sker primært fra beskadigelse af binyrerne og sekundært fra utilstrækkelig sekretion af hypofysen ACTH (adrenokortikotropisk hormon).
Primær hypokorticisme kan være akut (adrenal apoplexy) og kronisk (Addisons sygdom).
Derudover kan der være en latent, slettet form for hypokorticisme, der ikke altid anerkendes på grund af delvis beskadigelse af binyrebarken eller arvelig insufficiens. Sidstnævnte udtrykkes ved symptomer på Addisons sygdom, men i meget mindre udtalt grad..
Behandling af denne form kræver ikke brug af steroidhormoner. Generel styrkelsesbehandling anbefales, C-vitamin i store doser.

ADDISONS SYGDOM (Thomas Addison, 1855, Storbritannien) - synonymer: kronisk hypokorticisme, bronzesygdom.
Addisons sygdom er karakteriseret ved primær kronisk insufficiens i funktion af cortex i begge binyrerne på grund af destruktive eller atrofiske ændringer i dem.

Sygdommen er mere almindelig i en alder af 30-50 år, især hos mænd, men den forekommer også hos børn. Lette, slettede former for Addisons sygdom er relativt sjældne og kaldes addisonisme. Til udvikling af Addisons sygdom skal mindst 80-90% af binyrevævet destrueres.

Etiologi.

  • Årsagen til Addisons sygdom i 50-60% er tuberkuløse læsioner i binyrerne ved hæmatogen formidling. Immunologisk undersøgelse opdager i 40% af tilfældene antistoffer mod binyrebarkvæv, der cirkulerer i blodet.
  • I de senere år dominerer den idiopatiske form over den tuberkuløse.

I idiopatisk form lider binyrerne mindre end i tuberkuløs tilstand. Kvinder med idiopatisk form bliver syge 2-3 gange oftere. Dystrofiske ændringer i binyrerne på grund af tidligere infektioner og forgiftninger er af særlig betydning: amyloidose, traumatiske læsioner, blødninger, kirurgisk fjernelse af binyrerne eller metastase af tumorer i dem fra andre organer - bronkier, brystkirtler, binyresuppurering osv. I nogle tilfælde forbliver etiologien uklar.

Den idiopatiske form ledsages ofte af andre autoimmune processer, udtrykt i form af diabetes mellitus, hypothyroidisme, bronchial astma, hypoparathyroidisme, amenoré osv. I denne form findes antistoffer mod steroidproducerende celler i testikler og æggestokke hos et antal patienter (Schmidts syndrom).

Årsagen til de relativt hyppige læsioner af binyrerne med tuberkulose er det høje indhold af steroidhormoner i parenkymet, især hydrocortison, som forhindrer dannelsen af ​​granuleringsvæv og helingsprocessen. Addisons sygdom kan udvikle sig en anden gang på grund af delvis hypofysesvigt: ACTH-mangel. I disse tilfælde taler vi om hypopituitarisme..

Patogenese.

Grundlaget er den totale insufficiens i binyrebarken. Som et resultat af utilstrækkelig frigivelse af cortisol, aldosteron i nyretuberne, nedsættes reabsorptionen af ​​natrium- og klorioner, hvilket fører til hyponatræmi og hypochloræmi. Samtidig øges indholdet af kaliumioner i blodet og vævet, hvilket sammen med glukokortikoidinsufficiens forårsager hypotension, ekstrem svaghed og adynami..

Som et resultat af mangel på glukokortikoider udvikles især kortisol, hypoglykæmi, lymfocytose og eosinofili. I tilfælde af primær skade på binyrebarkvævet, i henhold til feedback-loven, øges udskillelsen af ​​ACTH, hvilket forårsager melasma. Mangel på glukokortikoider og mineralokortikoider, især DOX, er årsagen til erosiv gastritis og mavesår. På samme tid fører et fald i binyre androgen v hos mænd til impotens.

Klinisk billede.

Patienter klager over dårlig appetit, generel svaghed, træthed, apati, vægttab, mørkfarvning af huden, mavesmerter, i alvorlige tilfælde vises kvalme og opkastning, forstoppelse eller diarré. Patienter bliver distraheret og glemsom, svag vilje, deprimeret. Nogle gange udvikler de også psykoser..

Melasma udtrykkes som regel på steder med naturlig pigmentering og intensiveres med isolering (nedre ryg, ydre kønsorganer, areola, hals). Læber og slimhinder er malet i en grå skiferfarve. Pigmentering af palmernes riller (Astvatsaturovs symptom) er et tidligt og pålideligt tegn på hypokorticisme.
Med udviklingen af ​​sygdommen øges pigmenteringen, huden og slimhinderne får en mørkebrun farve, håret bliver mørkere. I nogle tilfælde kan der være fokal depigmentering i form af vitiligo.
Addisons sygdom skal differentieres fra sygdomme, hvor der er en pigmenteringsforstyrrelse.

Addisons sygdom kan kombineres med kronisk ulcerøs gastritis, mavesår eller sår i tolvfingertarmen. Nyresvigt i form af azotæmi observeres under kriser. Afslutning af graviditet med normal fødsel er mulig, hvis der gives passende behandling.

Addisons krise opstår som et resultat af en skarp forværring af sygdommen og kan føre til en alvorlig tilstand - en dødelig sammenbrud.
Forværring af Addisons sygdom kan være forårsaget af forskellige eksogene og endogene stressfaktorer på baggrund af mangel på gluko- og mineralacorticoider: mellemstrøms infektion, mental og fysisk stress, sult, traume osv. Ofte kan årsagen til kriser være afslutning af behandling med substitutionsmedicin. Den kritiske tilstand udvikler sig normalt inden for få dage..

På kulminationen af ​​en krise falder patienter i en ekstremt alvorlig tilstand med komplet adynami, et kraftigt blodtryksfald, der fører til anuria. Alvorlige mavesmerter opstår, ofte simulering af perforering af mavesår ledsaget af blodig opkastning og blod i afføringen (Bernard-Sertant syndrom).

Laboratoriediagnostik.

Indholdet af SA er under 100 mg%, hvilket skyldes et fald i glykoneogenese som en manifestation af glukokortikoidinsufficiens. Glukosebelastning producerer en flad glykæmisk kurve på grund af den langsomme absorption af sukker i mave-tarmkanalen. Omvendt er kurven normal ved intravenøs belastning. Mennesker med Addisons sygdom har en øget følsomhed over for insulin.
Karakteriseret ved hyponatræmi, hypochloræmi, hyperkalæmi, hypoproteinæmi, høj kreatinuri.

I perifert blod: moderat anæmi, lymfocytose, eosinofili; ESR på trods af anæmi accelereres ikke på grund af plasmafortykning. Bestemmelse af indholdet af steroidhormoner i blodet og deres metabolitter i urinen er af stor diagnostisk værdi. I blodet falder indholdet af total og fri cortisol, aldosteron 11- og 17-kortikosteroider og i daglig urin - 17-KS, 17-OCS og aldosteron.

BEHANDLING AF ADDISONS SYGDOM.

Etiologisk behandling, substitution og genoprettende.

  • Ud fra det faktum, at hovedetiologien er tuberkuløs læsion af binyrerne, i alle etablerede tilfælde af tuberkulose er det nødvendigt at udføre Anti-tuberkulosebehandling, hvilket i nogle tilfælde fører til et tilnærmelsesvis godt resultat.
  • Substitutionsterapi udføres Glukokortikoider og mineralokortikoider. I den indledende periode har patienter brug for store mængder hormoner.
    • Det foretrækkes naturlige hormoner - kortison, hydrokortison og DOXA. Det er ønskeligt at opretholde det naturlige forhold mellem glukokortikoider og mineralokortikoider.
      Kortison ordineres til 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
    • Af de syntetiske stoffer anvendes prednisolon ved 5-10 mg oralt, dexamethason - 2 mg oralt, triamcinalon - 8-16 mg. Mængden af ​​steroidhormoner indstilles individuelt i overensstemmelse med patientens generelle tilstand.

Patienter med Addisons sygdom bør fra tid til anden gennemgå indlæggelse for at afklare mængden af ​​indgivne steroidhormoner.

  • Ved et mildt forløb af sygdommen ordineres ikke substitutionsterapi. I disse tilfælde er der desuden vist 10-15 g natriumchlorid og C-vitamin op til 5 g om dagen, glycyram 2-3 tabletter om dagen.
  • Hvornår Addisons sygdom udpege intravenøst ​​drop 2-3 liter isoton natriumchloridopløsning med 5% glucoseopløsning, 100-300 mg kortison eller hydrokortison eller 100-200 mg prednisolon om dagen. Tilsæt 1 til 3 ml af en 0,2% noradrenalinopløsning til den ovennævnte opløsning med et kraftigt fald i blodtrykket.

Addisons sygdom

Addisons sygdomICD-10E 27,1 27,1 -E 27,2 27,2ICD-9255,4 255,4OMIM103230 og 240200Sygdomme DB222MedlinePlus000378e-medicinmed / 42MeSHD000224

Addisons sygdom (kronisk binyrebarkinsufficiens eller hypokorticisme, engelsk Addisons sygdom) er en sjælden endokrin sygdom, hvorved binyrerne mister evnen til at producere nok hormoner, primært kortisol. Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i sin publikation fra 1855 med titlen Constitutional and Local Consequences of Adrenal Cortex Disorders..

Indhold

  • 1 Klassificering
  • 2 Etiologi
  • 3 Klinisk billede
  • 4 Addison-krise
    • 4.1 Symptomer på en Addison-krise
  • 5 Udbredelse
  • 6 Behandling
  • 7 Arvelighed
  • 8 Se også
  • 9 noter
  • 10 Bibliografi
  • 11 Referencer
    • 11.1 Støttegrupper for mennesker med Addisons sygdom

Klassifikation

Addisons sygdom kan skyldes:

Primær insufficiens i binyrebarken, primær kirtel (hvor binyrebarken selv påvirkes eller fungerer dårligt) - autoimmun aggression, tuberkulose, hypoplasi, tumor eller metastaser i binyrerne, genetiske defekter i hormonsyntese, nedsat binyrens følsomhed over for ACTH.

Sekundær insufficiens i binyrebarken, hypothalamus-hypofyse - hvor hypofysens forreste lap producerer utilstrækkeligt adrenokortikotrop hormon til tilstrækkelig stimulering af binyrebarken. Tumorer, iskæmi, traume, bestråling af hypothalamus-hypofyseregionen

Iatrogen form - efter langvarig brug af eksogene kortikosteroider forekommer binyreatrofi og brud på forbindelsen hypothalamus-hypofyse-binyrerne. Med en pludselig ophør af steroidbrug udvikler abstinenssyndrom.

Etiologi

Addisons sygdom kan forekomme med enhver læsion i binyrebarken eller hypofysen, hvilket fører til et fald i produktionen af ​​kortisol eller aldosteron. Så Addisons sygdom kan forekomme med tuberkuløs skade på binyrerne, skade på binyrebarken af ​​kemiske stoffer (for eksempel chloditan), ødelægge sundt væv, ikke-hormonproducerende binyretumorer osv..

Klinisk billede

Addisons sygdom udvikler sig normalt langsomt over flere måneder eller år, og dens symptomer kan gå ubemærket hen eller vises først, før der opstår stress eller sygdom, hvilket øger kroppens behov for glukokortikoider kraftigt..

De mest almindelige symptomer på Addisons sygdom er:

  • Kronisk træthed, der gradvist bliver værre over tid;
  • Muskelsvaghed;
  • Vægttab og appetit;
  • Kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter
  • Lavt blodtryk, der falder endnu mere, mens du står (ortostatisk hypotension)
  • Hyperpigmentering af huden i form af pletter i områder udsat for soleksponering, kendt som Addisons melasma;
  • Dysfori, irritabilitet, irascibilitet, utilfredshed med alt;
  • Depression;
  • Begær efter salt og sur mad såvel som deres kombinationer, tørst, drikker rigeligt med væsker;
  • Hypoglykæmi, lavt blodsukker
  • Hos kvinder bliver menstruation uregelmæssig eller forsvinder, hos mænd udvikler sig impotens;
  • Tetania (især efter at have drukket mælk) på grund af overskydende fosfater;
  • Paræstesi og sensoriske forstyrrelser i lemmerne, undertiden op til lammelse på grund af overskydende kalium;
  • Et øget antal eosinofiler i blodet;
  • For meget urin
  • Hypovolæmi (fald i cirkulerende blodvolumen);
  • Dehydrering (dehydrering af kroppen)
  • Tremor (rysten hænder, hoved)
  • Takykardi (hjertebanken)
  • Angst, rastløshed, indre spænding;
  • Dysfagi (synkeforstyrrelser).

Addison-krise

I nogle tilfælde kan symptomer på Addisons sygdom forekomme uventet hurtigt. Tilstanden for akut insufficiens i binyrebarken kaldes en "addison-krise" og er yderst farlig og livstruende for patienten. Udviklingen af ​​en Addison-krise er højst sandsynligt i tilfælde af en utidig anerkendelse af Addisons sygdom hos patienter, der ikke modtog behandling eller fik en utilstrækkelig lille, utilstrækkelig dosis kortikosteroider, eller i tilfælde, hvor dosis af glukokortikoider ikke straks blev øget på grund af sygdom, stress, kirurgi osv. Enhver akut sygdom, blodtab, traume, kirurgi eller infektion kan således forværre eksisterende binyreinsufficiens og føre til en Addison-krise..

Hos patienter, der tidligere er diagnosticeret og modtager tilstrækkelig behandling, kan en addison-krise forekomme som et resultat af en pludselig ophør af kortikosteroidbehandling eller et kraftigt fald i deres dosis eller med en stigning i kroppens behov for glukokortikoider (kirurgi, infektion, stress, traume, chok).

En addison-krise kan også forekomme hos patienter, der ikke lider af Addisons sygdom, men som har modtaget eller har modtaget i den seneste tid langvarig glukokortikoid behandling for andre sygdomme (inflammatorisk, allergisk, autoimmun osv.) Med en kraftig dosisreduktion eller pludselig tilbagetrækning af glukokortikoider såvel som med en stigning kroppens behov for glukokortikoider. Årsagen til dette er undertrykkelse af sekretionen af ​​ACTH og endogene glukokortikoider ved eksogene glukokortikoider, den gradvis udviklende funktionelle atrofi af binyrebarken under langvarig glukokortikoidbehandling såvel som et fald i vævsreceptorers følsomhed over for glukokortikoider (desensibilisering) under behandling med suprafysiologiske doser, hvilket fører til exogen patient. ("Steroidafhængighed").

Addison-krisesymptomer

  • Pludselig svær smerte i dine ben, lænd eller mave;
  • Alvorlig opkastning, diarré, der fører til dehydrering og chok;
  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • tab af bevidsthed;
  • Akut psykose eller forvirring, delirium;
  • et kraftigt fald i blodsukkerniveauet
  • Hyponatræmi, hyperkalæmi, hypercalcemia, hyperphosphatemia;
  • Brun plak på tungen og tænderne på grund af hæmolyse og jernmangel.

Udbredelse

Forekomsten af ​​Addisons sygdom i den menneskelige befolkning anslås til ca. 1 ud af 100.000 af befolkningen. [1] Ifølge andre kilder er forekomsten af ​​Addisons sygdom pr. 1 million indbyggere 40-60 tilfælde i USA, 39 tilfælde i Storbritannien og 60 tilfælde i Danmark [2]

Det er i bedste fald problematisk at bestemme det nøjagtige antal patienter med binyrebarkinsufficiens, da mange patienter med relativt lav sværhedsgrad af symptomer aldrig går til lægen og forbliver udiagnosticeret. [3]

Addisons sygdom kan udvikle sig hos mennesker af ethvert køn, etnicitet og alder. Imidlertid er debut mest almindelig hos voksne i alderen 30 til 50 år. Ifølge nogle undersøgelser er kvinder lidt mere tilbøjelige til at udvikle Addisons sygdom end mænd, og hos kvinder er det normalt mere alvorligt. Undersøgelser har ikke fundet nogen sammenhæng mellem etnicitet og forekomsten af ​​Addisons sygdom. [2]

Behandling

Hormonerstatningsterapi ordineres til behandling af Addisons sygdom. Med mangel på kortisol ordineres hydrocortison; med et lavt indhold af mineralet kortikosteroid aldosteron - fludrocortisonacetat tabletter (Florinef, Kortineff). Mens du tager fludrocortison, skal du muligvis reducere dit saltindtag. Normalt behøver patienter med sekundær binyreinsufficiens ikke at tage mineralkortikosteroider, fordi denne funktion af binyrerne bevares. Dosis af lægemidlet vælges individuelt for hver patient og er normalt 50-200 μg (0,05 - 0,2 mg).

Under en Addison-krise er der et fald i blodtrykket og blodsukkerniveauet samt en stigning i kalium, som kan true patientens liv. Hydrocortison, saltvand (0,9% NaCl) og dextrose (sukker) gives normalt intravenøst ​​til en Addison-krise. Dette resulterer normalt i en dramatisk forbedring. Når patienten er i stand til at drikke og tage medicin gennem munden, reduceres mængden af ​​hydrokortison og beholder kun vedligeholdelsesdosis. Hvis der mangler aldosteron, ordineres vedligeholdelsesbehandling med fludrocortisonacetat.

Arvelighed

Der er flere forskellige årsager, der kan føre til udviklingen af ​​Addisons sygdom, og nogle af dem har en arvelig komponent. Den mest almindelige årsag til Addisons sygdom i USA og Vesteuropa er autoimmun ødelæggelse af binyrebarken. Tendensen til at udvikle denne autoimmune aggression mod vævene i ens binyrerne er sandsynligvis nedarvet som en kompleks genetisk defekt. Dette betyder, at der til udviklingen af ​​en sådan tilstand er behov for et "orkester" med flere forskellige gener, der interagerer med endnu uidentificerede miljøfaktorer..

Addisons sygdom

Beskrivelse af sygdommen

Addisons sygdom (også kendt som kronisk binyreinsufficiens eller hypokorticisme) er en sjælden lidelse i binyrerne. Dette påvirker produktionen af ​​to hormoner - kortisol og aldosteron - som hjælper med at regulere blodtrykket i kroppen..

Binyrerne

Binyrerne er to små trekantede kirtler placeret oven på nyrerne, højt inde i bagsiden af ​​bugvæggen (se foto).

Hver kirtel har et indre og ydre lag, som har separate funktioner:

  • den indre region (medulla) producerer hormonet adrenalin, og
  • det ydre lag (cortex) producerer steroidhormoner og små mængder mandlige og kvindelige kønshormoner, testosteron og østrogen.

I Addisons sygdom ødelægges som regel cortex i begge binyrerne. Det forstyrrer produktionen af ​​steroidhormoner, cortisol og aldosteron.

Cortisol

Cortisol tilhører en gruppe hormoner kaldet glukokortikoider. Det kaldes ofte stresshormonet, fordi det frigives i stressende situationer. Cortisol hjælper med at klare situationen ved at fremkalde følelser af kamp eller flugt. Det har også flere andre funktioner, herunder:

  • opretholdelse af blodtryk og hjertefunktion
  • undertrykkelse af immunsystemet
  • opretholdelse af blodsukkerniveauet (sukker)
  • regulering af stofskifte (processen, der omdanner mad til energi).

Aldosteron

Aldosteron er medlem af en gruppe hormoner kaldet mineralokortikoider. Det opretholder balancen mellem salt og vand i kroppen ved at hjælpe nyrerne med at holde natrium i blodet, mens de fjerner kalium. Hvis nyrerne ikke kan gøre det korrekt, falder blodvolumenet. Hvis der pumpes mindre blod rundt i kroppen, falder trykket..

Når cortisol og aldosteron ikke produceres i tilstrækkelige mængder, kan det forårsage symptomer på Addisons sygdom.

Hvor almindelig er Addisons sygdom?

Addisons sygdom er sjælden. For eksempel fandt en undersøgelse, at det påvirker omkring 14 ud af hver 100.000 mennesker..

Addisons sygdom kan diagnosticeres i næsten alle aldre og påvirker både mænd og kvinder lige meget.

Symptomer og tegn

De indledende symptomer på Addisons sygdom, såsom træthed, mangel på energi og muskelsvaghed, ligner dem ved mange andre sundhedsmæssige forhold, såsom depression, influenzavirus eller kronisk træthedssyndrom.

Indledende symptomer

Dehydrering kan være et tidligt tegn på Addisons sygdom. Det skyldes mangel på hormonet aldosteron i kroppen, som bruges til at regulere balancen mellem salt og vand..

Andre indledende symptomer på Addisons sygdom inkluderer:

  • træthed (mangel på energi eller motivation)
  • sløvhed (unormal søvnighed eller træthed)
  • muskelsvaghed
  • dårligt humør (mild depression) eller irritabilitet
  • manglende appetit og utilsigtet vægttab
  • lavt blodtryk (hypotension)
  • øget tørst
  • trang til salt mad;
  • hypoglykæmi (lavt blodsukker).

Progressive symptomer

Symptomerne på Addisons sygdom har tendens til at udvikle sig gradvist over tid. Imidlertid kan enhver yderligere stress på kroppen, såsom en anden sygdom eller ulykke, pludselig forværre symptomerne på sygdommen..

De ovennævnte symptomer kan øges i hyppighed eller sværhedsgrad, og symptomer såsom:

  • postural eller ortostatisk hypotension (lavt blodtryk, når man rejser sig)
  • svimmelhed og besvimelse (pludselig midlertidigt tab af bevidsthed)
  • kvalme (føler at du bliver syg)
  • opkastning og diarré
  • smerter i underlivet, leddene eller ryggen;
  • muskelkramper (når muskler pludselig trækker sig sammen i et par sekunder eller minutter, og du ikke kan kontrollere dem);
  • kronisk udmattelse, som kan forårsage depression
  • brunlig misfarvning af huden (hyperpigmentering), især i folder i palmer, ar eller trykpunkter såsom led eller knæ (se foto ovenfor)
  • hos kvinder, nedsat libido (manglende interesse for sex).

Symptomer såsom svedtendens og meget sjældent forekommer psykose, men er usædvanlige. Nogle kvinder kan også have uregelmæssige menstruationer eller hoppe over bestemte perioder helt..

Addison-krise

Hvis Addisons sygdom efterlades ubehandlet, falder niveauet af cortisol og aldosteron i kroppen gradvist. Dette vil føre til en gradvis forværring af symptomerne og i sidste ende føre til en situation kendt som en Addison-krise..

En Addison-krise er, når symptomerne på Addisons sygdom kommer meget hurtigt og meget dårligt. Tilstanden kan udvikle sig, når ovenstående symptomer bliver værre.

Addison-krisen er en medicinsk nødsituation. Hvis det ikke behandles, kan det være fatalt. Hvis du eller nogen, du kender, er syge af Addisons sygdom, og et af følgende symptomer opstår, skal du ringe til en ambulance (numre: 103, 112).

Symptomer på Addison-krisen:

  • svær dehydrering
  • alvorlig hypotension
  • chok (når organer og væv ikke modtager nok blod)
  • svær opkastning og diarré
  • ekstrem muskelsvaghed
  • hovedpine;
  • ekstrem søvnighed eller koma
  • død.

Årsager og risikofaktorer

Addisons sygdom opstår, når binyrebarken (det ydre lag af binyrerne) er beskadiget. Den mest almindelige årsag til dette er autoimmune sygdomme..

Autoimmune sygdomme

Immunsystemet beskytter kroppen mod infektion og sygdom. Hvis en person bliver syg, begynder immunsystemet at producere antistoffer (en særlig type protein, der neutraliserer eller ødelægger sygdomsfremkaldende organismer og toksiner). Disse antistoffer vil angribe årsagen til sygdommen.

Hvis der er en autoimmun sygdom, begynder immunsystemet at producere antistoffer, der angriber dets eget væv og organer (dvs. sunde celler i kroppen).

Disse antistoffer kan forårsage Addisons sygdom, hvis de begynder at ødelægge binyrebarken. Hvis 90% af binyrebarken ødelægges, vil binyrerne ikke være i stand til at producere nok steroidhormoner, cortisol og aldosteron. Så snart deres niveauer begynder at falde, vil du begynde at opleve symptomer på Addisons sygdom..

I udviklede lande forårsager autoimmune sygdomme omkring 80% af alle tilfælde af Addisons sygdom. Addisons sygdom, forårsaget af autoimmune sygdomme, kaldes undertiden autoimmun Addisons sygdom.

Genetik

Forskning har vist, at hvis en person har visse gener (enheder af genetisk materiale, der bestemmer kroppens mange egenskaber), er det mere sandsynligt, at de har en autoimmun sygdom. En bestemt allel (stykke DNA-kodning) er fundet hos et antal mennesker med autoimmun Addisons sygdom, som også er til stede hos mennesker med andre autoimmune lidelser.

Præcis hvordan dette gen bidrager til udviklingen af ​​Addisons sygdom er endnu ikke klart, men det styrker forbindelsen mellem Addisons sygdom og andre autoimmune tilstande. Derfor, hvis du har en autoimmun sygdom, er risikoen for Addisons sygdom høj på et eller andet tidspunkt..

Undersøgelser har vist, at op til halvdelen af ​​alle mennesker med autoimmun Addisons sygdom vil have mere end en autoimmun sygdom. Nogle af de mere almindelige autoimmune tilstande, der er forbundet med Addisons sygdom, er:

  • Vitiligo: en kronisk (langvarig) tilstand, der forårsager blege hvide pletter på huden
  • type 1 diabetes mellitus: en kronisk sygdom forårsaget af et overskud af glukose i blodet;
  • hypothyroidisme, utilstrækkelig aktivitet i skjoldbruskkirtlen
  • hyperthyroidisme, overaktiv skjoldbruskkirtel.

Andre risikofaktorer

Tuberkulose har været en af ​​de største dødsårsager i verden og findes stadig i dele af udviklingslandene. Tuberkulose er en bakteriel infektion, der hovedsageligt påvirker lungerne, men som kan sprede sig til andre dele af kroppen. Tuberkulose kan forårsage Addisons sygdom, hvis den ødelægger binyrerne.

Nogle andre mulige årsager til sygdommen inkluderer:

  • infektioner: såsom dem, der er forbundet med AIDS, eller svampeinfektioner såsom ringorm
  • blødning: meget kraftig blødning i binyrerne;
  • kræft: når kræftceller fra andre dele af kroppen har spredt sig til binyrerne
  • amyloidose: en sygdom, hvor amyloid, et protein produceret af celler i knoglemarven, akkumuleres i binyrerne og beskadiger dem.
  • adrenalektomi: kirurgisk fjernelse af binyrerne, for eksempel når man fjerner en tumor
  • en genetisk defekt i binyrerne: i dem udvikler organer sig ikke ordentligt eller kan ikke producere hormoner.

Diagnostik

Ved diagnosticering af Addisons sygdom kan lægen kontrollere medicinsk historie og spørge om familien for at se, om der er en historie med autoimmun sygdom. Lægen vil også spørge om symptomerne og hvordan de påvirker daglige aktiviteter. For eksempel kan du have problemer med at bære tunge indkøbsposer eller klatre op ad trapper.

Lægen vil undersøge huden for tegn på hyperpigmentering (brunlig misfarvning af huden). Dette vil især mærkes, hvor huden er krøllet på håndfladen eller albuen eller på ar. Imidlertid forekommer hyperpigmentering ikke i alle tilfælde af Addisons sygdom..

Patientens blodtryk måles for at sikre, at det ikke er lavt. Det kan måles, mens personen sidder, og igen kort efter, at personen står op. Dette gøres for at se, om der er postural eller ortostatisk hypotension (lavt blodtryk, når du skifter position).

Cortisol analyse

Hvis en terapeut har mistanke om, at du har Addisons sygdom, kan de tage en blodprøve tidligt om morgenen fra en vene i din arm. Prøven testes for hormonet cortisol. Lave kortisolniveauer kan indikere, at du har Addisons sygdom.

Blodprøver

Sammen med lave kortisolniveauer kan blod også bruges til at finde følgende:

  • lave aldosteronniveauer
  • høje niveauer af adrenokortikotropisk hormon (ACTH);
  • lave natriumniveauer
  • høje kaliumniveauer
  • lav glukose.

Ethvert af ovenstående kan være et tegn på Addisons sygdom. Hvis kortisolniveauerne er lave, eller symptomerne tydeligt indikerer Addisons sygdom, skal der tages en synacthen-stimuleringstest for at bekræfte diagnosen..

Din terapeut kan henvise dig til endokrinologienheden (en enhed, der er specialiseret i hormonundersøgelser) til en synacthen-stimuleringstest. Hvor hurtigt du henvises, afhænger af, hvor alvorlige symptomerne er..

Sinakten er en syntetisk (kunstig) kopi af adrenokortikotroft hormon (ACTH). ACTH produceres naturligt af hypofysen (et organ i en ærtestørrelse under hjernen) for at stimulere binyrerne til at frigive hormonerne cortisol og aldosteron. Når synacthen injiceres, skal binyrerne reagere på samme måde som de gør mod ACTH og frigive kortisol i blodet.

Der tages en blodprøve og testes for kortisolniveauer. Sinakten injiceres derefter i armen. Efter 30 minutter vil der blive taget en anden blodprøve til måling af kortisol.

Hvis ACTH-niveauerne er høje, men kortisolniveauerne var lave under en synacthen-test med lave aldosteronniveauer, er dette normalt en bekræftelse af Addisons sygdom..

Behandling

Behandling af grundårsagen

I de fleste tilfælde kan de underliggende årsager til Addisons sygdom behandles, for eksempel behandles TB med anti-TB-lægemidler i mindst 6 måneder.

Andre infektioner kan behandles med antibiotika eller svampedræbende lægemidler efter behov. Autoimmune sygdomme vil også blive behandlet, selvom de normalt ikke kan helbredes.

Behandling for Addisons sygdom

I de fleste tilfælde af Addisons sygdom inkluderer behandlingen livslang kortikosteroid (steroid) erstatningsterapi. Kortikosteroidmedikamenter bruges til at erstatte cortisol og aldosteron, som kroppen ikke længere producerer. De tages normalt i pilleform (oralt) en eller to gange om dagen.

Syntetiske glukokortikoider bruges til at erstatte cortisol. Dette er normalt hydrokortison. Andre mulige medikamenter er prednison eller dexamethason, selvom disse gives sjældnere.

Aldosteron erstattes af orale doser af et mineralokortikoid kaldet fludrocortison. Din sundhedsudbyder kan også bede dig om at medtage salt mad i din daglige kost, selvom dette ikke er nødvendigt, hvis du tager nok fludrocortison.

Addisons sygdom bør ikke påvirke livets kvalitet og længde. Kost, motion og daglig rutine kan fortsætte som normalt. Når du tager medicin, bør symptomerne på Addisons sygdom forsvinde helt..

Medicinske armbånd

Det anbefales også, at du bærer et medicinsk armbånd eller halskæde for at informere folk om, at du har Addisons sygdom.

Efter en alvorlig ulykke, såsom en bilulykke, frigiver kroppen kortisol. Det hjælper med at klare stressede situationer og den ekstra stress på kroppen fra en alvorlig skade. Da kroppen ikke kan producere cortisol, når han er syg, skal du bruge en injektion af hydrokortison for at erstatte det og forhindre en addison-krise..

Hvis du bærer et informativt medicinsk armbånd, informerer det ethvert medicinsk personale, hvad du har brug for til behandling, tilstanden og hvilke medicin der kræves.

Medicinske armbånd eller halskæder er smykker indgraveret med din medicinske tilstand, i dette tilfælde Addisons sygdom og et alarmnummer.

Hvis du har brug for at blive på hospitalet, skal de sundhedsudbydere, der er ansvarlige for behandlingen, også være opmærksomme på, at du har brug for steroiderstatningsmedicin under hele din behandling..

Medicinjustering

Medicinjusteringer kan være nødvendige på visse punkter for at imødekomme yderligere stress på kroppen. For eksempel kan det være nødvendigt at øge din medicindosering, hvis personen oplever en af ​​følgende tilstande:

  • sygdom eller infektion - især hvis den høje temperatur er 37,5C;
  • utilsigtet hændelse;
  • har brug for kirurgi
  • deltager i nogle anstrengende øvelser.

Dette vil hjælpe kroppen med at håndtere yderligere stress. Den behandlende læge overvåger doseringen og informerer patienten om eventuelle ændringer. Over tid, når personen vænner sig til sygdommen og lærer, hvad der kan forårsage symptomerne, kan de selv lære at justere medicinen. Det er dog altid nødvendigt at konsultere en praktiserende læge, hvis du er i tvivl.

Førstehjælp

Du og din partner eller familiemedlem kan trænes i, hvordan man håndterer en hydrokortisoninjektion i en nødsituation. Dette kan være nødvendigt, hvis du er i chok efter en skade, eller hvis du oplever opkastning eller diarré og ikke er i stand til at tage din medicin gennem munden. Dette kan ske, hvis du er gravid og har morgenkvalme.

Din sundhedsudbyder vil tale med dig om, hvornår en injektion muligvis er nødvendig. Du får nåle, sprøjter og hydrokortison og trænes i brugen af ​​dem.

Hvis du omgående har brug for at indgive hydrokortison, skal du kontakte din læge straks derefter..

Addison krisebehandling

En binyrekrise eller Addisons krise vil kræve akut lægehjælp. Ring 112 for at anmode om en ambulance, hvis du oplever en Addison-krise.

Du får meget væske gennem en vene i armen til rehydrering. Det vil indeholde en blanding af salte og sukkerarter (natrium, glukose og dextrose) for at erstatte dem, som kroppen mangler. Hydrocortison injiceres også for at erstatte det manglende hormon cortisol.

Alle underliggende årsager til Addison-krisen, såsom infektion, vil også blive behandlet.

Komplikationer

Hypoglykæmi

Hypoglykæmi (lavt blodsukker) er et symptom på Addisons sygdom. Det kan føre til tab af bevidsthed, især hos børn. Mens du er bevidstløs, modtager hjernen ikke nok ilt, som kan skade den..

Lavt kortisolniveau

Hvis patienten endnu ikke er blevet diagnosticeret med Addisons sygdom, ved personen muligvis ikke, at kroppen har lave niveauer af hormonet kortisol. Cortisol hjælper kroppen med at håndtere virkningerne af stress ved at opretholde blodtryk og hjertefunktion.

Hvis kortisolniveauerne er lave, og kroppen er under stress, såsom fra operation, alvorlig skade eller infektion, kan kroppen muligvis ikke klare det, og en Addison-krise vil opstå. Det kan også forekomme, hvis for meget salt går tabt fra kroppen ved blødning eller sved..

Addison-krisen kan være dødelig og kræver akut lægehjælp.

Komplikationer fra Addison-krisen

En binyrekrise er en medicinsk nødsituation og kræver øjeblikkelig behandling. Hvis det ikke behandles, kan det føre til koma og død. En binyrekrise kan forårsage:

  • hjertestop: når hjertet stopper helt
  • et slagtilfælde, når blodtilførslen til hjernen afbrydes
  • hypovolemisk chok: på grund af et hurtigt fald i cirkulerende blodvolumen som følge af hurtigt tab af væske og elektrolytter;
  • hypoxi: når kropsvæv ikke modtager nok ilt.

Hvis et organ eller væv, herunder hjernen, ikke modtager nok ilt, kan det resultere i permanent handicap..

Vejrudsigt

Hvis den ikke behandles, falder mængden af ​​steroidhormoner i kroppen gradvist, og symptomerne på Addisons sygdom forværres gradvist. Til sidst vil dette føre til en binyrekrise (når symptomerne bliver meget alvorlige og blodtrykket falder til meget lave niveauer). En binyrekrise kan være dødelig, hvis den ikke behandles med det samme.

Når Addisons sygdom er blevet diagnosticeret, kan den behandles med medicin for at erstatte de manglende hormoner. Medicinen er nødvendig i resten af ​​dit liv..

Med fremskridt i behandlingen er den gennemsnitlige forventede levealder for mennesker med Addisons sygdom forbedret betydeligt i løbet af de sidste 50 år og svarer nu til den generelle befolkning. Men mennesker med Addisons sygdom har en højere risiko end gennemsnittet for at udvikle alvorlige sygdomme som hjertesygdomme og kræft senere i livet..

Top